Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) comprend plusieurs types de lymphome cutané - les plus courants sont la mycose fongoïde et le syndrome de Sezary. La plupart des caractéristiques cliniques du CTCL impliquent des lésions cutanées.
Le lymphome est un cancer qui provient des lymphocytes T, qui sont un type de lymphocyte (globule blanc, WBC). Le lymphome touche généralement les ganglions lymphatiques. Une caractéristique clé du CTCL est que les cellules cancéreuses migrent également vers la peau.
Le CTCL représente un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Le CTCL ne représente qu'environ 1 patient LNH nouvellement diagnostiqué sur 40.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesFacteurs de risque
Le CTCL affecte plus souvent les hommes que les femmes, et il est généralement diagnostiqué chez des personnes qui sont dans la cinquantaine ou la soixantaine. Les enfants sont rarement touchés. Il y a eu une augmentation frappante du nombre de personnes touchées par un lymphome cutané au cours des 3 dernières décennies.
On ne sait pas grand-chose sur la cause du CTCL. Contrairement à certains autres types de lymphomes, il n'y a pas d'association avec des virus connus. Des recherches sont en cours pour déterminer les causes du CTCL.
Symptômes
Les premiers symptômes du lymphome cutané comprennent une peau sèche ou squameuse, des éruptions cutanées rouges et des démangeaisons. Les éruptions cutanées sont plus fréquentes dans les zones généralement couvertes de vêtements.
Si vous avez CTCL, vous remarquerez peut-être d'abord des taches rouges ou foncées sur votre peau. Ces symptômes ne sont pas spécifiques au lymphome, il est donc courant que les personnes soient traitées pour des affections cutanées plus courantes avant que le lymphome ne soit suspecté.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les plaques rouges peuvent augmenter. Ces plaques surélevées sont décrites comme des plaques. Les plaques peuvent éventuellement se transformer en tumeurs nodulaires ou bosselées. Dans la maladie avancée, des ulcères peuvent se développer au-dessus de ces lésions.
La plupart des personnes atteintes de CTCL n'ont qu'une atteinte cutanée, mais la maladie peut également se propager aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes. Environ 10 pour cent des cas à un stade avancé évoluent pour développer des complications graves.
Diagnostic
Une biopsie cutanée est nécessaire pour un diagnostic définitif de CTCL. L'échantillon de biopsie est examiné au microscope et les cellules de lymphome peuvent être visualisées si une partie du cancer a été prélevée.
Un certain nombre d'autres tests, y compris des tests de marqueurs de lymphome (immunohistochimie) et des tests génétiques, peuvent aider à définir le type spécifique de lymphome.
Des tomodensitogrammes ou d'autres tests d'imagerie peuvent être effectués pour déterminer l'étendue de la maladie.
Choisir la bonne biopsie pour un type de cancer de la peauTraitement
Le traitement du lymphome cutané est assez différent du traitement des autres lymphomes. Votre stratégie de traitement dépendra de l'étendue de l'atteinte cutanée, du type de lésions cutanées et de l'implication des ganglions ou d'autres organes du corps.
De nombreux types de traitement sont utilisés:
- Agents de chimiothérapie appliqués sur la peau
- Thérapie par faisceau d'électrons de la peau totale (un type de radiothérapie)
- Rayons psoralènes et ultraviolets A
- Rayons ultraviolets B
- Bexarotène (à la fois sous forme de gel et de comprimés)
- Denileukin Difitox
- Interféron alpha
- Chimiothérapie par injections ou pilules
Plus récemment, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé le gel de méchloréthamine (Valchlor) pour le traitement cutané topique de la mycose fongoïde, le type le plus courant de CTCL. Avant son approbation, la méchloréthamine n'était approuvée que pour le traitement intraveineux (IV, dans une veine).
Un mot de Verywell
Un groupe de consensus d'experts européens s'est réuni et a publié ses recommandations sur le traitement de différents types et cas de CTCL, notant que les thérapies dirigées par la peau sont toujours l'option la plus appropriée pour la mycose fongoïde précoce et que la plupart des patients atteints de mycose fongoïde peuvent espérer. une espérance de vie normale. Malheureusement, le pronostic n'est toujours pas aussi bon pour les patients à un stade avancé de la maladie, ont-ils noté. Bien que, pour un sous-ensemble hautement sélectionné de patients, une survie prolongée puisse être obtenue avec une greffe de cellules souches allogéniques (alloSCT).
Pourtant, d'énormes progrès ont été réalisés au cours de la dernière décennie en termes de compréhension du développement des fongicides contre la mycose et du syndrome de Sezary.Il y a donc de l'espoir que cela conduira également à des progrès dans le traitement.
