L'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire (PJIA) est une maladie auto-immune qui affecte les enfants et les adolescents avant l'âge de 16 ans et est un type d'arthrite juvénile idiopathique (AJI). Cette maladie chronique peut provoquer des douleurs et une inflammation des articulations. Elle touche plus de quatre articulations au cours des six premiers mois de la maladie. L'AJI touche environ 294 000 enfants aux États-Unis, Et environ 25% de ces cas sont des PJIA.
Il existe sept types d'arthrite juvénile idiopathique. Ils sont appelés idiopathiques parce que personne ne sait vraiment quelle est la cause spécifique de ces conditions. Les gènes, les bactéries et les virus ont tous été associés au développement de l'AJI.
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Qu'est-ce que l'arthrite juvénile idiopathique?
L'arthrite juvénile idiopathique est un groupe d'affections caractérisées par des douleurs articulaires et une inflammation qui commencent avant l'âge de 16 ans. Il s'agit de la maladie rhumatismale chronique la plus courante chez les enfants. Certaines de ces affections, comme l'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire, sont les maladies auto-immunes, où le système immunitaire fonctionne mal et le corps attaque les tissus sains.
Ces maladies peuvent toucher de nombreuses articulations à la fois et parfois même les yeux. Cela peut provoquer d'autres symptômes tels que de la fièvre et une éruption cutanée.
Bien que la cause exacte de ces conditions soit en grande partie inconnue, les infections, associées au stress et aux traumatismes, ont été le facteur étiologique le plus responsable.La génétique et le microbiote intestinal ont également été liés à l'AJI.
Les types
Il existe sept types d'AJI:
- JIA systémique: Cette forme d'AJI affecte tout le corps. Les enfants atteints d'AJI systémique peuvent avoir des fièvres quotidiennes élevées qui culminent le soir et disparaissent pendant la journée pendant au moins deux semaines, ce qui est une caractéristique caractéristique de la maladie. Ils auront l'air et se sentiront malades pendant que la fièvre dure, et une éruption cutanée ou une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie ou de la rate peut apparaître.
- Oligoarthrite: Quatre articulations ou moins sont touchées au cours des six premiers mois de cette maladie. La douleur, la raideur et le gonflement affectent principalement les chevilles des genoux. Ce type d'AJI peut être classé comme persistant si quatre articulations ou moins sont touchées après six mois ou prolongé si plus de quatre articulations sont touchées après six mois. Les enfants atteints d'oligoarthrite sont plus susceptibles d'avoir une uvéite.
- AJI polyarticulaire négatif au facteur rhumatoïde: Cette forme d'AJI affecte au moins cinq articulations au cours des six premiers mois de la maladie. Les petites articulations des mains et les articulations portantes des membres inférieurs sont les principales cibles. Les enfants atteints de ce type d'AJI ont un test négatif pour le facteur rhumatoïde dans le sang.
- AJI polyarticulaire positif au facteur rhumatoïde: elle affecte également cinq articulations ou plus au cours des six premiers mois de la maladie. Ce type d'AJI ressemble beaucoup à la polyarthrite rhumatoïde chez les adultes. Les enfants atteints de ce type d'arthrite sont testés positifs pour le facteur rhumatoïde et ont généralement des lésions articulaires plus graves que les enfants atteints d'autres formes de la maladie.
- JIA psoriasique: Les enfants auront également une éruption cutanée de psoriasis en plus de l'arthrite. Une éruption cutanée rouge et squameuse avec des flocons blancs apparaît au-dessus des articulations, du cuir chevelu et derrière les oreilles. Les ongles des mains et des pieds peuvent également paraître anormaux et des problèmes oculaires peuvent survenir.
- AJI lié à l'enthésite: les hanches, les genoux et les pieds sont les plus souvent touchés dans cette affection. Il provoque non seulement une inflammation des articulations, mais également une inflammation des zones de rencontre des tendons et des os (enthèses). Une inflammation dans des parties du corps autres que les articulations peut également survenir.
- Arthrite indifférenciée: C'est le terme donné à toute forme d'AJI qui ne correspond aux critères d'aucune des autres formes d'AJI.
Différents types d'AJI sont plus répandus dans différents lieux géographiques et groupes ethniques.
Quels sont les 7 sous-types d'arthrite juvénile idiopathique?Types d'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire
L'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire est une forme d'AJI qui affecte quatre articulations au cours des six premiers mois de la maladie. Elle est plus fréquente chez les filles que chez les garçons. Elle peut commencer n'importe quand avant l'âge de 16 ans, mais se produit rarement avant la première année de vie.
On pense que l'AJI polyarticulaire représente environ 15% à 25% de l'AJI, comme indiqué dans les études nord-américaines et européennes. Il s'agit plus souvent de la forme d'arthrite chronique infantile en Afrique, en République tchèque, au Koweït et en Inde.
Il existe deux formes d'AJIP, et elles sont classées en fonction de la présence ou de l'absence de facteur rhumatoïde appelé (une protéine produite par le système immunitaire).
PJIA positif au facteur rhumatoïde
Dans ce type d'AJI plus rare, le facteur rhumatoïde (RF) est présent dans le sang. Les facteurs rhumatoïdes attaquent par erreur les articulations, les glandes ou d'autres types normaux de cellules saines. Les jeunes enfants ont rarement le facteur rhumatoïde. Il apparaît généralement chez les enfants plus âgés entre 10 et 13 ans. Les filles plus âgées ont le plus souvent cette forme de la maladie, et elle est généralement plus grave que les autres types d'AJI. Lorsque le facteur rhumatoïde est détecté dans un échantillon de sang, le test doit être répété pour confirmation.
PJIA à facteur rhumatoïde négatif
Chez ces enfants, il n'y a pas de facteur rhumatoïde dans le sang. C'est la forme la plus courante de PJIA. La condition affectera toujours plus de cinq articulations. Il existe deux périodes de pointe d'apparition pour ce type d'AJIP: entre 1 et 3 ans et entre 9 et 14 ans.
Symptômes de l'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire
La condition progresse rapidement au cours des six premiers mois après l'apparition des premiers symptômes. Bien que ce type d'AJI puisse affecter de nombreuses articulations, il n'affecte pas tout le corps.
Les symptômes de PJIA dans les deux sous-types peuvent inclure:
- Douleur et inflammation
- Implication d'articulations symétriques (les deux genoux, par exemple)
- Raideur
- Chaleur sur les articulations
- Claudication
- Légère fièvre
- Perte de poids
- Anémie
- Hépatosplénomégalie
- Retard de croissance léger
- Lymphadénopathie
Dans certains cas d'AJPJ RF positive, les enfants pourraient avoir un risque plus élevé d'uvéite et leur arthrite pourrait les affecter de manière asymétrique.
La douleur et l'inflammation articulaires dans l'AJPJ apparaissent généralement différemment en fonction de l'âge auquel la maladie commence. Chez les jeunes enfants, la douleur commence dans les articulations comme les genoux, les poignets et les chevilles. Chez les enfants plus âgés et les adolescents, les douleurs articulaires commencent dans les petites articulations comme les petites articulations des mains, les petites articulations des pieds, les doigts, les poignets, les coudes, les hanches, les genoux, les chevilles.
Signes initiaux d'AJI
Il existe plusieurs types d'AJI, mais ils partagent certains symptômes communs, notamment:
- Douleur articulaire
- Raideur qui est pire au premier réveil
- Articulations rouges, chaudes et enflées
- Fatigue extrême
- Yeux flous ou secs
- Fièvres élevées qui s'aggravent la nuit
- Perte d'appétit
- Éruption
Les causes
On ne sait pas ce qui cause PJIA. Étant donné que la plupart des maladies auto-immunes sont déclenchées soit par une anomalie génétique, soit par une réponse immunitaire à un virus ou à une bactérie, les scientifiques émettent l'hypothèse que ces facteurs peuvent également être liés au développement de l'AJPJ. Dans de nombreux cas, les familles peuvent remarquer que les symptômes de l'AJI ont commencé après qu'un enfant a été malade avec un rhume ou un type d'infection. L'infection et la réponse immunitaire qui a suivi déclenchent une réaction anormale qui à son tour provoque le corps d'attaquer ses propres tissus.
La base génétique n'est pas complètement élucidée, mais les scientifiques ont découvert que le HLA-A2 est lié à une maladie RF négative d'apparition précoce, tandis que HLA-DR4 est fréquemment associé à une maladie RF positive. Des associations protectrices ont également été identifiées. pour les PJIA RF négatifs et RF positifs, y compris DRB1 et DQA1.
La recherche a également émis l'hypothèse que certains facteurs environnementaux peuvent contribuer au développement de l'AJI chez les individus génétiquement sensibles tels que l'allaitement maternel et l'exposition à la fumée de tabac ambiante.
Diagnostic
PJIA est diagnostiquée par un examen physique approfondi et un examen des symptômes. Il n'y a pas de tests de laboratoire spécifiques qui indiqueront directement l'AJPJ comme diagnostic, même si un test sanguin de facteur rhumatoïde peut faire la distinction entre les deux types d'AJPJ. Un médecin effectuera plusieurs tests pour exclure d'autres conditions.
Des lectures anormales de ces tests sanguins pourraient soulever des soupçons d'AJIP ou d'autres formes d'AJI:
- Numération globulaire complète
- Vitesse de sédimentation
- Protéine C-réactive
- Test complémentaire
- Hémoglobine
- Hématocrite
- Immunoglobuline
- Anticorps antinucléaire et autres tests d'anticorps
- Facteur rhumatoïde
- Test pour rechercher le gène HLA-B27
Ces tests informeront le médecin de votre enfant de toute anomalie génétique, anticorps et inflammation que votre enfant pourrait avoir. Ils permettront également à votre médecin de savoir si le système immunitaire de votre enfant fonctionne correctement. Des images telles que des radiographies ou des tomodensitogrammes seront également commandées pour rechercher des lésions articulaires.
Traitement
Le traitement de l'AJIJ est axé sur la réduction de la douleur et de l'inflammation et sur le ralentissement des lésions articulaires. L'APJI est une maladie chronique et ne peut être guérie. La majorité des enfants traités efficacement avec un certain nombre de médicaments obtiennent une rémission - au moins six mois sans activité de la maladie - dans un délai de deux à cinq ans.
Médicaments
Le médecin de votre enfant se concentrera sur la prescription de médicaments pour calmer l'inflammation dans le corps. L'utilisation de médicaments anti-inflammatoires et de stéroïdes est courante. D'autres médicaments comme les produits biologiques peuvent être utilisés pour contrôler la progression de la maladie.
Les médicaments utilisés pour traiter l'AJIP comprennent:
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
- Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) comme le méthotrexate
- Glucocorticoïdes oraux
- Les produits biologiques comme le TNF ou les inhibiteurs de kinase qui suppriment le système immunitaire
- Immunoglobuline intraveineuse
- Autres médicaments immunosuppresseurs comme la cyclosporine et l'azathioprine
Tous les médicaments utilisés pour traiter l'AJIP entraînent des effets secondaires graves. Ils peuvent créer des problèmes systémiques, y compris des lésions hépatiques. Pour cette raison, le traitement progresse à travers les niveaux de médicaments nécessaires pour trouver un soulagement, et certains médicaments ne peuvent être utilisés que pendant des périodes de temps limitées.
En règle générale, les enfants recevront d'abord des injections de glucocorticoïdes, suivies de médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie, puis d'agents biologiques. Les stratégies de traitement précoces et agressives donnent généralement les meilleurs résultats et aident les enfants atteints de ce trouble à atteindre une rémission plus rapidement.
Étant donné que de nombreux médicaments utilisés pour traiter l'AJPJ ont une toxicité potentielle aussi élevée et comportent un risque de dommages systémiques aux organes, de nombreux médecins préfèrent prescrire des agents biologiques, qui agissent pour diminuer l'activité des cellules immunitaires et réduire l'inflammation.
Thérapie physique
La physiothérapie est une partie importante du processus de traitement de l'AJPJ. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la thérapie physique peut être utilisée pour aider à soulager la douleur. En plus des médicaments, il peut également être utilisé pour restaurer la mobilité et la fonction. La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent toutes deux être bénéfiques, en particulier pour les enfants souffrant de faiblesse ou de contractures.
La physiothérapie comprend principalement des étirements et des exercices d'amplitude de mouvement. L'ergothérapie met l'accent sur le fait d'aider les enfants à apprendre à effectuer les activités qu'ils doivent faire tous les jours, comme prendre un bain et écrire à l'école.
Exercer
L'exercice régulier peut aider:
- Souplesse
- Contrôle de la douleur
- Gestion du poids
- Santé osseuse
- Renforcer les muscles pour soutenir les articulations
- Améliorer l'humeur et l'énergie
- Meilleur sommeil
- Augmenter la confiance
Même avec ces avantages, vous devez vous assurer que l'exercice est sans danger pour votre enfant. Vous voudrez peut-être consulter le médecin ou le physiothérapeute de votre enfant avant de commencer un programme d'exercice. Les enfants ayant des problèmes d'équilibre ou une faiblesse extrême et des lésions articulaires peuvent avoir besoin de modifier certains exercices pour des raisons de sécurité.
Certains des meilleurs exercices pour les enfants atteints d'AJI comprennent:
- Exercice aquatique
- Aller à vélo
- Yoga
- Taï chi
Aliments pour combattre la PJIA
La nutrition est également un élément important de la gestion de l'AJPJ. Les nutriments comme l'acide folique, le calcium et la vitamine D peuvent aider à soutenir la santé des os et des articulations. Il est également prouvé que les régimes anti-inflammatoires - manger ou éviter certains aliments qui contribuent à l'inflammation - peuvent aider à contrôler des maladies comme l'AJI.
Certains aliments à inclure dans le régime alimentaire de votre enfant sont:
- Protéines propres
- Aliments riches en fibres
- Régimes à base de plantes
- Herbes et épices aux propriétés anti-inflammatoires comme le curcuma et la cannelle
- Aliments riches en oméga-3
- Aliments ou suppléments contenant du calcium
- Aliments riches en vitamine D
- Suppléments d'acide folique lors de la prise de médicaments comme le méthotrexate
Votre enfant devrait éviter les aliments comme:
- Aliments et boissons riches en sucre
- Amidons blancs
- Graisses saturées et trans
- Aliments artificiels
- Les aliments carbonisés, comme les aliments noircis sur le gril
Complications
Un certain nombre de complications peuvent découler de l'arthrite juvénile si elle n'est pas bien gérée. Le traitement efficace de l'inflammation et le ralentissement de la progression de la maladie peuvent aider à réduire les chances de votre enfant de développer des lésions articulaires et osseuses à long terme.
Les complications pouvant résulter d'une PJIA incontrôlée comprennent:
- Érosions osseuses: Les articulations du poignet et de la hanche sont particulièrement à risque d'érosions osseuses.
- Destruction articulaire: dans les cas graves, les articulations peuvent devenir si endommagées qu'elles ne peuvent plus être utilisées.
- Ostéopénie et ostéoporose: les médicaments utilisés pour traiter l'AJI, comme les glucocorticoïdes, peuvent réduire la densité osseuse ou la concentration des nutriments qui renforcent les os.
- Problèmes de mastication: dans certains cas, votre enfant peut avoir une atteinte de l'articulation temporo-mandibulaire (ATM). Cela peut réduire la mobilité de l'articulation dans la mâchoire de votre enfant, ce qui rend la mastication ou même la parole plus difficile.
- Problèmes de mouvement: à mesure que l'AJI progresse et que les mouvements articulaires deviennent limités, les enfants peuvent développer des complications simplement du fait du manque de mobilité, y compris des contractures, une faiblesse générale et des difficultés à marcher.
- Problèmes de vision: une uvéite, une inflammation de l'œil, est parfois observée chez les enfants atteints d'AJIP. Il ne présente généralement aucun symptôme, mais peut altérer la vision. Les enfants atteints d'AJPJ doivent faire vérifier leur vision régulièrement. Ceux qui ont une PJIA RF négative sont plus à risque de développer cette condition que ceux qui sont RF-positifs.
- Lésions d'organes: les lésions d'organes surviennent rarement avec l'AJI comme c'est le cas avec l'AJI systémique ou la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, des dommages peuvent survenir à la suite de médicaments utilisés pour traiter l'AJPJ.
Faire face
Les enfants atteints d'AJPJ sont très susceptibles de souffrir de stress et même de dépression en raison de leur état. Un système de soutien solide qui comprend la famille, des thérapeutes, des conseillers et des groupes de pairs peut aider.
Voici d'autres moyens d'aider votre enfant à faire face à l'AJPJ:
- Encouragez votre enfant à dormir suffisamment
- Encouragez l'exercice et la physiothérapie et trouvez des moyens de le rendre amusant
- Travaillez avec l'école de votre enfant pour vous assurer que votre enfant a de l'aide au besoin
- Travaillez avec d'autres soignants pour aider votre enfant à participer autant que possible à des activités scolaires, sociales et physiques
- Obtenez une aide spéciale pour votre enfant en vertu de l'article 504 de la loi de 1973 sur la réadaptation s'il est admissible
- Aidez votre enfant à trouver un groupe de soutien avec d'autres enfants atteints d'AJI
La Fondation de l'arthrite a un programme qui jumelle les enfants atteints d'AJPJ avec de jeunes adultes qui partagent leur expérience appelé iPeer2Peer. Il offre un certain nombre de ressources pour les enfants de tous les groupes d'âge avec PJIA.
Un mot de Verywell
Faire face à une maladie chronique peut être difficile tant pour les enfants que pour les soignants. PJIA, en raison du nombre d'articulations impliquées, peut entraîner des problèmes de mobilité et changer la façon dont un enfant peut interagir avec ses pairs. Bien que l'AJIJ ne puisse pas être guérie, il existe un certain nombre de traitements qui peuvent aider les enfants atteints de cette maladie et leur permettre de continuer à mener une vie normale. Cela peut sembler un défi de taille pour vous et votre enfant, mais sachez qu'avec un traitement précoce, un bon régime médicamenteux, une thérapie physique et un système de soutien solide, votre enfant atteint d'AJIJ peut avoir les meilleures chances de sa vie.