Le syndrome du QT long (LQTS) est un trouble du système électrique du cœur qui peut entraîner un type potentiellement mortel de tachycardie ventriculaire connue sous le nom detorsades de pointes.
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Le LQTS peut être un trouble héréditaire ou acquis après la naissance, mais les preuves suggèrent que même les personnes atteintes du type acquis de LQTS ont une prédisposition génétique à la maladie.
Quoi qu'il en soit, les personnes atteintes de LQTS sont à risque de syncope (perte de conscience) et de mort subite, souvent à un jeune âge.
Aperçu
Les personnes atteintes de LQTS ont des intervalles QT prolongés sur leurs ECG. L'intervalle QT représente la repolarisation, ou «recharge», d'une cellule cardiaque. Une fois que l'impulsion électrique du cœur a stimulé une cellule cardiaque (la faisant ainsi battre), une recharge doit avoir lieu pour que la cellule soit prête pour la prochaine impulsion électrique. L'intervalle QT (qui est mesuré du début du complexe QRS à la fin de l'onde T sur l'ECG) est la durée totale nécessaire pour se décharger, puis recharger une cellule cardiaque. Dans LQTS, l'intervalle QT est prolongé. Les anomalies de l'intervalle QT sont responsables des arythmies associées au LQTS.
Les causes
LQTS congénitale. Plusieurs gènes ont été identifiés qui affectent l'intervalle QT, il existe donc plusieurs variétés de LQTS. Certaines familles ont une incidence très élevée de LQTS. Parce que tant de gènes peuvent affecter l'intervalle QT, de nombreuses variations de LQTS ont été identifiées. Certains d'entre eux (LQTS «classiques») sont associés à une incidence élevée d'arythmies dangereuses et de mort subite, qui surviennent souvent chez plusieurs membres de la famille. D'autres formes de LQTS congénitales peuvent être beaucoup moins dangereuses.
Acquisition de LQTS. Les personnes atteintes de la forme acquise de LQTS ont des ECG de base normaux, y compris des intervalles QT normaux. Cependant, leurs intervalles QT peuvent se prolonger et ils peuvent présenter un risque d'arythmies dangereuses, lorsqu'ils sont exposés à certains médicaments ou s'ils développent certaines anomalies métaboliques ou électrolytiques.
Une longue liste de médicaments peut déclencher le LQTS chez ces personnes comprennent les antiarythmiques, les antibiotiques (en particulier l'érythromycine, la clarithromycine et l'azithromycine), plusieurs médicaments utilisés pour les nausées et les vomissements, et de nombreux antidépresseurs et antipsychotiques.
De plus, l'hypokaliémie (faible taux de potassium dans le sang), l'hypomagnésémie (faible taux de magnésium dans le sang) et les problèmes hépatiques ou rénaux peuvent également déclencher le LQTS chez les personnes sensibles.
De nombreux experts croient maintenant que de nombreuses personnes (sinon la plupart) atteintes de LQTS acquis ont également une prédisposition génétique sous-jacente au LQTS, qui ne se manifeste que lorsqu'elles sont «stressées» par un médicament ou un électrolyte «déclencheur» ou un problème métabolique.
Prévalence
Le LQTS congénital est présent chez environ une personne sur 2000. Le LQTS est l'une des causes les plus fréquentes de mort subite chez les jeunes. Les variantes acquises du LQTS sont beaucoup plus courantes et touchent probablement environ 2 à 4% de la population.
Symptômes
Les symptômes du LQTS ne surviennent que lorsque le patient développe un épisode de tachycardie ventriculaire dangereuse, et le degré des symptômes dépend de la durée pendant laquelle l'arythmie persiste. Si cela ne dure que momentanément, quelques secondes d'étourdissements extrêmes peuvent être le seul symptôme. S'il persiste pendant plus de 10 secondes environ, une syncope se produit. Et si cela dure plus de quelques minutes, la victime ne reprend généralement jamais conscience.
Chez ceux qui ont certaines variétés de LQTS, les épisodes sont souvent déclenchés par des poussées soudaines d'adrénaline; comme cela peut se produire lors d'un effort physique, lorsque vous êtes gravement surpris ou lorsque vous vous mettez extrêmement en colère.
Heureusement, la plupart des personnes atteintes de variantes LQTS ne présentent jamais de symptômes potentiellement mortels.
Diagnostic
Les médecins devraient penser au LQTS chez toute personne ayant eu une syncope ou un arrêt cardiaque, et chez les membres de la famille d'une personne atteinte de LQTS connue. Tout jeune présentant une syncope qui survient pendant l'exercice, ou dans toute autre circonstance dans laquelle une poussée d'adrénaline était susceptible d'avoir été présente, devrait avoir un LQTS spécifiquement exclu.
Le diagnostic de LQTS est généralement posé en observant un intervalle QT anormalement prolongé sur l'ECG. Parfois, un test sur tapis roulant est nécessaire pour faire ressortir les anomalies ECG. Les tests génétiques pour le LQTS et ses variantes sont de plus en plus couramment utilisés qu'il ne l'était il y a à peine quelques années.
Traitements
De nombreux patients atteints de LQTS manifestes sont traités avec des bêtabloquants. Les bêtabloquants atténuent les poussées d'adrénaline qui déclenchent des épisodes d'arythmies chez ces patients. Ces médicaments protègent contre l'arrêt cardiaque soudain (ACS) chez certains patients et réduisent les effets indésirables chez d'autres. Cependant, les bêta-bloquants peuvent ne pas réduire de manière significative l'incidence globale de syncope et de mort subite chez tous les patients atteints de LQTS.
Il est particulièrement important pour les personnes atteintes de LQTS et de ses variantes d'éviter les nombreux médicaments qui provoquent un allongement de l'intervalle QT. Chez ces personnes, ces médicaments sont très susceptibles de provoquer des épisodes de tachycardie ventriculaire. Les médicaments qui prolongent l'intervalle QT sont malheureusement courants. CredibleMeds tient à jour une liste de médicaments qui prolongent souvent l'intervalle QT.
Pour de nombreuses personnes atteintes de LQTS, le défibrillateur implantable est le meilleur traitement. Cet appareil doit être utilisé chez les patients qui ont survécu à un arrêt cardiaque, et probablement chez les patients qui ont eu une syncope due au LQTS, en particulier si une syncope se produit alors qu’ils prennent déjà des bêtabloquants.
Pour les personnes qui ne tolèrent pas les bêtabloquants ou qui ont encore des événements pendant le traitement, une chirurgie de dénervation sympathique cardiaque gauche peut être réalisée.
Un mot de Verywell
Le LQTS est un trouble du système électrique du cœur qui peut produire des arythmies cardiaques soudaines, potentiellement mortelles. La forme classique de LQTS est héritée, mais même les variantes «acquises» ont tendance à avoir une composante génétique sous-jacente.
Les issues fatales avec LQTS peuvent presque toujours être évitées, tant que ceux qui sont à risque d'arythmies dangereuses peuvent être identifiés.
