Qu'est-ce que la thrombopénie immunitaire?

Définition de l'ITP

La thrombopénie immunitaire (ITP), autrefois appelée purpura thrombopénique idiopathique, est une affection dans laquelle le système immunitaire de votre corps attaque et détruit vos plaquettes, entraînant une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie). Les plaquettes sont nécessaires pour coaguler le sang, et si vous n'en avez pas assez, vous pourriez avoir des saignements.

Symptômes du PTI

De nombreuses personnes atteintes de PTI ne présentent aucun symptôme. Lorsqu'ils apparaissent, les symptômes du PTI sont liés au risque accru de saignement en raison de votre faible numération plaquettaire. Ces symptômes comprennent:

• Saignements de nez
• Saignement des gencives
• Sang dans l'urine ou les selles
• Saignements menstruels excessifs (connus sous le nom de ménorragie)
• Pétéchies - ces petits points rouges peuvent ressembler à une éruption cutanée, mais sont en fait une petite quantité de saignement sous la peau
• Ecchymoses faciles - les ecchymoses peuvent être larges et peuvent être ressenties sous la peau
• Cloques de sang à l'intérieur de la bouche appelées purpura

Causes de l'ITP

En général, votre nombre de plaquettes diminue en ITP parce que votre corps fabrique des anticorps qui se fixent aux plaquettes pour les marquer en vue de leur destruction. Lorsque ces plaquettes traversent la rate (un organe de l'abdomen qui filtre le sang), il reconnaît ces anticorps et détruit les plaquettes. De plus, la production de plaquettes peut être réduite. Le PTI se développe généralement après un événement incitant, mais parfois votre médecin peut être incapable de déterminer ce qu'est cet événement.

• Virus: Chez les enfants, le PTI est souvent déclenché par une infection virale. L'infection virale survient généralement quelques semaines avant le développement du PTI. Alors que le système immunitaire fabrique des anticorps pour lutter contre l'infection virale, il fabrique également accidentellement des anticorps qui se fixent aux plaquettes.
• Vaccinations: le PTI a été associé à l'administration du vaccin ROR (rougeole, oreillons, rubéole). Il survient généralement dans les six semaines suivant la réception du vaccin. Il est important de reconnaître qu'il s'agit d'un événement très rare, avec 2,6 cas survenant pour 100 000 vaccinations ROR administrées. Ce risque est moindre que le risque de développer un PTI si vous avez eu une infection à la rougeole ou à la rubéole. Les saignements sévères sont rares dans ces cas et, chez plus de 90% des personnes, le PTI disparaîtra dans les 6 mois.
• Maladie auto-immune: la PTI est considérée comme une maladie auto-immune et est associée à d'autres maladies auto-immunes comme le lupus et la polyarthrite rhumatoïde. ITP peut être la présentation initiale de l'une de ces conditions médicales.

Diagnostic de l'ITP

Semblable à d'autres troubles sanguins, comme l'anémie et la neutropénie, le PTI est identifié sur une formule sanguine complète (CBC). Il n'y a pas de test de diagnostic unique pour le PTI, c'est un diagnostic d'exclusion, ce qui signifie que d'autres causes ont été écartées. En général, seule la numération plaquettaire est diminuée en ITP; le nombre de globules blancs et l'hémoglobine sont normaux. Votre fournisseur de soins de santé peut faire examiner les plaquettes au microscope (un test appelé frottis de sang périphérique) pour s'assurer que le nombre de plaquettes diminue mais semble normal. Au milieu du bilan, vous pouvez avoir d'autres tests pour exclure un cancer ou d'autres raisons d'un faible nombre de plaquettes, mais ce n'est pas toujours nécessaire. Si votre ITP est considéré comme secondaire à une maladie auto-immune, vous devrez peut-être faire un test spécifique pour cela.

Traitement du PTI

Actuellement, le traitement de l'ITP dépend de la présence de symptômes hémorragiques plutôt que d'une numération plaquettaire spécifique. Le but de la thérapie est d'arrêter le saignement ou de ramener le nombre de plaquettes à un niveau «sûr». Bien que techniquement pas un «traitement», les personnes atteintes de PTI devraient éviter de prendre de l'aspirine ou des médicaments contenant de l'ibuprofène, car ces médicaments diminuent la fonction des plaquettes.

• Observation: Si vous ne présentez actuellement aucun symptôme de saignement, votre médecin peut choisir de vous surveiller de près sans vous prescrire de médicaments.
• Stéroïdes: Les stéroïdes comme la méthylprednisolone ou la prednisone sont les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter le PTI dans le monde. Les stéroïdes réduisent la destruction des plaquettes dans la rate. Les stéroïdes sont très efficaces, mais cela peut prendre plus d'une semaine pour augmenter votre nombre de plaquettes.
• IgIV: Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont un traitement courant de la PTI. Elles sont généralement utilisées chez les patients présentant des saignements qui ont besoin d'une augmentation rapide de la numération plaquettaire. Il est administré en perfusion intraveineuse (IV) sur plusieurs heures.
• WinRho: WinRho est un médicament IV qui peut être utilisé pour augmenter le nombre de plaquettes chez les personnes de certains groupes sanguins. C'est une perfusion plus rapide que l'IVIG.
• Transfusion de plaquettes: les transfusions de plaquettes ne sont pas toujours utiles chez les personnes atteintes de PTI, mais peuvent être utilisées dans certaines circonstances, par exemple si vous devez subir une opération. L'autre situation courante dans laquelle une transfusion de plaquettes peut être envisagée est lorsqu'un patient présente un événement hémorragique important et qu'il est nécessaire d'essayer d'arrêter immédiatement le saignement.

Si votre ITP persiste et ne répond pas aux traitements initiaux, votre médecin peut recommander d'autres traitements, tels que les suivants.

• Splénectomie: Dans l'ITP, les plaquettes sont détruites dans la rate. En retirant la rate, l'espérance de vie des plaquettes peut être augmentée. Les avantages et les risques doivent être pesés avant de décider de retirer la rate.
• Rituximab: Le rituximab est un médicament appelé anticorps monoclonal. Ce médicament aide à détruire les globules blancs, appelés cellules B, qui produisent les anticorps contre les plaquettes. L'espoir est que lorsque votre corps produira de nouvelles cellules B, il ne produira plus ces anticorps.
• Agonistes de la thrombopoïétine: Certains des traitements les plus récents sont des agonistes de la thrombopoïétine (TPO). Ces médicaments sont l'eltrombopag (oral) ou le romiplostim (sous-cutané); ils stimulent votre moelle osseuse pour produire plus de plaquettes.

Différences ITP chez les enfants et les adultes

Il est important de noter que l'histoire naturelle du PTI est souvent différente chez les enfants par rapport aux adultes. Environ 80% des enfants diagnostiqués avec le PTI auront une résolution complète. Les adolescents et les adultes sont plus susceptibles de développer un PTI chronique, qui devient une condition médicale permanente qui peut ou non nécessiter un traitement.