Symptômes et diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique

Le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique peut être difficile, et la maladie peut à la fois imiter et être imitée par un certain nombre d'autres affections pulmonaires. Une tomodensitométrie haute résolution est considérée comme le test diagnostique de choix, bien que les directives actuelles recommandent également une biopsie pulmonaire chirurgicale, à moins que le diagnostic ne soit extrêmement clair. Renseignez-vous sur le moment où une fibrose pulmonaire idiopathique peut être suspectée et sur d'autres tests qui sont souvent effectués.

Étant donné que les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) imitent ceux de plusieurs affections cardiaques et pulmonaires, il faut souvent une longue période de temps pour diagnostiquer la maladie. Pendant cette période, souvent un an ou deux, les patients consultent souvent plusieurs médecins pour tenter de trouver la raison de leurs symptômes. Cela peut être très frustrant en tant que patient ou en tant que membre de la famille d'une personne aux prises avec la maladie, et demander le soutien d'amis et de famille ainsi que des communautés en ligne de personnes atteintes de la maladie est inestimable.

Symptômes courants

Puisqu'un test de dépistage de la fibrose pulmonaire idiopathique n'est actuellement pas disponible, le diagnostic est souvent d'abord suspecté en raison de symptômes respiratoires. Comme certaines autres maladies pulmonaires, telles que la MPOC, les poumons sont souvent endommagés de manière significative avant que les symptômes liés à la fibrose pulmonaire idiopathique n'apparaissent. Ces symptômes peuvent inclure:

• Essoufflement, en particulier avec l'activité: L'essoufflement est généralement le premier symptôme, bien que lorsqu'il survient avec une activité, il peut d'abord être rejeté comme autre chose ou même considéré comme étant uniquement dû à l'âge. Avec le temps, cette difficulté respiratoire s'aggrave de sorte que l'essoufflement se produit même au repos.
• Une toux persistante généralement sèche (non productive)
• Respiration rapide et superficielle
• Fatigue
• Perdre du poids sans essayer (perte de poids inexpliquée)
• Clubbing: Le clubbing est une condition dans laquelle les doigts et les orteils s'élargissent à la fin, ressemblant à une cuillère à l'envers.
• Douleurs musculaires et articulaires

Dépistage

Bien qu'un test de dépistage de la fibrose pulmonaire idiopathique ne soit pas disponible, la technique de dépistage du cancer du poumon peut détecter la FPI chez certaines personnes pour qui le dépistage est approuvé et recommandé.

Diagnostic et stadification

Le diagnostic de la FPI prend souvent un certain temps, avec de nombreuses personnes qui passent un an ou deux et consultent plusieurs médecins avant que le diagnostic ne soit posé. La raison en est que les premiers symptômes de la FPI imitent étroitement ceux de nombreuses autres affections, y compris les maladies cardiaques. De nombreuses personnes subissent un examen cardiaque approfondi avant d'être diagnostiquées sur la base des symptômes initiaux courants.

Certains tests que votre médecin peut prescrire comprennent:

• CT scan haute résolution: la FPI est généralement diagnostiquée sur la base des résultats typiques observés sur un scanner thoracique haute résolution. Sur un scanner, la fibrose dans les poumons apparaît dans ce que les radiologues appellent unnid d'abeillemodèle.
• Biopsie pulmonaire: il arrive parfois qu'une tomodensitométrie seule puisse fortement suggérer le diagnostic de FPI, mais selon des directives récentes, une biopsie pulmonaire est recommandée. Cela peut être fait dans le cadre d'une bronchoscopie, par une petite incision dans la poitrine (thoracoscopie) ou par une thoracotomie. La biopsie est effectuée principalement pour écarter d'autres causes potentielles de maladie pulmonaire telles que le cancer du poumon ou la sarcoïdose.
  • Autres tests qui aident au diagnostic et à la stadification: Une combinaison d'un examen et d'autres tests est généralement effectuée à la fois pour faciliter le diagnostic, déterminer le fonctionnement des poumons et déterminer dans quelle mesure la maladie a avancé. Certains d'entre eux incluent:
    Une anamnèse et un examen physique approfondis
  • Spirométrie: La spirométrie est un test qui détermine la quantité d'air expirée avec force sur une période d'une seconde, et est une indication de la fonction pulmonaire.
  • Autres tests de la fonction pulmonaire
  • Oxymétrie
  • Gaz du sang artériel: l'oxymétrie et l'ABG sont effectués pour évaluer la teneur en oxygène du sang.
  • Dépistage de la tuberculose
  • Analyses sanguines: la recherche examine les biomarqueurs qui aideront à diagnostiquer la maladie à l'avenir. Actuellement, des tests pour exclure une maladie du tissu conjonctif sont recommandés dans le cadre du bilan diagnostique.
• Prédisposition génétique: la fibrose pulmonaire idiopathique peut être présente dans les familles et certaines mutations (sur le chromosome 11) se sont révélées courantes dans la FPI familiale.

Diagnostic différentiel

Il existe plusieurs conditions qui peuvent imiter la fibrose pulmonaire idiopathique, à la fois dans les symptômes qu'elles provoquent et les résultats observés dans les études d'imagerie. Certains d'entre eux incluent:

• Asbestose
• Pneumopathie d'hypersensibilité
• Autres pneumonies interstitielles
• Maladie du tissu conjonctif
• Maladie pulmonaire liée à la drogue
• Maladie pulmonaire liée aux radiations

Un mot de Verywell

Si vous avez été diagnostiqué ou si vous craignez d'être atteint de fibrose pulmonaire idiopathique, il est important de savoir qu'il existe des options de traitement disponibles et que d'autres sont en cours de recherche et de développement. Comme dans de nombreux domaines de la médecine, les progrès dans la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique se produisent rapidement et tous les médecins ne sont peut-être pas au courant des derniers traitements. Obtenir un deuxième avis, de préférence avec un médecin spécialisé dans la fibrose pulmonaire idiopathique, pourrait faire une différence à la fois sur votre issue et sur votre qualité de vie avec la maladie.

En plus de contrôler certains facteurs liés au mode de vie, vous pouvez continuer à bien vivre avec la fibrose pulmonaire idiopathique.