La sclérose en plaques cliniquement isolée est un épisode neurologique qui produit les mêmes symptômes et les mêmes résultats de tests diagnostiques que la sclérose en plaques (SEP). La SEP cliniquement isolée est généralement appelée syndrome cliniquement isolé (CIS). La principale différence entre le CIS et la SEP est que le CIS est diagnostiqué après un seul événement, tandis que la SEP est une maladie qui s'aggrave progressivement ou qui se reproduit. Le CIS peut être le premier signe de SEP, ou ce peut être la première et la dernière fois que vous rencontrez ce type d'épisode
vm / Getty ImagesSymptômes
Les symptômes du CIS peuvent survenir brusquement en quelques heures ou s'aggraver au cours de quelques semaines. Ils peuvent survenir à tout âge, mais ont tendance à être plus fréquents entre 20 et 40 ans. Ils sont similaires aux symptômes de la SP, et vous pouvez ressentir un ou plusieurs symptômes à la fois.
Les symptômes du CIS peuvent inclure:
- Faiblesse de votre bras et / ou jambe, généralement d'un côté du corps
- Troubles de l'élocution
- Vision floue ou vision double
- Névrite optique - diminution de la vision, généralement dans un œil
- Douleur de votre œil, surtout lorsque vous le déplacez
- Problèmes d'équilibre et / ou de marche
- Picotements, sensations inhabituelles et / ou douleur au visage, au bras et / ou à la jambe, généralement d'un seul côté du corps
- Spasmes musculaires brefs du bras ou de la jambe
- Diminution du contrôle des intestins ou de la vessie
Avec le CIS, ces symptômes peuvent tous commencer en même temps ou peuvent commencer à quelques jours d'intervalle. Généralement, si vous commencez à ressentir un symptôme avant les autres, votre premier symptôme est susceptible de persister lorsque les autres apparaissent.
Il n'est pas facile de prédire quand le CIS se résorbera, mais il dure généralement plusieurs semaines et peut persister pendant quelques mois.
Les causes
Le CIS est causé par une fonction diminuée des nerfs du cerveau, de la colonne vertébrale et / ou des yeux (les nerfs optiques). La fonction nerveuse diminuée est le résultat d'un processus appelé démyélinisation.
Démyélinisation
La démyélinisation est la perte de myéline autour des nerfs. La myéline est un type de graisse qui recouvre et protège les nerfs, les aidant à fonctionner efficacement. Lorsque la myéline est diminuée, les nerfs peuvent ralentir au point de dysfonctionnement - qui se manifeste par une faiblesse, des changements visuels et sensoriels.
Inflammation auto-immune
En général, on pense que l’inflammation, qui est un afflux des cellules immunitaires du corps, attaque la propre myéline du corps, provoquant la démyélinisation du CIS. Lorsque le corps s'attaque à lui-même, cela est décrit comme un processus auto-immun.
Le CIS et la SEP sont souvent décrits comme une démyélinisation inflammatoire ou une démyélinisation auto-immune.
Causes du CIS et de la SP
Le CIS peut être le premier épisode de SEP, mais il peut survenir même chez des personnes qui ne seront jamais atteintes de SEP. Il y a des preuves que ces conditions peuvent potentiellement être déclenchées par une infection ou par le stress. Cependant, il n'y a généralement pas de cause évidente de SEP ou de CIS. En fait, ces conditions sont largement considérées comme idiopathiques, ce qui signifie que leur cause est inconnue.
Diagnostic
Si vous présentez les symptômes du CIS, vous devez absolument appeler votre médecin immédiatement. Vous devrez être examiné et vous aurez peut-être besoin de tests diagnostiques, ainsi que d'un traitement médical. Votre équipe médicale peut également envisager d'exclure d'autres conditions pouvant imiter le SIC.
Votre médecin vous parlera probablement en détail et vous posera des questions sur vos symptômes, leur gravité et leur durée. Vous aurez besoin d'un examen physique, qui peut inclure une mesure de la température de votre corps, une évaluation de vos yeux et de votre vision, de votre force musculaire, de vos sensations, de vos réflexes et de votre capacité à communiquer et à marcher. Sur la base des résultats de vos antécédents et de votre examen physique, votre médecin peut décider que vous avez besoin de tests supplémentaires.
Tests diagnostiques
Plusieurs tests médicaux sont souvent nécessaires dans l'évaluation diagnostique du CIS. Vos médecins sauront souvent si vos symptômes et signes correspondent à un problème au niveau du cerveau, de la colonne vertébrale ou du nerf optique, mais ils devront vérifier si la démyélinisation en est la cause.
Imagerie cérébrale: l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la colonne vertébrale est utile pour évaluer le CIS. Ce test peut souvent faire la différence entre un accident vasculaire cérébral, une infection, une démyélinisation, une inflammation ou une tumeur - des maladies qui peuvent toutes produire des signes et des symptômes similaires.
Une lésion démyélinisante peut être décrite comme une plaque ou comme une lésion inflammatoire active lorsqu'elle est visualisée sur un test d'imagerie.Vos examens d'imagerie peuvent montrer que vous avez déjà eu des lésions démyélinisantes, même si vous n'avez jamais eu de symptômes auparavant.
La prochaine étape de votre diagnostic et de votre traitement dépend souvent de ce que vous voyez dans votre imagerie cérébrale ou vertébrale. Une autre chose que vos médecins recherchent est de savoir si l'emplacement de toute démyélinisation correspond à vos symptômes - ce qui suggère fortement que les résultats d'imagerie correspondent à votre état.
Parfois, des lésions démyélinisantes plus anciennes peuvent être vues sur les tests d'imagerie, ce qui suggérerait que vous avez une SEP et non un CIS.
Ponction lombaire (ponction lombaire): Il s'agit d'un test interventionnel qui consiste à éliminer le liquide céphalo-rachidien à l'aide d'une petite aiguille fine. Une fois votre peau stérilisée, l'aiguille est placée dans le bas du dos.
Soit votre médecin, soit un radiologue effectuera la procédure. Ce n'est ni douloureux ni dangereux, bien que cela puisse être légèrement inconfortable. La procédure prend environ 10 à 20 minutes et votre médecin vous demandera de vous allonger et de vous reposer pendant au moins une heure après la fin de la procédure.
Le liquide céphalo-rachidien est envoyé à un laboratoire et il peut être examiné pour les cellules inflammatoires, les preuves d'une infection, le sang, les cellules cancéreuses et les protéines. Les résultats donneront à votre équipe médicale une idée de la cause de vos signes et symptômes et, avec votre imagerie cérébrale ou vertébrale, peuvent vous aider à poser votre diagnostic.
Tests neurocognitifs: Bien que le CIS soit assez perceptible, certaines personnes atteintes de SEP ou d'autres maladies neurologiques peuvent présenter des symptômes légers ou subtils pendant des années.
Si vous ou un membre de votre famille proche avez remarqué que vous avez des problèmes de mémoire, de concentration ou d'humeur, vous devrez peut-être passer des tests neurocognitifs. Ces tests évaluent vos capacités de réflexion et de résolution de problèmes et peuvent vous aider à déterminer si vos plaintes correspondent aux lésions observées lors de vos études d'imagerie cérébrale.
Potentiels évoqués visuels (VEP): Il s'agit d'une étude électrique non invasive qui mesure la vision. Les PEV peuvent aider au diagnostic de la névrite optique, qui est une inflammation ou une démyélinisation du nerf optique qui peut survenir avec le CIS ou la SEP.
Un VEP est un test indolore impliquant le placement superficiel d'électrodes sur votre cuir chevelu et des mesures de l'activité électrique qui se produit lorsque vous regardez des stimuli visuels.
Comment la sclérose en plaques est diagnostiquéeParfois, la névrite optique n'est pas identifiée sur les tests d'imagerie cérébrale, de sorte que les PEV peuvent être utiles pour identifier la cause de votre perte de vision. Les PEV peuvent montrer des signes de névrite optique même si vous n'avez pas ressenti de douleur oculaire ou de déficit visuel important.
Probabilité de CIS
Le diagnostic de CIS est posé si votre équipe médicale est convaincue que vos symptômes sont causés par la démyélinisation. D'autres conditions qui peuvent imiter le CIS comprennent une infection, une maladie auto-immune (comme le lupus), un accident vasculaire cérébral, un cancer ou une réaction à un médicament.
Si vous recevez un diagnostic de CIS, il y a un risque que vous développiez une SEP. Ce risque est plus élevé si vous avez plus d'une lésion, si vous avez des signes de lésions antérieures, si vous avez eu d'autres symptômes de SEP dans le passé (même si vous n'avez pas consulté un médecin pour eux), ou si vous avez de la famille membres atteints de SP.
Traitement
La maladie démyélinisante est traitée de deux manières. Les épisodes aigus sont traités avec des stéroïdes intraveineux (IV). Lors d'une crise aiguë, vous pourriez avoir besoin d'autres traitements symptomatiques temporaires. Votre médecin peut également vous parler de la prise en charge à long terme par un traitement modificateur de la maladie (DMT) après la disparition de vos symptômes.
Vous aurez probablement un suivi étroit de vos capacités neurologiques (comme la marche, la parole et la vision) pendant plusieurs années après votre rétablissement d'un épisode de SIC.
Traitement aigu
Le traitement par stéroïdes IV est souvent utilisé pendant plusieurs jours consécutifs et une amélioration peut commencer pendant le traitement. Mais généralement, les symptômes ne disparaissent que plusieurs semaines après la fin du traitement. Si vous suivez un cours de corticoïdes intraveineux à forte dose, votre médecin peut également vous prescrire une dose décroissante de stéroïdes oraux par la suite.
Les épisodes sévères peuvent être traités par plasmaphérèse, un type d'échange plasmatique. Cette procédure filtre votre sang pour diminuer l'activité auto-immune.
L'échange de plasma est un processus lent et régulier qui filtre votre sang à travers une machine et renvoie immédiatement le sang dans votre corps à travers un vaisseau sanguin. La procédure peut prendre plusieurs heures et vous devrez rester attaché à la machine avec un petit tube tout au long de la procédure.
Les traitements symptomatiques pendant un épisode de CIS peuvent inclure des analgésiques si vous ressentez une gêne au niveau des bras, des jambes ou des yeux. Parfois, une attelle peut aider à soutenir si vous avez une faiblesse musculaire. Un cache-œil peut soulager les symptômes de la double vision.
Thérapie modifiant la maladie
La SEP, qui est une maladie chronique, est également gérée par le DMT, qui sont des médicaments utilisés pour prévenir la progression de la maladie et les rechutes. Il existe plus d'une douzaine de DMT différents approuvés pour la gestion de la SEP, et plusieurs sont également approuvés pour le CIS. La plupart des neurologues ont tendance à recommander un traitement par DMT pour les patients atteints de SCI considérés comme présentant un risque plus élevé de développer une SEP.
Comment la sclérose en plaques est-elle traitéeL'American Academy of Neurology (AAN) a créé des directives de pratique concernant le traitement du CIS. Votre médecin et vous-même pouvez utiliser les directives pour vous aider à prendre une décision concernant le traitement, mais en fin de compte, certaines personnes optent pour un traitement modifiant la SP, tandis que d'autres ne le font pas.
Selon les directives de l'AAN, vous et votre médecin devriez discuter des avantages et des risques des DMT si vous recevez un diagnostic de CIS. Votre médecin peut vous prescrire un DMT si vous décidez que vous souhaitez un traitement et que vous vous engagez à le prendre.
Certains DMT nécessitent une injection et tous les DMT peuvent avoir des effets secondaires.
Les DMT approuvés pour CIS comprennent:
- Avonex (interféron bêta-1a)
- Betaseron et Extavia (tous deux interféron bêta-1b)
- Copaxone (acétate de glatiramère)
- Aubagio (tériflunomide)
- Mayzent (siponimod)
Ces médicaments sont tous utilisés sous forme d'injections, à l'exception d'Aubagio et de Mayzent, qui se prennent sous forme de comprimé oral.
Gardez à l’esprit que votre médecin peut envisager de vous prescrire un DMT «non indiqué sur l’étiquette» qui est approuvé pour la SP, mais qui n’est pas nécessairement approuvé par la FDA pour le SIC s’il semble qu’il vous conviendrait mieux.
Si vous ne prenez pas de DMT, votre médecin peut recommander des tests d’imagerie du cerveau ou de la colonne vertébrale répétés au moins une fois par an pendant les cinq premières années suivant votre diagnostic.
Les nombreux symptômes de la sclérose en plaquesUn mot de Verywell
Le CIS et la SEP sont tous deux causés par une démyélinisation inflammatoire. En général, votre corps renouvelle régulièrement la myéline afin que vous puissiez retrouver une partie ou la totalité de vos capacités à mesure que vous vous remettez de l'épisode.
Si vous avez eu un CIS, personne ne peut prédire avec certitude si vous finirez par recevoir un diagnostic de SP. Cependant, si vous présentez des symptômes subtils depuis quelques années ou si vous avez un ou plusieurs membres de votre famille atteints de SEP, il est plus probable que vous finissiez par recevoir un diagnostic de cette maladie chronique. Cependant, vous pourriez ne jamais avoir un autre épisode ou des symptômes supplémentaires même si vous présentez ces facteurs de risque.
La meilleure chose à faire si vous avez eu un SIC est de garder une attitude positive et de vous renseigner sur les symptômes de la SEP afin de pouvoir les reconnaître et obtenir un traitement rapide si nécessaire. Il n'a pas été prouvé que l'adoption d'un mode de vie sain prévient ou guérit la SP, mais les habitudes de vie - comme gérer le stress et l'humeur, rester en forme et être actif physiquement, manger sainement - peuvent atténuer les effets de la maladie si on vous diagnostique éventuellement une maladie.
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