Il existe deux principaux types ou classes de sclérodermie: la sclérodermie localisée, qui n'affecte que certaines parties du corps et comprend la sclérodermie linéaire et la morphée, et la sclérodermie systémique, qui affecte tout le corps.
La sclérodermie est un symptôme de plusieurs maladies rhumatismales (conditions caractérisées par une inflammation et des douleurs dans les muscles, les articulations ou les tissus fibreux) et des maladies du tissu conjonctif. De nombreux rhumatologues désignent le processus global de la maladie comme la sclérose systémique et l'atteinte cutanée comme la sclérodermie. Sclérodermie signifie littéralement «peau dure», dérivé des mots grecssklérose(ce qui signifie dureté) etderme(ce qui signifie peau).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Certains types de sclérodermie ont un processus limité, qui rend principalement la peau dure et tendue. D'autres types sont plus compliqués et affectent les vaisseaux sanguins et les organes internes, tels que le cœur, les poumons et les reins.
Sclérodermie localisée
Les types localisés de sclérodermie affectent la peau et les tissus voisins, et parfois le muscle en dessous. Les organes internes ne sont pas affectés, mais les effets peuvent être graves et invalidants.
La sclérodermie localisée ne peut jamais évoluer vers le type systémique de la maladie. Ces types peuvent s'améliorer avec le temps, mais les changements cutanés qui se produisent pendant que la maladie est active peuvent être permanents.
Il existe deux types de sclérodermie localisée:
- Morphée: Des plaques de peau rougeâtres qui s'épaississent en zones fermes de forme ovale sont des caractéristiques distinctives du type morphée de la sclérodermie localisée. Les centres des patchs sont ivoire, avec des bordures violettes. Les plaques peuvent apparaître sur la poitrine, le ventre, le dos, le visage, les bras et les jambes. Les patchs ne transpirent généralement que très peu et ont peu de poils. La morphée peut être localisée (limitée à une ou plusieurs plaques, allant d'un demi-pouce à 12 pouces de diamètre) ou généralisée (les plaques cutanées sont dures et sombres et réparties sur de plus grandes zones du corps). La morphée disparaît généralement en trois à cinq ans, mais des plaques de peau foncée peuvent subsister et, bien que rare, une faiblesse musculaire peut également persister.
- Linéaire: Une seule ligne ou bande distincte de peau épaissie et anormalement colorée caractérise généralement le type linéaire de sclérodermie localisée. La ligne descend généralement le long d'un bras ou d'une jambe, mais peut descendre le long du front.
Sclérose systémique
La sclérose systémique affecte non seulement la peau, mais également les vaisseaux sanguins et les principaux organes.
Syndrome de CREST
La sclérose systémique implique souvent un groupe de symptômes connus sous le nom de syndrome CREST.
Caractéristiques du syndrome CREST:
- Calcinose: formation de dépôts de calcium dans le tissu conjonctif
- Phénomène de Raynaud: les vaisseaux sanguins des mains ou des pieds se contractent en réponse à des déclencheurs, comme le froid ou l'anxiété
- Dysfonction œsophagienne: altération de la fonction des muscles lisses œsophagiens
- Sclérodactylie: peau épaisse et tendue sur vos doigts en raison de dépôts d'excès de collagène dans les couches cutanées
- Télangiectasies: petites taches rouges sur les mains et le visage causées par un gonflement de minuscules vaisseaux sanguins
Une complication tardive de la CREST peut être une élévation de la pression artérielle pulmonaire. La surveillance de cette condition est recommandée, généralement par des tests de la fonction pulmonaire et / ou une échocardiographie.
Sclérodermie limitée
La sclérose systémique est divisée en deux catégories, limitée et diffuse. La sclérodermie limitée a généralement un début progressif et est limitée à certaines zones de la peau, telles que les doigts, les mains, le visage, les avant-bras et les jambes.
Vous pouvez ressentir le phénomène de Raynaud pendant des années avant que l'épaississement de la peau ne soit évident.Parfois, les problèmes de peau affectent une grande partie du corps, s'améliorant avec le temps et ne laissant que le visage et les mains avec une peau tendue et épaissie. La calcinose et les télangiectasies suivent souvent.
La sclérodermie limitée est parfois appelée syndrome CREST en raison de la prédominance des symptômes CREST dans cette condition.
Sclérodermie diffuse
La sclérodermie diffuse a généralement une apparition soudaine. L'épaississement de la peau se développe rapidement et couvre une grande partie du corps, généralement de manière symétrique. Les principaux organes internes peuvent être endommagés. Les symptômes courants de la sclérodermie diffuse comprennent:
- Fatigue
- Perte d'appétit ou perte de poids
- Gonflement des articulations
- Douleur articulaire
La peau peut gonfler, paraître brillante et être tendue et irritée. Les dommages de la sclérodermie diffuse se produisent sur une période de quelques années. Après environ trois à cinq ans, la condition se stabilise. Au cours de cette phase, il y a peu de progression apparente et les symptômes s'atténuent - mais progressivement, les changements cutanés recommencent. Une phase reconnue comme un ramollissement se produit, au cours de laquelle moins de collagène est fabriqué et le corps se débarrasse de l'excès de collagène.
Les zones les plus récentes de peau épaissie sont adoucies de manière réversible. Parfois, la peau redevient normale et certaines personnes développent une peau fine et fragile.
Les effets les plus graves de ce type de sclérodermie sont des complications touchant les reins, les poumons, le cœur et le tube digestif. Moins d'un tiers des patients atteints du type diffus de sclérodermie développent des complications sévères de ces organes.
Sclérodermie systémique Sclérodermie sinusoïdale
Certains reconnaissent la sclérodermie systémique sine sclérodermie comme une troisième catégorie de sclérose systémique. Cette forme affecte les vaisseaux sanguins et les organes internes, mais pas la peau.
Un mot de Verywell
Il est important de comprendre le type de sclérose systémique qui vous est diagnostiquée lorsque vous considérez les effets de votre traitement. Bien qu'il n'y ait pas de remède contre la sclérose systémique ou la sclérodermie, il existe des options disponibles pour vous aider à gérer votre maladie, à réduire les symptômes et à continuer à bien vivre.
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