L'instabilité atlantoaxiale (AAI) est un problème orthopédique courant chez les personnes atteintes du syndrome de Down. Bien qu'il ait un nom compliqué et semble quelque peu intimidant, pour la plupart, il ne pose aucun problème à ceux qui l'ont. Afin de comprendre l'AAI, il est important de comprendre un peu la fonction et la structure de la moelle épinière, des nerfs, des vertèbres et des ligaments.
SelectStock / Getty ImagesMoelle épinière, nerfs, vertèbres et ligaments
Le haut de la moelle épinière est une structure épaisse en forme de tube qui commence à la base du cerveau et descend tout le long du dos jusqu'à la région lombaire. La moelle épinière contient les nerfs ou les neurones du corps. Les nerfs sont un type spécial de cellule qui transporte des messages entre le cerveau et le reste du corps. Un nerf est comme un câble électrique qui fait passer le courant électrique et transporte des signaux entre les parties du corps.
Les vertèbres sont des os de forme irrégulière organisés en une colonne à l'arrière du corps qui va de la base du cerveau au bassin. La moelle épinière traverse et est protégée par cet empilement de vertèbres. Il y a 33 vertèbres, qui sont généralement divisées en quatre régions: cervicale, thoracique, lombaire et la vertèbre du bassin. Les vertèbres cervicales sont situées dans la région du cou et sont abrégées en C1-C7. Si vous penchez la tête en avant et passez vos doigts à l'arrière de votre tête, la première grosse bosse que vous ressentez est votre vertèbre C1 ou cervicale-1. Le suivant est C2 et ainsi de suite. C1 est appelée la vertèbre de l'atlas et C2 la vertèbre d'axe. Le désalignement de ces vertèbres est appelé instabilité atlantoaxiale ou AAI.
Les vertèbres sont maintenues en place par les muscles et les ligaments. Les fonctions de la colonne vertébrale comprennent la protection de la moelle épinière et des organes internes, le soutien structurel de la tête et le maintien à la fois de la flexibilité et de la mobilité.
Étant donné que les personnes atteintes du syndrome de Down ont un faible tonus musculaire et des ligaments laxistes, leurs vertèbres peuvent devenir désalignées. Lorsque les vertèbres C1 et C2 sont mal alignées, vous avez AAI. Chez les personnes atteintes du syndrome de Down, le ligament le plus souvent impliqué dans l'AAI est appelé «ligament transverse».
Diagnostic
La plupart des cas d'AAI asymptomatique sont réalisés par des radiographies de dépistage. Tous les enfants atteints du syndrome de Down doivent être dépistés pour l'AAI à l'âge de 3 ans. Le diagnostic d'AAI symptomatique est généralement posé soit par l'examen neurologique (l'examen physique qui examine le fonctionnement des nerfs) et / ou par radiographie.
Les types
Il existe deux types d'instabilité atlantoaxiale: l'AAI asymptomatique et l'AAI symptomatique. AAI asymptomatique signifie que l'AAI peut être vu sur une radiographie, mais il ne cause aucun problème neurologique chez la personne qui en est atteinte. AAI symptomatique signifie que l'AAI est présent sur une radiographie et qu'il cause des problèmes neurologiques à la personne qui en est atteinte. Quelque part entre 10% et 20% des personnes atteintes du syndrome de Down ont un AAI asymptomatique aux rayons X, et seulement 1% à 2% des personnes atteintes du syndrome de Down ont un AAI symptomatique.
Symptômes neurologiques
L'une des tâches de la colonne vertébrale est de protéger la moelle épinière qui passe à l'intérieur. La moelle épinière est un ensemble de nerfs qui est protégé par la colonne vertébrale. L'AAI symptomatique provoque une variété de symptômes neurologiques différents tels que:
- Maladresse
- Manque de coordination
- Difficulté à marcher
- Marcher avec une démarche anormale (c.-à-d. Boiter)
- Se fatiguer facilement
- Douleur nerveuse ou capacité limitée à bouger le cou
- Spasticité - contraction des muscles
- Clonus - contractions ou spasmes musculaires
Si une personne atteinte du syndrome de Down développe l'un de ces symptômes neurologiques, elle doit immédiatement être évaluée par un médecin. Le médecin effectuera généralement un examen neurologique complet et ordonnera des études d'imagerie, telles que des radiographies, des tomodensitogrammes ou une IRM.
Traitement
L'AA asymptomatique ne nécessite aucun traitement. Le plus souvent, les parents sont simplement informés des symptômes à surveiller chez la personne avec un AAI.
Si une personne présente des signes de compression de la moelle épinière, un traitement est indiqué. Les objectifs du traitement de l'AAI symptomatique sont de protéger la moelle épinière, de stabiliser la colonne vertébrale ou les vertèbres et de décompresser les nerfs piégés. Selon l'ampleur du problème, la stabilisation de la moelle épinière peut être obtenue en portant un collier souple, une traction licol avec des analgésiques et des relaxants musculaires et éventuellement une intervention chirurgicale.
