L'hypophysite est une maladie rare qui provoque une inflammation de l'hypophyse, une importante glande hormonale dans le cerveau. Il existe deux principaux types d'hypophysite, classés selon son étiologie: primaire (inflammation isolée de la glande non associée à un autre trouble), ou secondaire, résultant de maladies systémiques, d'infections ou d'origine médicamenteuse.
Tero Vesalainen / Getty ImagesL'hypophysite peut également être classée en fonction des cellules responsables de l'inflammation, notamment: lymphocytaire, granulomateuse, xanthomateuse et plasmocytaire. Même si ces conditions semblent différentes au niveau cellulaire, elles partagent souvent des symptômes similaires.
L'hypophysite lymphocytaire est le type le plus fréquent, touchant plus les femmes que les hommes, et survient fréquemment en fin de grossesse ou pendant la période post-partum. Les hypophysites granulomateuses et xanthomateuses sont également plus fréquentes chez les femmes, mais non liées à la grossesse, tandis que le type plasmocytaire est plus fréquent chez les hommes plus âgés.
Si l'hypophysite n'est pas prise en charge ou contrôlée, cette condition peut contribuer au développement d'un hypopituitarisme, qui est une diminution de la fonction de l'hypophyse.
Symptômes
Les symptômes liés à tous les types d'hypophysite comprennent des maux de tête fréquents, des changements de vision (vision basse ou double vision) et une fonction hypophysaire altérée.
La plupart des hormones sécrétées par la partie antérieure de l'hypophyse, y compris l'ACTH, la TSH, l'hormone de croissance et les hormones sexuelles, sont généralement diminuées dans l'hypophysite, tandis que les taux de prolactine peuvent être faibles ou élevés. Si la partie postérieure de la glande ou / et la tige pituitaire sont impliquées, un diabète insipide peut survenir.
La carence en hormones ci-dessus peut provoquer divers symptômes, notamment une diminution de la réaction du corps au stress (ACTH), la fatigue et l'intolérance au froid (TSH), un dysfonctionnement sexuel et l'infertilité (hormones sexuelles). Si la diminution de l'ACTH est suffisamment sévère, elle peut être fatale. Un faible taux de prolactine est associé à une diminution de la production de lait, tandis que des taux élevés peuvent entraîner une infertilité, une absence ou des règles anormales et une galactorrhée (augmentation de la production de lait). Le diabète insipide est associé à une soif excessive et à une augmentation de la miction en raison d'une carence en hormone antidiurétique.
De plus, l'hypophysite arrête la production d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui joue un rôle dans les fonctions corporelles essentielles telles que la libération d'une autre hormone appelée cortisol. Le cortisol et l’ACTH influencent la réponse au stress du corps, l’appétit, le sommeil et les fonctions de chaque organe. Si ce manque d'ACTH et de cortisol est suffisamment sévère, cela peut être fatal.
Les symptômes secondaires qui résultent des changements des taux d'hormones comprennent une augmentation de la miction et une soif excessive à mesure que le diabète insipide se développe. Un dysfonctionnement sexuel (y compris une baisse de la motivation chez les deux sexes ainsi qu'un dysfonctionnement érectile chez l'homme), une perte de poids, de la fatigue et des taux élevés de sodium dans le sang (appelés hypernatrémie) peuvent être observés. Les symptômes supplémentaires comprennent des nausées, des vomissements et une production excessive de l'hormone prolactine.
Les causes
L'hypophysite survient lorsque l'hypophyse est attaquée par différents types de cellules, notamment les lymphocytes, les plasmocytes, les cellules géantes et les histiocytes. Bien que les scientifiques n'aient pas déterminé pourquoi le corps assume cette réponse envers l'hypophyse, beaucoup considèrent cette maladie comme une maladie auto-immune. Le dysfonctionnement auto-immun est le résultat de l'attaque du système immunitaire de l'organisme contre ses propres cellules. Ceci est dangereux et peut provoquer une variété de symptômes, selon l'organe affecté.
Une hypophysite peut également survenir dans des infections telles que la tuberculose, la syphilis et une infection fongique, et a été détectée plus récemment chez des patients subissant une immunothérapie contre le cancer, en particulier avec l'anticorps monoclonal ipilimumab utilisé pour traiter le mélanome métastatique.
Certaines recherches indiquent qu'une cause auto-immune est correcte, car cette condition survient généralement chez les femmes qui ont récemment accouché et ont souvent des niveaux d'hormones déséquilibrés. Plus précisément, l'hypophysite lymphocytaire a été observée plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes, en raison de son lien avec des antécédents de femmes qui sont en fin de grossesse ou qui ont récemment accouché. Malgré l'augmentation de la fréquence dans cette population, l'hypophysite peut également surviennent chez les femmes sans antécédent de grossesse et chez les hommes.
Diagnostic
Un diagnostic d'hypophysite est posé en effectuant des tests de laboratoire pour confirmer les niveaux anormaux d'hormones dans le sang et par des études d'imagerie, généralement l'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec contraste. Les anomalies de l'IRM peuvent inclure une hypertrophie diffuse et / ou une amélioration du contraste homogène de l'hypophyse, ainsi qu'un épaississement de la tige de l'hypophyse.
En cas d'hypophysite secondaire, des tests supplémentaires seront nécessaires en fonction de l'étiologie suspectée.
Il est important que votre médecin élimine d'abord la présence de masses hypophysaires, de maladies infectieuses et d'autres maladies inflammatoires affectant de plus grandes zones ou des systèmes corporels. Non seulement cela garantira un diagnostic précis, mais la confirmation aidera à fournir les méthodes de traitement appropriées.
L'imagerie radiographique (souvent réalisée par imagerie par résonance magnétique ou IRM) est également souvent effectuée pour vérifier les modifications tissulaires affectant la glande pituitaire, qui apparaît souvent comme un tissu clairsemé avec des zones de dégradation des tissus clairs.
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour obtenir des tissus pour une biopsie. Cela confirmera un diagnostic d'hypophysite et exclura toute activité cancéreuse présente dans l'hypophyse. Si la glande est hypertrophiée et que la tige ou la muqueuse de l'hypophyse est épaisse, cela pourrait indiquer un diagnostic d'hypophysite.
Il est souvent plus facile de poser un diagnostic d'hypophysite chez la femme enceinte en raison des contrôles hormonaux réguliers et approfondis que ces femmes subissent. Il est souvent inutile de confirmer l'hypophysite par imagerie radiographique pour ces femmes, bien que cela puisse être fait si nécessaire. Pour les cas où l'imagerie radiographique n'est pas terminée pour confirmer un diagnostic d'hypophysite, il est fortement conseillé aux individus de bénéficier d'une surveillance et d'un suivi plus étroits après le traitement.
Traitement
Le traitement de l'hypophysite est généralement recommandé si les symptômes affectent largement la fonction ou sont douloureux. Cela comprend des maux de tête sévères et des changements de vision dus à la compression du nerf optique (qui entraînera la cécité si elle n'est pas prise en charge).
Le traitement de l'hypophysite à l'aide de médicaments immunosuppresseurs est indiqué dans certains cas, bien que cela soit à la discrétion de votre médecin et en fonction de votre situation.Il reste à déterminer si l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs est plus efficace pour traiter l'hypophysite que d'autres traitements. Cependant, il est généralement déconseillé aux individus de continuer à suivre des traitements immunosuppresseurs pendant de longues périodes. Un traitement hormonal substitutif est également nécessaire.
La chirurgie est réservée aux cas graves dans lesquels il existe une hypertrophie significative de l'hypophyse avec compression des structures voisines.
Certains cas d'hypophysite disparaissent spontanément, ce qui élimine le besoin de tout traitement en dehors de la surveillance intermittente pour diminuer le risque de récidive. Une étude rétrospective allemande portant sur 76 patients atteints d'hypophysite a montré que de nombreux patients atteints de formes bénignes de la maladie répondaient bien au traitement. Cependant, les patients atteints de formes plus sévères ou progressives de la maladie ont nécessité des corticoïdes et / ou une intervention chirurgicale. Les stéroïdes étaient initialement assez efficaces, mais les symptômes avaient tendance à réapparaître après la diminution ou l'arrêt du traitement. Les effets secondaires des stéroïdes étaient également courants. La chirurgie a été bénéfique pour clarifier le diagnostic et soulager les symptômes, mais son impact sur l'évolution à long terme de l'hypophysite n'est toujours pas clair.
Un mot de Verywell
L'hypophysite est une affection rare, mais gérable, impliquant une inflammation de l'hypophyse. Bien que cela puisse provoquer des symptômes qui ont un impact sur la qualité de vie et la fonction, de nombreuses personnes ne ressentent pas de symptômes largement percutants. Ces personnes sont capables de faire face à cette condition en recevant une surveillance et un diagnostic officiel pour s'assurer que la condition est gérée correctement.
Si vous présentez des symptômes qui ont un impact négatif sur votre vie, vous devriez consulter votre médecin concernant les options de traitement. Votre médecin sera en mesure de passer un examen physique, d'évaluer vos médicaments, vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux, votre état de santé général et des tests complets tels que des prises de sang et des examens radiographiques pour déterminer l'option qui vous convient le mieux. Malgré le traitement, certains symptômes ne disparaissent pas entièrement. Comme toujours, maintenir une attitude positive et rechercher du soutien avec de l'aide pour votre santé mentale et votre réponse émotionnelle à cette condition est d'une grande importance.
