La maladie de Kawasaki (également appelée syndrome de Kawasaki) est une maladie inflammatoire systémique rare qui affecte les enfants, généralement en association avec une infection. Les symptômes les plus courants sont une fièvre, des ganglions lymphatiques enflés et une éruption cutanée, mais des problèmes cardiaques et d'autres complications peuvent également survenir.
La condition peut se développer soudainement et elle est diagnostiquée sur la base de la combinaison de caractéristiques cliniques, car il n'y a pas de tests spécifiques qui l'excluent ou l'excluent. La maladie de Kawasaki est associée à une inflammation sévère et elle est traitée avec des immunoglobulines intraveineuses (IVIG), qui abaissent la réaction immunitaire. Le résultat est généralement bon et la plupart des gens se rétablissent complètement.
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Symptômes
La maladie de Kawasaki peut se développer sur plusieurs semaines. La plupart du temps, la maladie affecte les jeunes enfants de moins de cinq ans, mais elle peut toucher les enfants plus âgés, et rarement, même les adultes.
Votre enfant pourrait n'avoir qu'un ou quelques symptômes à mesure que la maladie progresse, ce qui rend difficile pour les parents de reconnaître qu'une maladie grave se développe.
En règle générale, la maladie de Kawasaki provoque une forte fièvre (entre 101 et 104 degrés Fahrenheit) et quatre des cinq signes suivants:
- Rougeur, gonflement et / ou desquamation de la peau des mains et des pieds
- Une éruption cutanée sur le dos, l'abdomen et / ou la poitrine
- Gonflement ou rougeur des yeux
- Gonflement, rougeur, plaies ou desquamation de la bouche, des lèvres et / ou de la gorge
- Ganglions lymphatiques enflés, en particulier sur le cou
Les enfants sont susceptibles d'être irritables et peuvent également développer une éruption cutanée ou une desquamation de la peau dans la région de l'aine. Parfois, la maladie de Kawasaki est également associée à de la diarrhée, des vomissements, des douleurs ou gonflements articulaires, des douleurs à la miction, une raideur de la nuque ou des maux de tête.
Lorsque la maladie affecte le cœur, elle peut ne pas produire de signes évidents de maladie cardiaque, mais une atteinte cardiaque peut provoquer une sensation de légèreté, un essoufflement, des douleurs thoraciques, une perte de conscience ou même une crise cardiaque.
Étapes de la maladie
Il existe trois stades de la maladie: le stade aigu, qui dure généralement quelques semaines, est le stade où les symptômes sont perceptibles. Le traitement de la maladie de Kawasaki est généralement initié pendant la phase aiguë.
La phase subaiguë est la phase de récupération, et les personnes peuvent avoir des douleurs articulaires persistantes sans autres symptômes pendant cette étape, qui dure environ un mois. Et la dernière étape est la phase de convalescence. La phase de convalescence dure plusieurs mois, se caractérise par des symptômes légers ou absents et dure jusqu'à ce que les anomalies de laboratoire disparaissent.
Les causes
La cause de la maladie de Kawasaki n'est pas connue, mais certains facteurs la rendent plus susceptible de se produire. La maladie de Kawasaki n'est pas une infection et elle se développe souvent pendant ou après une légère infection virale ou bactérienne.
Il est plus fréquent chez les personnes dont des membres de leur famille en ont également eu. Et il y a un regroupement géographique, avec la plus forte occurrence au Japon, suivi de la Corée, puis de Taïwan. Cette tendance familiale et ce modèle géographique ont conduit les experts à suggérer qu'il pourrait y avoir une prédisposition génétique à la maladie de Kawasaki.
Inflammation
La maladie de Kawasaki est associée à une inflammation diffuse dans tout le corps que l'on pense se produire en raison d'une forte réactivité du système immunitaire.
Il a été suggéré que la réaction inflammatoire pourrait être une réponse auto-immune ou une réaction excessive du système immunitaire du corps à un déclencheur, comme une infection. L'inflammation produit de la fièvre, des rougeurs, un gonflement et d'autres symptômes.
Vasculite
De nombreux symptômes sont attribués à une vascularite, qui est une inflammation des vaisseaux sanguins. Avec la maladie de Kawasaki, l'inflammation est étendue et a tendance à cibler les vaisseaux sanguins de taille moyenne du corps.
Et la vascularite peut affecter les vaisseaux sanguins du cœur, entraînant potentiellement des caillots sanguins potentiellement mortels et la possibilité d'une maladie cardiaque à long terme. Une autre complication vasculaire rare de la maladie de Kawasaki est le développement d'un anévrisme, qui est une excroissance et un affaiblissement d'un vaisseau sanguin.
Certains enfants qui ont été infectés par le virus COVID-19 ont développé des symptômes de la maladie de Kawasaki ou d'un syndrome de type maladie de Kawasaki. Il a été considéré comme le symptôme initial dans certains cas, et il a également été décrit comme une complication lorsque le virus a déjà été diagnostiqué.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est basé sur l'évaluation des symptômes cliniques. Bien qu'aucun test spécifique ne puisse confirmer ou exclure la maladie, certains tests diagnostiques sont utilisés pour aider à identifier les complications et guider le traitement.
Tests de laboratoire
Un test sanguin ou un test d'urine peut identifier des signes d'inflammation. Une numération formule sanguine complète (CBC) peut montrer une leucocytose (augmentation de la numération globulaire blanche). D'autres signes biologiques d'inflammation, y compris la vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), la protéine C-réactive (CRP) et les tests de la fonction hépatique peuvent également être anormaux dans la maladie de Kawasaki.
Un test d'urine peut révéler une pyurie stérile - des globules blancs dans l'urine sans signe d'infection.
Puisqu'une infection peut accompagner la maladie de Kawasaki, des tests sanguins ou d'autres tests de laboratoire peuvent être utilisés pour déterminer s'il existe une infection.
Tests d'imagerie
La maladie de Kawasaki provoque souvent un gonflement des ganglions lymphatiques et peut provoquer un gonflement dans d'autres zones du corps, y compris la vésicule biliaire. Un test d'imagerie tel qu'un test de tomographie informatisée (TDM) peut aider le médecin de votre enfant à évaluer les sujets de préoccupation.
Tests spécialisés
Certaines complications de la maladie de Kawasaki doivent être évaluées avec des tests spécialisés. Par exemple, lorsqu'il y a un problème de déshydratation due à des vomissements ou à une perte d'appétit, un test sanguin d'électrolytes peut aider à identifier les premiers signes de déshydratation qui nécessitent un traitement.
Les changements de vision causés par une uvéite antérieure, une inflammation de l'œil, peuvent être diagnostiqués avec un examen de la vue.
Tests cardiaques
Si une atteinte cardiaque est envisagée, votre enfant peut avoir besoin d'un électrocardiogramme (ECG) ou d'une échocardiographie. Et l'ECG est un test non invasif qui évalue la fréquence cardiaque et le rythme. Un échocardiogramme est un test d'imagerie non invasif qui peut être utilisé pour visualiser la structure anatomique de votre cœur en action lors de ses mouvements.
Et une angiographie est un test invasif qui peut aider votre équipe médicale à visualiser un vaisseau sanguin de forme anormale, comme un anévrisme.
Traitement
La maladie de Kawasaki est traitée en milieu hospitalier et il faut généralement des jours ou des semaines pour que la maladie se résorbe, même avec un traitement. Le traitement principal comprend des anti-inflammatoires qui aident à soulager l'inflammation et la vascularite. Et en cas d'infection, des antibiotiques ou des antiviraux ciblés peuvent être utilisés pour aider à résoudre l'infection.
En plus des médicaments utilisés pour réduire l'inflammation et traiter toute infection associée, les enfants et les adultes atteints de cette maladie peuvent également recevoir des liquides IV et d'autres traitements de soutien au besoin.
Suppression immunitaire
Le traitement de la maladie de Kawasaki avec une combinaison d'IVIG et d'aspirine aide à prévenir le développement de complications. L'administration d'IVIG est une procédure de perfusion dans laquelle des protéines immunitaires sont injectées dans la veine pour réduire la réponse immunitaire excessive et nocive du corps dans des maladies comme Kawasaki maladie.
L'aspirine réduit l'inflammation et est utilisée pour faire baisser la fièvre.
L'aspirine a longtemps été associée au syndrome de Reye, et cet effet secondaire dangereux peut survenir lorsqu'elle est utilisée dans le traitement de la maladie de Kawasaki.
Parfois, les corticostéroïdes ou Remicade (infliximab) sont utilisés lorsque le traitement standard n'est pas efficace. Les autres immunosuppresseurs utilisés pour traiter la maladie de Kawasaki comprennent la cyclosporine, le cyclophosphamide et le méthotrexate.
Procédures
Les problèmes cardiaques et vasculaires graves peuvent ne pas s'améliorer avec un traitement anti-inflammatoire et peuvent persister après la résolution de la phase aiguë de la maladie. Ces complications vasculaires peuvent nécessiter un traitement par une procédure interventionnelle, telle qu'une chirurgie ou un cathétérisme. Un cathéter est un tube qui est inséré pour atteindre, et éventuellement réparer, un défaut anatomique.
Les résultats sont bons, mais la maladie de Kawasaki est la cause la plus fréquente de maladie cardiaque acquise aux États-Unis.
Un mot de Verywell
Lorsque votre enfant a une infection ou une maladie bénigne, vous pouvez généralement vous attendre à ce qu'elle disparaisse sans effets graves. Bien que la maladie de Kawasaki ait généralement de bons résultats, les parents devraient consulter immédiatement un médecin si un enfant développe des signes de la maladie.
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