Un aperçu du syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud est une condition dans laquelle les doigts d'une personne, et parfois les orteils, deviennent bleus et / ou blancs lors d'une exposition au froid, puis rouge vif lors du réchauffement. Ces symptômes - causés par la constriction des petits vaisseaux sanguins dans les mains ou les pieds - peuvent durer de quelques secondes à quelques heures, mais durent le plus souvent environ 15 minutes.

Il en existe deux types: le syndrome de Raynaud primaire (maladie de Raynaud), généralement bénin, et le syndrome de Raynaud secondaire (phénomène de Raynaud), qui peut être plus sévère.

Les types

Le syndrome de Raynaud primaire et secondaire est caractérisé par la constriction des petits vaisseaux sanguins - généralement des deux côtés du corps (bilatéral) - qui entraîne une diminution du flux sanguin vers les doigts, et parfois les orteils, le bout du nez, le lobe de l'oreille, la peau la rotule ou les mamelons.

Pensé pour affecter environ 5 pour cent de la population aux États-Unis, Raynaud est plus fréquent dans les climats plus froids et chez ceux qui ont des antécédents familiaux de la maladie.

Le syndrome de Raynaud primaire et secondaire est beaucoup plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, et ils affectent généralement les femmes pendant les années de procréation.

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Maladie de Raynaud primaire

Le Raynaud primaire est plus susceptible de survenir chez les jeunes femmes que le Raynaud secondaire, avec un pic d'incidence entre 15 et 25 ans. Le primaire est différencié du Raynaud secondaire en ce qu'il n'y a pas de condition médicale sous-jacente, mais un petit pourcentage de personnes diagnostiquées avec le Raynaud primaire développera plus tard l'une des conditions qui sous-tendent la maladie secondaire (et le diagnostic sera changé).

La condition est généralement bénigne et peut être contrôlée par des mesures de style de vie seules.

Phénomène de Raynaud secondaire

Le syndrome de Raynaud secondaire a tendance à apparaître plus tardivement que l'affection primaire, et il est couramment diagnostiqué vers l'âge de 40 ans. Il est associé à un certain nombre de causes sous-jacentes, telles que l'hypothyroïdie, et peut être plus grave. En plus des mesures de style de vie, des médicaments et même des interventions chirurgicales peuvent être nécessaires pour contrôler les symptômes et prévenir les complications.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes du syndrome de Raynaud peuvent aller de ceux qui sont à peine détectables à ceux qui limitent considérablement les activités et affectent la qualité de vie d'une personne.

Les doigts (et pour environ 40% des personnes, les orteils) peuvent devenir froids et engourdis lorsque le flux sanguin diminue avec la vasoconstriction (rétrécissement des vaisseaux sanguins).

Vasoconstriction: étape par étape

1. Les doigts apparaissent souvent blancs (pâleur).
2. Les doigts prennent alors un aspect bleuté (cyanose) car les tissus sont privés d'oxygène et de nutriments.
3. Lorsque le flux sanguin revient, les doigts ou les orteils peuvent devenir rouge vif (rubor).
4. Des symptômes de picotements, de gonflement, puis de pulsations douloureuses peuvent survenir (plus fréquents avec le syndrome de Raynaud secondaire).

Les symptômes peuvent n'impliquer qu'un ou plusieurs doigts, bien qu'il soit rare que les pouces soient touchés. Les «attaques vasospastiques» peuvent affecter des doigts ou des orteils différents des épisodes précédents. D'autres zones du corps peuvent également être affectées.

Déclencheurs

Les épisodes de Raynaud ne sont pas toujours prévisibles, mais il existe plusieurs déclencheurs courants, notamment:

• Sortir dehors par temps froid
• Mettre les mains dans l'eau froide
• Mettre les mains dans le congélateur
• Tenant une boisson glacée
• Stress émotionnel de toute nature

Complications

Pour la plupart des gens, le syndrome de Raynaud est une nuisance et inconfortable mais n'entraîne pas de dommages durables. Cela dit, et surtout avec la maladie de Raynaud secondaire, des complications peuvent survenir. Ceux-ci peuvent aller des ulcères cutanés qui guérissent lentement et des cicatrices. Dans les cas très graves, la gangrène peut se développer et entraîner la perte de chiffres.

Les causes

La vasoconstriction dans les extrémités est une réponse normale et protectrice à une exposition au froid. C'est la façon dont votre corps maintient la chaleur dans votre cœur, là où résident les organes vitaux.

Avec le syndrome de Raynaud primaire, la constriction des vaisseaux sanguins est une réaction normale "extrême" au froid. Bien que le mécanisme ne soit pas complètement compris, on pense qu'un système nerveux sympathique "hyperactif" est en jeu et que ces nerfs sont soit hypersensibles pour refroidir ou stimuler une contraction excessive des vaisseaux sanguins.

Avec le phénomène secondaire de Raynaud, un épaississement des parois des vaisseaux sanguins ou d'autres changements peuvent amplifier cet effet. Il existe plusieurs conditions associées à la maladie de Raynaud secondaire. Avec certains d'entre eux, le phénomène de Raynaud est très courant; par exemple, 85 à 90 pour cent des personnes atteintes de sclérodermie souffrent également de la maladie de Raynaud, ce qui n'est pas aussi courant chez les autres.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque des deux types de syndrome de Raynaud comprennent:

• Sexe féminin
• Âge de procréer
• Climat froid
• Antécédents familiaux de la maladie
• Fumeur

Les conditions sous-jacentes du phénomène secondaire de Raynaud comprennent:

Tissu conjonctif / maladies auto-immunes

• Sclérodermie
• Maladie du tissu conjonctif mixte
• Dermatomyosite
• Polymyosite
• Lupus érythémateux disséminé (lupus ou LED)
• La polyarthrite rhumatoïde

Autres conditions médicales

• Hypothyroïdie
• Hypertension pulmonaire
• Fibromyalgie et syndrome de fatigue chronique

Blessures / traumatismes

• Blessures ou chirurgie aux mains ou aux pieds
• Une histoire d'engelures
• Expositions répétitives au travail, en particulier avec des outils à main vibrants tels que des marteaux-piqueurs
• Autres activités manuelles répétitives, comme jouer du piano ou taper sur un clavier
• Syndrome du canal carpien

Médicaments

• Bêta-bloquants
• Certains médicaments de chimiothérapie (cisplatine, vinblastine, bléomycine)
• Certains médicaments contre la migraine (dérivés de l'ergot et sumatriptan)
• Certaines préparations contre le rhume et les allergies en vente libre
• Médicaments contre le TDAH
• Médicaments contenant des œstrogènes
• Narcotiques

Les toxines

• Chlorure de vinyle

Diagnostic

Un diagnostic du syndrome de Raynaud commence par une anamnèse minutieuse, y compris les symptômes, les déclencheurs et les facteurs de risque de la maladie. Alors qu'au début, les symptômes peuvent suggérer un syndrome de Raynaud primaire, le processus de diagnostic peut parfois découvrir des conditions auto-immunes sous-jacentes (il en existe plus de 80 types) associées au phénomène secondaire de Raynaud.

Par exemple, pour environ 30 pour cent des personnes atteintes de sclérodermie, le syndrome de Raynaud est le premier symptôme de la maladie - et il peut être le seul symptôme pendant de nombreuses années.

Examen physique

Avec le Raynaud primaire, l'examen physique est généralement normal, à moins qu'une attaque de Raynaud ne soit observée et que les signes de vasoconstriction ne soient observés. Avec le Raynaud secondaire, un examen peut révéler des signes de maladie du tissu conjonctif ou d'autres conditions.

Tests de laboratoire

Les tests de laboratoire sont effectués principalement pour rechercher les conditions sous-jacentes. Un test d'anticorps antinucléaire (ANA) souvent effectué lorsque des maladies auto-immunes ou des troubles du tissu conjonctif sont suspectés. Avec certaines de ces maladies, les gens fabriquent des anticorps contre les noyaux de leurs propres cellules, qui apparaissent avec une coloration spéciale.

Un test de vitesse de sédimentation érythrocytaire (taux sed) ou de protéine C-réactive est un test non spécifique qui mesure l'inflammation dans le corps. Des tests de la fonction thyroïdienne peuvent également être effectués.

Procédures

Deux procédures peuvent être effectuées au cabinet pour évaluer un possible syndrome de Raynaud:

• Capillaroscopie du pli des ongles: Cette étude consiste à placer une goutte d'huile à la base d'un ongle, puis à examiner la zone au microscope. Avec les maladies du tissu conjonctif, les capillaires peuvent être anormaux. Ce test peut donc être utile pour distinguer le syndrome de Raynaud primaire et secondaire.
• Test de stimulation par le froid: Lors d'un test de stimulation par le froid, des capteurs de chaleur sont collés sur vos doigts et vos mains sont ensuite immergées dans un bain d'eau glacée. L'appareil mesure la vitesse à laquelle les doigts se réchauffent et reviennent à la température normale lorsqu'ils sont retirés de l'eau. Avec le syndrome de Raynaud, la réponse est lente; cela peut prendre 20 minutes ou plus avant que les doigts reprennent une température normale.

Critères de diagnostic

Un diagnostic de syndrome de Raynaud peut sembler évident, mais il ne peut être formellement posé tant que certains critères ne sont pas remplis.

Les critères diagnostiques du syndrome de Raynaud primaire comprennent:

• Des épisodes de pâleur (blancheur) ou de cyanose (bleuissement) des doigts ou des orteils qui a) sont déclenchés par une exposition au froid ou au stress et b) sont survenus depuis au moins deux ans
• Implication symétrique des deux côtés du corps (par exemple, les deux mains)
• L'absence de complications telles que les ulcères cutanés, les cicatrices par piqûres ou la gangrène des doigts ou des orteils
• L'absence de cause sous-jacente connue
• Tests de laboratoire normaux pour l'inflammation (ANA négatif et taux de sed normal)
• Résultats normaux de la capillaroscopie à pli de l'ongle

Les critères diagnostiques du phénomène secondaire de Raynaud comprennent la présence d'au moins deux des éléments suivants:

• Les mêmes attaques de symptôme trouvées avec le Raynaud primaire
• Un motif capillaire anormal au pli des ongles
• Une condition sous-jacente connue
• ANA positif
• Taux de sed positif
• Cicatrices, ulcères ou gangrène des doigts ou des orteils

Diagnostics différentiels

Il existe un certain nombre de conditions qui peuvent sembler similaires au syndrome de Raynaud, mais qui diffèrent dans le mécanisme des symptômes. Ceux-ci inclus:

• Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante): Cette condition est généralement observée chez les hommes qui fument; les impulsions dans la main ou les pieds peuvent être diminuées ou absentes. (Lorsque le phénomène de Raynaud se produit avec la maladie de Buerger, il est généralement à seulement un ou deux chiffres).
• Syndromes d'hyperviscosité (sang épais), tels que les maladies myéloprolifératives et la macroglobulinémie de Waldenström.
• Dyscrasies sanguines, telles que la cryoglobulinémie avec myélome multiple; le froid peut provoquer une agglutination des protéines, des globules rouges, des plaquettes, etc.
• Athérosclérose: le rétrécissement ou l'occlusion des artères des extrémités (maladie vasculaire périphérique) peut provoquer des symptômes similaires à ceux de Raynaud, mais persistants. Les caillots qui se détachent et se déplacent vers les chiffres (emboles) peuvent également provoquer une occlusion des vaisseaux sanguins dans les chiffres et la mort des tissus.
• Acrocyanose: Dans cette condition, le bleuissement des chiffres est permanent plutôt que temporaire.
• Vasoconstriction liée à la drogue, comme avec certains médicaments contre la migraine, l'interféron ou la cocaïne.
• Dystrophie sympathique réflexe
• Pernio (engelures)
• Érythromélalgie
• Livedo reticularis

Traitement

Les objectifs du traitement du syndrome de Raynaud sont de réduire la fréquence et la gravité des crises et de prévenir les complications. Bien que les mesures de style de vie soient souvent suffisantes, un traitement médical peut être nécessaire, en particulier avec la maladie de Raynaud secondaire.

Un traitement optimal de l'affection sous-jacente du syndrome de Raynaud secondaire est également essentiel. Avec des conditions telles que l'hypothyroïdie, un traitement précis et optimal de la maladie peut améliorer considérablement les symptômes, car les extrémités froides sont également un symptôme d'une maladie thyroïdienne sous-traitée. Avec les troubles du tissu conjonctif, un traitement précis peut réduire les dommages aux vaisseaux sanguins qui peuvent conduire au phénomène de Raynaud.

Mesures de style de vie

Les mesures de style de vie sont le principal moyen de contrôler la maladie pour la majorité des gens et consistent à éviter les déclencheurs pouvant entraîner une attaque.

Protégez-vous contre les températures froides

Protégez vos mains avec des mitaines ou des gants et vos pieds avec des chaussettes épaisses (certaines personnes trouvent utile de les porter à l'extérieur comme au lit). Pour éviter la vasoconstriction des extrémités, veillez également à garder votre cœur au chaud. Porter des couches de vêtements, des écharpes, et surtout garder la tête couverte (avec un chapeau qui couvre vos lobes d'oreille) pour éviter les pertes de chaleur est impératif.

L'utilisation de chauffe-mains ou de pieds à piles ou chimiques peut être utile, tout comme vous pouvez garder vos mains au chaud en les plaçant dans vos aisselles tout en agitant vos doigts. Si vous vivez dans un climat plus froid, réchauffer votre voiture avant de quitter la maison peut réduire votre exposition et investir dans un démarreur à distance peut être avantageux.

Répondre rapidement à une attaque

Lorsqu'une attaque se produit, il vaut mieux aller à l'intérieur. Appliquez de l'eau tiède en passant vos mains et / ou vos pieds (selon l'emplacement de vos symptômes) sous le robinet, en les plaçant dans la baignoire ou en les faisant tremper dans un bol. Massez doucement vos mains ou vos pieds.

Évitez certains médicaments

Un certain nombre de médicaments peuvent provoquer une vasoconstriction et doivent être évités, notamment les préparations contre le rhume et les allergies en vente libre qui contiennent des ingrédients tels que Sudafed (pseudoéphédrine) et bien d'autres.

Certains médicaments sur ordonnance, tels que les contraceptifs oraux (la pilule contraceptive), la thérapie de remplacement des œstrogènes et les bêtabloquants (pour les maladies cardiaques ou l'hypertension artérielle), peuvent aggraver les symptômes chez certaines personnes.

Modérez votre alimentation et augmentez vos exercices

Limiter la consommation d'alcool et de caféine est utile. Un exercice modéré peut améliorer la circulation et peut être bénéfique.

Pratiquer la gestion du stress

La gestion du stress est importante pour tout le monde, mais bien plus encore pour les personnes atteintes du syndrome de Raynaud, car les émotions peuvent conduire à des crises.

Explorer les ajustements de travail

Si votre travail vous oblige à être à l'extérieur ou si vous devez voyager par temps froid pour vous rendre au travail, parlez-en à votre médecin. La loi sur les adultes handicapés oblige les employeurs qui ont 15 employés ou plus à fournir des "aménagements raisonnables" aux personnes souffrant de certains problèmes de santé. Il existe de nombreuses façons dont cela pourrait aider, par exemple en découvrant la possibilité de travailler à domicile pendant jours froids.

Faire des changements à la maison

Pour les personnes aux prises avec la maladie de Raynaud, sortir des aliments froids du réfrigérateur ou du congélateur peut déclencher une attaque. Vous voudrez peut-être garder une paire de gants dans votre cuisine à cette seule fin, ainsi que dans votre voiture lorsque vous allez faire vos courses.

Garder un œil sur le thermostat est également essentiel, car la climatisation est un déclencheur courant d'attaques. Les boissons froides peuvent également être un problème, mais l'utilisation de verres isothermes peut aider.

Arrêter de fumer

Si vous fumez, arrêtez, car le tabagisme provoque une vasoconstriction. Essayez également d'éviter la fumée secondaire.

Protégez vos mains et vos pieds

Les blessures aux mains ou aux pieds peuvent augmenter le risque de complications de la maladie de Raynaud, car la guérison des coupures, des éraflures et des ecchymoses peut se produire lentement. Portez des chaussures plutôt que de marcher pieds nus. Si vous développez des mains ou des pieds secs, en particulier des fissures aux pieds, utilisez une bonne lotion ou une pommade lubrifiante pour garder votre peau humide. Évitez également les bagues trop petites, les chaussures bien ajustées, les montres serrées et tout ce qui restreint la circulation dans vos mains et vos pieds.

Médicaments

Les médicaments peuvent être utilisés si les mesures de style de vie sont inadéquates, et ils sont le plus souvent nécessaires pour les personnes atteintes du syndrome de Raynaud secondaire. Pour certaines personnes, les médicaments peuvent n'être nécessaires que pendant les mois froids de l'hiver et peuvent être arrêtés pendant l'été.

Les inhibiteurs calciques, qui agissent pour dilater les vaisseaux sanguins, sont parmi les médicaments les plus sûrs et les plus utiles utilisés pour la maladie de Raynaud. De cette catégorie, Procardia (nifédipine), Norvasc (amlodipine) et Cardizem ou Dilacor (diltiazem) semblent être les plus efficaces et peuvent diminuer à la fois la fréquence et la gravité des crises; les formes à libération lente fonctionnent souvent mieux. Les inhibiteurs calciques peuvent fonctionner le mieux pour la maladie de Raynaud primaire, et parfois des doses plus élevées sont plus efficaces.

En plus des inhibiteurs calciques, d'autres catégories de médicaments qui ont été efficaces pour au moins certaines personnes comprennent:

• Alpha-bloquants, tels que Minipress (prazosine), Cardura (doxazosine) et Hytrin (térazosine): ces médicaments empêchent l'action d'une hormone qui resserre les vaisseaux sanguins.
• Les inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine, tels que Cozaar ou Hyzaar (losartan), peuvent diminuer la gravité des crises.
• Autres médicaments sympatholytiques, tels qu'Aldomet (méthyldopa), Ismelin (guanéthidine) et Dibenzyline (phénoxybenzamine)
• Les inhibiteurs de la phosphodiestérase peuvent dilater les veines et soulager les symptômes. Les exemples incluent le Viagra (sildénafil), le Cialis (tadalafil) et le Levitra (vardénafil).
• Inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine, tels que le Prozac (fluoxétine)
• Prostaglandines orales, telles que Cytotec (misoprostol): Pour les Raynaud sévères (comme si des ulcères sont présents et une amputation est à craindre), le Flolan IV (époprosténol) peut être utilisé.
• L'inhibiteur des récepteurs de l'endothéline Tracleer (bosentan) associé à Ventavis (iloprost) peut être utile pour les raynaud sévères liés à la sclérodermie.
• Des anticoagulants légers, tels que l'aspirine ou la persantine (dipyridamole), ou des médicaments qui aident les globules rouges à mieux circuler dans la circulation, tels que Trental (pentoxifylline)

La nitroglycérine est un vasodilatateur et peut être utile en cas d'ulcères. La nitroglycérine topique (pommade, pâte, gel ou timbres) peut être utile pour ceux qui hésitent à prendre des médicaments tous les jours. Une revue de 2018 dansRhumatologie internationaleont constaté que la plupart des études ont montré que la pommade à la nitroglycérine était bénéfique.

Comme indiqué, il existe de nombreuses options et une catégorie de traitement oral ou topique peut mieux fonctionner pour une personne que pour une autre.

Si vous souffrez de Raynaud secondaire, un traitement optimal de la maladie sous-jacente (comme le contrôle des troubles du tissu conjonctif ou un traitement thyroïdien optimal) est essentiel, et les médicaments peuvent en faire partie.

Procédures

Les interventions sont moins fréquemment utilisées que les médicaments et sont le plus souvent choisies lorsque rien d'autre ne fonctionne pour les symptômes ou lorsque des complications telles que des ulcères surviennent. Ces traitements ciblent les nerfs sympathiques. Les options comprennent:

• Sympathectomie: La sympathectomie numérique est une intervention chirurgicale dans laquelle les nerfs sympathiques qui provoquent la constriction des vaisseaux sanguins sont coupés. Il est principalement utilisé pour le syndrome de Raynaud secondaire. La sympathectomie cervicale consiste à couper ces nerfs plus haut et est plus efficace pour la maladie de Raynaud primaire. L'effet de ces procédures peut réduire les symptômes, mais l'amélioration est souvent transitoire.
• Injections: Les injections locales de Botox, d'anesthésiques locaux ou d'onabotulinumotoxine de type A peuvent interrompre le signal nerveux qui provoque la vasoconstriction.

Médecine complémentaire et alternative

Les thérapies du corps et de l'esprit qui combattent le stress aident certaines personnes à réduire la fréquence des crises de Raynaud, notamment:

• Méditation ou prière
• Yoga
• Qigong
• L'imagerie guidée
• Biofeedback

Une petite étude coréenne a examiné le Ginkgo biloba comme une thérapie alternative potentielle, mais a trouvé qu'il n'était pas aussi utile que la nifédipine pour traiter les symptômes. D'autres compléments alimentaires et à base de plantes ont été évalués, mais la recherche est encore jeune.

Il existe des preuves préliminaires que les acides gras et d'autres suppléments nutritionnels pourraient être utiles. La niacine (vitamine B3) dilate les vaisseaux sanguins (par opposition à la constriction des vaisseaux qui conduit aux symptômes de Raynaud) mais des effets secondaires tels que la diarrhée et les bouffées de chaleur peuvent limiter son utilisation.

Pronostic

Le pronostic du syndrome de Raynaud dépend du fait qu'il soit primaire ou secondaire, et des processus sous-jacents lorsque ce dernier. La plupart des personnes atteintes d'une forme bénigne de la maladie se portent très bien et les complications sont rares.

Certaines personnes trouvent que la maladie disparaît d'elle-même avec le temps. D'autres peuvent avoir des symptômes qui s'aggravent progressivement (comme se déplacer vers tous les doigts d'une main plutôt que juste le bout du doigt). Pour d'autres avec Raynaud, il n'y a pas de modèle clair de progression.

Faire face

Faire face au syndrome de Raynaud peut être frustrant, car cela peut amener les gens à limiter considérablement leurs activités pour éviter les attaques. Avec le phénomène secondaire de Raynaud, la maladie sous-jacente peut également être difficile. Jouer un rôle actif dans vos soins peut vous aider à vous sentir plus responsable de votre maladie. Prenez le temps de vous renseigner sur votre maladie. Appuyez-vous sur votre famille et vos amis pour vous soutenir.

Avec des conditions telles que le syndrome de Raynaud, il peut être très utile de se connecter avec d'autres personnes qui font également face à la maladie. Des organisations telles que l'Association Raynaud offrent un soutien et une éducation à de nombreuses personnes atteintes de la maladie.

Pour ceux qui sont actifs sur les réseaux sociaux, le hashtag #Raynauds peut vous aider à trouver d'autres personnes qui ont des questions similaires et à découvrir ce qui a aidé les autres à faire face. Plusieurs groupes Facebook sont également disponibles.

Un mot de Verywell

Un diagnostic précis du syndrome de Raynaud est important à la fois pour contrôler les symptômes et prévenir les complications. L'évaluation de ce que l'on croit d'abord être la maladie de Raynaud primaire peut également conduire au diagnostic d'une affection sous-jacente qui peut ensuite être traitée.

Si vous avez été diagnostiqué, il est inestimable de porter une attention particulière aux détails de vos symptômes et de leurs déclencheurs. Ces indices peuvent vous aider à savoir quels ajustements de style de vie peuvent vous aider le plus.