La polycythémie vera, néoplasme myéloprolifératif, résulte d'une mutation génétique qui conduit à la production d'un trop grand nombre de globules rouges (érythrocytose). Le nombre de globules blancs et de plaquettes peut également être élevé. Cette augmentation du nombre de cellules sanguines (sans augmentation de la partie liquide du sang) augmente le risque de formation de caillots.
Martin Barraud / Getty ImagesApprendre que vous avez reçu un diagnostic de polyglobulie peut être pénible et, naturellement, vous vous demandez peut-être: «Comment la traiter? Heureusement, avec le traitement, la survie passe de six à 18 mois à 13 ans ou plus. L'un des défis du traitement de la polyglobulie vera est que plus de 12% des personnes se transformeront en myélofibrose et environ 7% développeront une leucémie aiguë / syndrome myélodysplasique.
Contrairement à la plupart des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle, les personnes atteintes de polyglobulie réelle présentent généralement des symptômes tels que maux de tête, étourdissements ou démangeaisons au moment du diagnostic. Ces symptômes sont généralement pénibles et nécessitent l'instauration d'un traitement.
Phlébotomie pour PV
Le traitement principal de la polyglobulie vraie est la phlébotomie thérapeutique. Dans la phlébotomie thérapeutique, le sang est prélevé du corps comme un don de sang pour réduire le nombre de globules rouges en circulation. La phlébotomie thérapeutique se poursuit régulièrement pour maintenir l'hématocrite (concentration de globules rouges) en dessous de 45%, bien que certains médecins utilisent des cibles différentes selon le sexe (45% pour les hommes et 42% pour les femmes). La phlébotomie traite la polyglobulie de deux manières: en diminuant le nombre de cellules sanguines en les retirant physiquement du corps et en provoquant une carence en fer qui limite la production de nouveaux globules rouges.
Hydroxyurée pour PV
Chez les personnes présentant un risque élevé de développer un caillot sanguin (plus de 60 ans, antécédents de caillots sanguins), un traitement supplémentaire est nécessaire. Souvent, le premier médicament ajouté à la phlébotomie thérapeutique est l'hydroxyurée orale.
L'hydroxyurée est un agent chimiothérapeutique oral qui réduit la production de globules rouges dans la moelle osseuse. Il réduit également la production de globules blancs et de plaquettes. Semblable à d'autres conditions traitées avec l'hydroxyurée, elle est commencée à une faible dose et augmentée jusqu'à ce que l'hématocrite soit dans la fourchette cible.
Il est normalement bien toléré avec peu d'effets secondaires autres que la diminution de la production de cellules sanguines. Les autres effets secondaires comprennent les ulcères buccaux, l'hyperpigmentation (coloration foncée de la peau), les éruptions cutanées et les changements des ongles (lignes sombres sous les ongles). L'aspirine à faible dose est également considérée comme une thérapie de première ligne. L'aspirine altère la capacité des plaquettes à adhérer les unes aux autres, réduisant ainsi le développement de caillots sanguins. L'aspirine ne doit pas être utilisée si vous avez eu des antécédents d'épisode hémorragique majeur.
Interféron Alpha pour PV
Pour les personnes qui ont des démangeaisons ingérables (appelées prurit), les femmes enceintes ou en âge de procréer, ou réfractaires aux traitements antérieurs, l'interféron alpha peut être utilisé. L'interféron alpha est une injection sous-cutanée qui réduit le nombre de globules rouges. Il peut également réduire la taille de la rate et les démangeaisons. Les effets secondaires comprennent la fièvre, la faiblesse, les nausées et les vomissements, ce qui limite l'utilité de ce médicament.
Busulfan pour PV
Pour les patients en échec de l'hydroxyurée et / ou de l'interféron alpha, le busulfan, un médicament chimiothérapeutique, peut être utilisé. La dose est modifiée pour maintenir le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes dans une plage acceptable.
Ruxolitinib pour PV
Le ruxolitinib est un autre médicament utilisé pour les patients qui ont échoué à d'autres traitements. Ce médicament inhibe l'enzyme Janus Associated Kinase (JAK) qui est souvent affectée dans la polyglobulie vraie et d'autres néoplasmes myéloprolifératifs. Il est souvent utilisé chez les personnes qui développent une myélofibrose post-polyglobulie. Il peut également être utile chez les personnes présentant des symptômes graves et une splénomégalie (rate hypertrophiée) qui provoque une douleur importante ou d'autres problèmes.
N'oubliez pas que bien que la polyglobulie vera soit une maladie chronique, elle est gérable. Discutez avec votre médecin des différentes options de traitement disponibles.
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