Troubles de la jonction neuromusculaire

Lors de l'examen des causes de faiblesse, il est très utile d'imaginer un message électrique provenant du cortex du cerveau jusqu'au muscle qui se contracte. En cours de route, l'impulsion traverse la moelle épinière jusqu'à la corne antérieure, sort les racines nerveuses spinales, descend les nerfs périphériques et enfin la jonction neuromusculaire.

La jonction neuromusculaire est l'endroit où le signal électrique provoque la libération de neurotransmetteurs par les vésicules à l'extrémité du nerf (le terminal). Les neurotransmetteurs traversent un petit espace entre la terminaison nerveuse (la synapse) et la surface du muscle (la plaque d'extrémité). En attendant les émetteurs de l'autre côté de l'espace, des récepteurs spéciaux s'adaptent à l'émetteur comme une serrure sur une clé. Lorsqu'il y a une crise, une cascade d'ions entraîne une contraction musculaire.

Le neurotransmetteur utilisé pour signaler entre le nerf et le muscle est l'acétylcholine. Ce passage du neurotransmetteur de l'acétylcholine entre le nerf et le muscle peut être interrompu de plusieurs manières. Trois des meilleurs exemples sont la myasthénie grave, le syndrome de Lambert-Eaton et la toxicité botulique.

Myasthénie grave

Avec une prévalence comprise entre 150 et 200 personnes par million, la myasthénie grave est la maladie neuromusculaire la plus courante et l'une des mieux comprises de toutes les maladies neurologiques. La maladie provoque une faiblesse musculaire due à des récepteurs de neurotransmetteurs bloqués sur le muscle. Les anticorps normalement destinés à attaquer les infections envahissantes confondent les récepteurs de l'acétylcholine avec un agent pathogène et attaquent. L'exercice a tendance à aggraver la faiblesse. Entre 60 et 70% des personnes atteintes de myasthénie grave ont un problème de thymus et 10 à 12% ont un thymome. Une variété d'autres traitements sont disponibles.

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS)

Lambert-Eaton est souvent ce qu'on appelle un syndrome paranéoplasique, ce qui signifie que les anticorps liés au cancer attaquent également une partie du système nerveux. Contrairement à la myasthénie grave, dans laquelle les structures attaquées sont sur le muscle, le problème dans le LEMS est avec l'extrémité du nerf moteur. Les canaux calciques s'ouvrent normalement et signalent la libération de neurotransmetteurs, mais ne peuvent pas le faire dans le LEMS parce que des anticorps ont attaqué le canal. En conséquence, aucun neurotransmetteur n'est libéré et le patient ressent une faiblesse car le muscle ne peut pas recevoir de signal de contraction. Avec des exercices répétés, le déficit peut être surmonté; Ainsi, dans le LEMS, les symptômes s'améliorent parfois brièvement avec des efforts répétés.

Botulisme

La toxine botulique est parfois utilisée intentionnellement par les médecins pour forcer les muscles à se détendre en cas de dystonie. Sous sa forme non thérapeutique, la toxine est produite par des bactéries et peut provoquer une paralysie qui commence par les muscles du visage et de la gorge et descend sur le reste du corps. Comme d'autres crises de la jonction neuromusculaire, cela peut être une urgence médicale nécessitant une intubation. La toxine attaque les protéines qui permettent aux vésicules pleines de neurotransmetteurs à l'intérieur du neurone pré-synaptique de s'ancrer à l'extrémité du nerf avant de se vider dans l'espace entre le nerf et le muscle. Le traitement est un antidote à la toxine botulique, qui doit être administré dès que possible.

Autres troubles de la jonction neuromusculaire

Certains médicaments, tels que la pénicillamine et certaines statines, peuvent rarement provoquer une réaction auto-immune qui imite la myathénie grave. De nombreux autres médicaments peuvent aggraver ou provoquer une crise chez une personne déjà atteinte de myasthénie grave.

Recherche de maladies de la jonction neuromusculaire

Au-delà d'un examen physique, la première étape du diagnostic d'une maladie de la jonction neuromusculaire est un électromyogramme et une étude de conduction nerveuse. Ceux-ci peuvent non seulement aider à faire la distinction entre la myasthénie grave, la toxicité botulique et Lambert-Eaton, mais peuvent également aider à exclure d'autres troubles tels que la maladie des motoneurones, y compris la sclérose latérale amyotrophique.

Les troubles de la jonction neuromusculaire peuvent être très graves, nécessitant une intubation et une ventilation pour aider à respirer si la faiblesse devient suffisamment sévère. Les mécanismes des troubles sont assez différents, nécessitant des traitements différents. Un bon diagnostic est la première étape pour retrouver à la fois force et sécurité.