COMMENT LES ANéMIES HéMOLYTIQUES S'ATTAQUENT AUX GLOBULES ROUGES

Types d'anémie hémolytique

Il existe de nombreux types d'anémie hémolytique et la maladie peut être héréditaire (vos parents vous ont transmis le gène de la maladie) ou acquise (vous n'êtes pas né avec la maladie, mais vous la développez au cours de votre vie). Les troubles et conditions suivants sont quelques exemples de différents types d'anémies hémolytiques:

Anémies hémolytiques héréditaires: vous pouvez avoir des problèmes d'hémoglobine, de membrane cellulaire ou d'enzymes qui maintiennent vos globules rouges sains. Cela est généralement dû à un ou plusieurs gènes défectueux qui contrôlent la production de globules rouges. En se déplaçant dans la circulation sanguine, les cellules anormales peuvent être fragiles et se décomposer.

Anémie falciforme: une maladie héréditaire grave où le corps produit une hémoglobine anormale. Cela fait que les globules rouges ont une forme de croissant (ou de faucille). La drépanocytose meurt généralement après seulement 10 à 20 jours environ, car la moelle osseuse ne peut pas produire de nouveaux globules rouges assez rapidement pour remplacer les mourants. Aux États-Unis, la drépanocytose affecte principalement les Afro-Américains.

Thalassémies: Ce sont des troubles sanguins héréditaires où le corps ne peut pas produire suffisamment de certains types d'hémoglobine, ce qui amène le corps à produire des globules rouges moins sains que la normale.

Sphérocytose héréditaire: lorsque le revêtement externe des globules rouges (la membrane de surface) est défectueux, les globules rouges ont une durée de vie anormalement courte et une forme de sphère ou de boule.

Elliptocytose héréditaire (ovalocytose): impliquant également un problème de membrane cellulaire, les globules rouges sont de forme anormalement ovale, ne sont pas aussi flexibles que les globules rouges normaux et ont une durée de vie plus courte que les cellules saines.

Carence en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD): lorsque vos globules rouges manquent d'une enzyme importante appelée G6PD, alors vous avez un déficit en G6PD. Le manque d'enzyme provoque la rupture et la mort de vos globules rouges lorsqu'ils entrent en contact avec certaines substances présentes dans le sang. Pour ceux qui sont déficients en G6PD, les infections, le stress sévère, certains aliments ou médicaments peuvent provoquer la destruction des globules rouges. Certains exemples de tels déclencheurs comprennent les antipaludéens, l'aspirine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les sulfamides, le naphtalène (un produit chimique dans certaines boules de naphtaline) ou les fèves.

Carence en pyruvate kinase: lorsque le corps manque d'une enzyme appelée pyruvate kinase, les globules rouges ont tendance à se décomposer facilement.

Anémies hémolytiques acquises: lorsque votre anémie hémolytique est acquise, vos globules rouges peuvent être normaux, mais une maladie ou un autre facteur amène votre corps à détruire les globules rouges de la rate ou de la circulation sanguine.

Anémie hémolytique immunitaire: dans cette condition, votre système immunitaire détruit les globules rouges sains. Les 3 principaux types d'anémie hémolytique immunitaire sont:

Anémie hémolytique auto-immune (AIHA): Il s'agit de la condition d'anémie hémolytique la plus courante (l'AIHA représente la moitié de tous les cas d'anémie hémolytique). Pour une raison inconnue, l'AIHA amène le système immunitaire de votre corps à fabriquer des anticorps qui attaquent vos propres globules rouges sains. L'AIHA peut devenir grave et se manifester très rapidement.

Anémie hémolytique allo-immune (AHA): L'AHA survient lorsque le système immunitaire attaque un tissu transplanté, une transfusion sanguine ou, chez certaines femmes enceintes, le fœtus. Étant donné que l'AHA peut survenir si le sang transfusé est d'un groupe sanguin différent de votre sang, l'AHA peut également survenir pendant la grossesse lorsqu'une femme a du sang Rh négatif et que son bébé a du sang Rh positif. Le facteur Rh est une protéine du sang rouge cellules et «Rh-négatif» et «Rh-positif» se réfèrent à la présence ou non du facteur Rh dans votre sang.

Anémie hémolytique d'origine médicamenteuse: Lorsqu'un médicament incite le système immunitaire de votre corps à attaquer ses propres globules rouges, il se peut que vous soyez une anémie hémolytique d'origine médicamenteuse. Les produits chimiques contenus dans les médicaments (comme la pénicilline) peuvent se fixer à la surface des globules rouges et provoquer le développement d'anticorps.

Anémies hémolytiques mécaniques: Les dommages physiques aux membranes des globules rouges peuvent provoquer une destruction plus rapide que la normale. Les dommages peuvent être causés par des modifications des petits vaisseaux sanguins, un dispositif médical utilisé pendant une chirurgie à cœur ouvert, une valve cardiaque artificielle défectueuse ou une pression artérielle élevée pendant la grossesse (prééclampsie). De plus, des activités intenses peuvent parfois entraîner dommages aux cellules sanguines dans les membres (comme courir un marathon)

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN): votre corps détruira les globules rouges anormaux (causés par un manque de certaines protéines) plus rapidement que la normale avec cette condition. Les personnes atteintes d'HPN courent un risque accru de caillots sanguins dans les veines et de faibles taux de globules blancs et de plaquettes.

Analyses sanguines utilisées pour diagnostiquer l'hémolyse

Consulter votre médecin est la première étape pour obtenir un diagnostic d'anémie hémolytique. Votre médecin peut évaluer vos antécédents médicaux et familiaux en plus d'un examen physique et de tests sanguins. Certains tests sanguins utilisés pour diagnostiquer l'hémolyse sont:

Numération globulaire complète (CBC)

Numération des globules rouges (RBC), également appelée numération érythrocytaire

Test d'hémoglobine (Hgb)

Hématocrite (HCT)

Les programmes de dépistage néonatal mandatés par chaque État dépistent généralement (à l'aide de tests sanguins de routine) pour la drépanocytose et le déficit en G6PD chez les bébés. Un diagnostic précoce de ces maladies héréditaires est essentiel pour que les enfants puissent bénéficier d'un traitement approprié.