La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un type de leucémie chronique qui a tendance à se développer et à progresser lentement. C'est un type de leucémie myéloïde qui prend naissance dans les cellules myéloïdes, qui sont un type de globules blancs immatures (WBC).
La LMC est l'une des quatre principales catégories de leucémie. Les trois autres sont la leucémie myéloïde aiguë (LMA), la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC).
Andrew Brookes / Getty ImagesToutes les leucémies commencent dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Chaque type de leucémie est nommé en fonction de la vitesse à laquelle le cancer a tendance à se développer (le cancer aigu se développe rapidement; le cancer chronique se développe lentement) ainsi que du type de cellules hématopoïétiques à partir desquelles la malignité s'est développée.
Quelles sont les causes de la LMC?
Certaines modifications de l'ADN peuvent faire en sorte que les cellules normales de la moelle osseuse deviennent des cellules leucémiques.
Les personnes atteintes de LMC ont généralement le chromosome Philadelphie, qui contient le gène anormal BCR-ABL. Le gène BCR-ABL provoque la croissance des globules blancs de manière anormale et incontrôlée, conduisant à une leucémie.
Qui obtient CML?
La LMC peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans, qui représentent près de 70% de tous les cas. Kareem Abdul-Jabbar est un Américain célèbre qui a reçu un diagnostic de LMC.
Quelle est la fréquence de la CML?
La LMC est relativement rare. Aux États-Unis, on estime que 8 950 nouveaux cas sont diagnostiqués et 1 080 personnes meurent de cette maladie chaque année.
Symptômes
Étant donné que la LMC est un cancer à croissance lente, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic. En fait, jusqu'à 40 à 50% des personnes atteintes de leucémie ne présentent aucun symptôme et sont diagnostiquées sur la base d'anomalies détectées lors de prises de sang de routine.
La LMC peut provoquer des symptômes à mesure qu'elle progresse avec le temps.
Les symptômes les plus courants sont:
- Fatigue ou fatigue extrême
- Faiblesse
- Fièvre
- Sueurs nocturnes
- Perte de poids inexpliquée
- Douleur ou plénitude dans l'abdomen supérieur gauche, sous les côtes
La plénitude abdominale se développe en raison de la splénomégalie (hypertrophie de la rate), qui est présente chez 46 à 76% des personnes atteintes de LMC. La rate stocke normalement les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. Dans la LMC, la rate peut devenir hypertrophiée en raison de tous les globules blancs supplémentaires occupant l'organe. La splénomégalie peut produire une pression sur les organes voisins, comme l'estomac, ce qui peut contribuer à un sentiment de satiété après avoir mangé de petites quantités de nourriture.
La faiblesse et la fatigue peuvent être causées par l'anémie, une carence en globules rouges (GR) qui transportent l'oxygène vers les tissus. L’anémie peut vous donner l’impression que vous ne serez pas en mesure de vous exercer ou d’utiliser vos muscles aussi vigoureusement que d’habitude.
Diagnostic
Lorsque vous êtes évalué pour une éventuelle leucémie, votre médecin prendra vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. Et vous auriez plusieurs de ces mêmes étapes de diagnostic préliminaires, même si vous passez un examen médical de routine.
Taille de la rate
Normalement, votre rate ne peut pas être ressentie lors d'un examen physique, mais une rate hypertrophiée peut être détectée lors d'un examen physique. Cela peut provoquer une plénitude du côté gauche du haut de l'abdomen, sous le bord de la cage thoracique.
Tests en laboratoire
Un trop grand nombre de globules blancs et des taux anormaux de certains produits chimiques dans le sang peuvent indiquer une LMC. Ceux-ci sont souvent décrits comme des explosions (globules blancs immatures) en fonction de leur apparence.
Si vos tests sanguins sont compatibles avec la LMC, vous devrez peut-être subir une aspiration de la moelle osseuse. Cela implique une procédure dans laquelle une aiguille est insérée profondément dans votre os pour prélever un échantillon de cellules sanguines. L'échantillon est examiné au microscope. Dans la LMC, un excès de cellules hématopoïétiques est présent et la moelle est décrite comme hypercellulaire.
Tests géniques
Des tests géniques seront également effectués pour voir si vous avez le chromosome Philadelphie et / ou le gène BCR-ABL. Si vous n'avez pas le chromosome Philadelphie ou le gène BCR-ABL, vous avez peut-être un autre type de cancer, mais ce n'est pas une LMC.
Tests d'imagerie
Les tests d'imagerie diagnostique ne sont pas nécessaires pour diagnostiquer la LMC. Cependant, ils peuvent être effectués dans le cadre de l'évaluation de certains symptômes ou pour évaluer un gonflement abdominal.
Phases de la LMC
La LMC peut être classée en trois phases différentes. La phase est basée sur le nombre d'explosions dans votre sang et votre moelle osseuse. Connaître la phase de votre LMC peut vous aider à comprendre comment votre maladie vous affectera à l'avenir.
Phase chronique
Dans la première phase de la LMC, vous auriez un nombre accru de globules blancs dans le sang et / ou la moelle osseuse. Cependant, les explosions devraient toujours représenter moins de 10% des cellules.
Habituellement, dans la phase chronique, il n'y a pas de symptômes, mais il peut y avoir une certaine plénitude de la région abdominale supérieure gauche. Votre système immunitaire devrait encore fonctionner assez bien dans la phase chronique, afin que vous puissiez lutter efficacement contre les infections. Une personne peut être dans la phase chronique pendant aussi peu que quelques mois ou aussi longtemps que de nombreuses années.
Phase accélérée
En phase accélérée, le nombre de blastes dans le sang et / ou la moelle osseuse est plus élevé qu'en phase chronique. Les symptômes peuvent inclure de la fièvre, une perte de poids, une diminution de l'appétit et une hypertrophie de la rate.
Le nombre de globules blancs est plus élevé que la normale et vous pouvez avoir d'autres modifications de votre formule sanguine, comme un nombre élevé de basophiles (un type de globules blancs) ou un faible nombre de plaquettes.
Il existe différents ensembles de critères utilisés pour définir la phase accélérée. Les critères de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) définissent la phase accélérée comme la présence de l'un des éléments suivants:
- 10 à 19% de blastes dans la circulation sanguine et / ou la moelle osseuse
- Plus de 20% de basophiles dans le sang
- Numération plaquettaire très élevée ou très faible non liée au traitement
- Augmentation de la taille de la rate et nombre élevé de globules blancs malgré le traitement
- Nouveaux changements ou mutations génétiques
Phase d'explosion
Cette phase est souvent appelée crise explosive. Il s'agit de la troisième et dernière étape et a le potentiel de mettre la vie en danger. Le nombre de blastes dans le sang et / ou la moelle osseuse devient très élevé et ils peuvent se propager à d'autres tissus. Les symptômes sont beaucoup plus fréquents pendant la phase blastique et peuvent inclure des infections, des saignements, des douleurs abdominales et des douleurs osseuses.
Dans la phase blastique, la LMC peut ressembler davantage à la LMA (leucémie myéloïde aiguë) ou à la LAL (leucémie lymphoblastique aiguë) qu'à la leucémie chronique.
L'OMS définit la phase blastique comme étant supérieure à 20% de cellules blastiques dans la circulation sanguine ou la moelle osseuse. Le Registre international des greffes de moelle osseuse définit la phase blastique comme étant supérieure à 30% de cellules blastiques dans le sang et / ou la moelle osseuse. Les deux définitions incluent également la présence de cellules blastiques en dehors du sang ou de la moelle osseuse.
Pronostic
La phase de votre LMC est un facteur important dans votre pronostic, mais ce n’est pas le seul facteur.
Votre âge, la taille de votre rate et votre formule sanguine sont également utilisés pour vous placer dans l'une des trois catégories suivantes: risque faible, intermédiaire ou élevé.
Les personnes appartenant au même groupe à risque sont plus susceptibles de répondre de la même manière au traitement. Les personnes du groupe à faible risque répondent généralement mieux au traitement. Cependant, ces regroupements sont des outils et non des indicateurs absolus.
Traitements de la LMC
Tous les traitements comportent des risques et des avantages potentiels, et votre traitement contre la LMC sera précédé d'une discussion avec votre médecin sur les risques et votre tolérance aux effets secondaires. Toutes les personnes atteintes de LMC ne reçoivent pas tous les traitements de LMC décrits ci-dessous.
Thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase
La thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase est un type de thérapie ciblée qui inhibe l'action du gène anormal BCR-ABL. Ces médicaments se présentent sous la forme de pilules qui peuvent être avalées.
Thérapie
Description
Imatinib
A été le premier inhibiteur de la tyrosine kinase approuvé par la FDA pour traiter la LMC; approuvé en 2001.
Dasatinib
A été approuvé pour le traitement de la LMC en 2006.
Nilotinib
A été approuvé pour la première fois pour traiter la LMC en 2007.
Bosutinib
Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais approuvé uniquement pour les personnes qui ont été traitées avec un autre inhibiteur de la tyrosine kinase qui a cessé de fonctionner ou qui a causé de très mauvais effets secondaires.
Ponatinib
Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais est seulement approuvé pour les patients présentant une mutation T315I ou une LMC résistante ou intolérante aux autres inhibiteurs de la tyrosine kinase.
Immunothérapie
L'interféron est une substance que le système immunitaire fabrique naturellement. L'interféron PEG (pégylé) est une forme d'interféron à action prolongée.
L'interféron n'est pas utilisé comme traitement initial de la LMC, mais pour certains patients, cela peut être une option lorsqu'ils sont incapables de tolérer un traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase. L'interféron se présente sous forme de liquide injecté sous la peau ou dans un muscle avec une aiguille.
Chimiothérapie
L'omacétaxine est un médicament de chimiothérapie utilisé pour traiter la LMC qui résiste à d'autres traitements et / ou si vous avez une intolérance à deux ou plusieurs inhibiteurs de la tyrosine kinase. La résistance se produit lorsque la LMC ne répond pas à un traitement ou si la maladie réagit au début, puis cesse de répondre. L'intolérance se produit lorsque le traitement avec un médicament doit être arrêté en raison d'effets secondaires graves.
L'omacétaxine est administrée sous forme de liquide injecté sous la peau avec une aiguille. D'autres agents chimiothérapeutiques peuvent être injectés dans une veine ou peuvent être administrés sous forme de pilule à avaler.
Greffe de cellules hématopoïétiques (HCT)
Une HCT est une procédure qui remplace les cellules de votre moelle osseuse par de nouvelles cellules hématopoïétiques saines. Une chimiothérapie à haute dose est utilisée avant la procédure pour détruire à la fois les cellules normales et les cellules de la LMC dans la moelle osseuse.
Un HCT allogénique est un traitement complexe et peut entraîner des effets secondaires très graves. Il est généralement considéré comme une option de traitement pour les patients de moins de 65 ans.
Essais cliniques: thérapies expérimentales
De nouveaux médicaments pour le traitement de la LMC sont continuellement étudiés. Les essais cliniques peuvent être une option pour certains patients. Vous pouvez demander à votre équipe de traitement s'il existe un essai clinique ouvert auquel vous pouvez participer et si elle pense que vous seriez un bon candidat pour un tel essai clinique.
Un mot de Verywell
Votre pronostic de LMC dépend de facteurs tels que votre âge, la phase de la maladie, le nombre de blastes dans votre sang ou votre moelle osseuse, la taille de votre rate au moment du diagnostic et votre état de santé général.
Avec l'introduction des inhibiteurs de la tyrosine kinase en 2001, de nombreuses personnes atteintes de LMC ont très bien réussi, et la maladie peut souvent être maintenue dans la phase chronique pendant des années.
Pourtant, un certain nombre de défis demeurent: il peut être difficile de prédire, dès le départ, quels patients atteints de LMC sont susceptibles d'avoir de mauvais résultats.De plus, la plupart des patients doivent suivre un traitement indéfiniment et les traitements suppressifs ne sont pas sans effets secondaires. Ainsi, bien que les progrès aient été significatifs au cours des dernières décennies, il reste encore de la place pour de nouvelles améliorations.
Guide de discussion pour les médecins spécialistes de la leucémie
Obtenez notre guide imprimable pour votre prochain rendez-vous chez le médecin pour vous aider à poser les bonnes questions.
Télécharger le PDF Envoyez un courriel au guideEnvoyez à vous-même ou à un être cher.
S'inscrireCe guide de discussion avec les médecins a été envoyé à {{form.email}}.
Il y avait une erreur. Veuillez réessayer.