Parfois appelée maladie de Dawson ou encéphalite de Dawson, la panencéphalite sclérosante subaiguë (SSPE) est un trouble neurologique rare mais mortel causé par le virus de la rougeole qui apparaît généralement des années après que l’individu se soit remis de la rougeole. Les premiers symptômes sont souvent des changements subtils d'humeur ou de comportement, mais ils deviennent plus graves et débilitants à mesure que la maladie progresse. Il n’existe pas de remède contre la SSPE, et c’est presque toujours fatale. La seule véritable défense contre la SSPE est de prévenir complètement la rougeole grâce à une vaccination généralisée.
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Symptômes
Les symptômes de la SSPE commencent par de subtils changements neurologiques et finissent par évoluer vers un arrêt complet du système nerveux central. La condition évolue généralement en quatre étapes:
- Stade I: Les premiers symptômes de la maladie comprennent des changements de personnalité ou de comportement, y compris des sautes d'humeur ou une dépression.
- Stade II: les symptômes deviennent plus évidents, allant des mouvements incontrôlés ou des spasmes aux convulsions et à la démence.
- Stade III: Les mouvements saccadés involontaires deviennent plus prononcés (c.-à-d. Se tordre), les muscles peuvent devenir rigides et le coma est possible.
- Stade IV: les lésions cérébrales commencent à affecter la respiration, la tension artérielle et la fréquence cardiaque, entraînant éventuellement la mort.
Ces symptômes apparaissent généralement six à huit ans après la guérison d'une infection à la rougeole, mais ils peuvent apparaître dès un mois plus tard.
La SSPE est presque toujours fatale. Presque toutes les personnes atteintes de cette maladie mourront dans les quelques années suivant le diagnostic.
Les causes
La SSPE est une complication grave causée par une infection par le virus de la rougeole. Contrairement à d’autres complications de la rougeole comme l’encéphalite ou la pneumonie, la SSPE est une complication à long terme qui n’apparaît pas pendant des mois ou - plus fréquemment - des années après que quelqu'un semble avoir récupéré de la rougeole.
Toutes les personnes atteintes de rougeole ne développent pas de SSPE, et on ne sait pas pourquoi le virus affecte si gravement le cerveau chez certains mais pas chez d’autres. Certains chercheurs pensent qu'une souche mutante du virus est plus susceptible d'attaquer le cerveau, tandis que d'autres pensent que la réaction du corps à une infection rougeoleuse pourrait être ce qui déclenche le processus de détérioration. Dans tous les cas, il en résulte un gonflement et une irritation du cerveau. cela peut durer des années, entraînant des lésions cérébrales et la mort.
Facteurs de risque
Certains groupes de personnes sont plus susceptibles de développer la SSPE que d'autres, notamment:
- Enfants et ados
- Mâles
- Enfants des zones rurales ou surpeuplées
- Enfants infectés par la rougeole à un jeune âge
Une infection précoce par la rougeole pourrait être l'un des plus grands facteurs de risque de SSPE. Par exemple, une étude en Allemagne a révélé que la SSPE était significativement plus fréquente chez les personnes infectées à un jeune âge (avant l'âge de 5 ans). Dans l'étude, les chercheurs ont calculé que le risque de SSPE pour ces enfants était aussi élevé que 1 sur 1700.
Le risque est encore plus prononcé pour les bébés. Les enfants infectés par la rougeole au cours de leurs 12 premiers mois sont 16 fois plus susceptibles de contracter la SSPE que ceux qui contractent la maladie à l'âge de 5 ans ou plus. La plupart des enfants ne sont pas vaccinés contre la rougeole avant l'âge d'au moins 12 mois .
Bien que le vaccin contre la rougeole contienne le virus de la rougeole vivant (mais gravement affaibli), la vaccination contre la rougeole ne semble pas causer de PSSE. En fait, les taux élevés de vaccination contre la rougeole ont été suivis d'une forte baisse des cas de SSPE.
Diagnostic
Étant donné que les symptômes de la SSPE peuvent ressembler à d'autres conditions comportementales ou neurologiques, les médecins utilisent généralement une combinaison d'outils et de tests pour diagnostiquer la maladie, y compris un examen physique, un électroencéphalogramme, une IRM et un test du titre d'anticorps.
Examen physique
Au cours d'un examen physique, les médecins rechercheront probablement des signes de défaillance du système nerveux central en examinant certaines parties des yeux ou en testant la coordination des muscles. Ils poseront également des questions sur les antécédents médicaux de la personne - en particulier, si elle a eu la rougeole ou si elle a été vaccinée contre la rougeole.
Le médecin peut également commander des tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic et déterminer à quel stade de la SSPE une personne pourrait se trouver.
Électroencéphalogramme
Les électroencéphalogrammes (EEG) mesurent l’activité électrique du cerveau. Au cours de ce test, de petits disques métalliques (appelés électrodes) sont placés sur toute la tête pour capturer et enregistrer les signaux électriques tout en effectuant certaines activités comme prendre des respirations rapides ou regarder une lumière vive.
Les EEG peuvent aider les médecins à détecter des signaux électriques anormaux dans le cerveau qui pourraient signaler des problèmes neurologiques tels que la SSPE, ainsi que dans quelle mesure la maladie pourrait se trouver. Dans les premiers stades de la SSPE, les résultats de l'EEG peuvent revenir à la normale, de sorte qu'un médecin peut vouloir répéter le test au fil du temps.
IRM cérébrale
Les tests d'IRM cérébrale (imagerie par résonance magnétique) utilisent de puissants champs magnétiques et ondes radio pour générer des images du cerveau. Les médecins utilisent ce test pour voir quelles parties spécifiques du cerveau pourraient être affectées par la SSPE.
Titre d'anticorps sériques
Les tests de titre recherchent des signes que le corps a été exposé à un germe particulier. Dans le cas de la SSPE, les médecins utilisent ces tests pour rechercher les titres d'anticorps contre la rougeole dans le liquide présent dans le cerveau ou la colonne vertébrale.
Traitement
Il n’existe aucun remède contre la SSPE. Le traitement de la maladie implique généralement la gestion des symptômes, comme l'utilisation de médicaments anti-épileptiques. Des médicaments antiviraux et des médicaments qui renforcent le système immunitaire sont parfois également prescrits pour ralentir la progression de la maladie.
Bien que les médicaments puissent prolonger ou améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de PSSE, le seul véritable moyen de l'arrêter est de prévenir les infections de la rougeole dès le début.
La prévention
La SSPE peut être évitée en se faisant vacciner contre la rougeole. Les médecins recommandent deux doses de vaccin contre la rougeole - administrées dans le cadre du vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR) - à l'âge de 12 à 15 mois et à l'âge de 4 à 6 ans, bien que les enfants plus âgés et de nombreux adultes puissent également se faire vacciner s'ils n'avaient pas pas été auparavant.
Tout le monde ne peut pas être vacciné contre la rougeole. Le vaccin n'est pas recommandé pour la plupart des bébés de moins de 12 mois, ainsi que pour les femmes enceintes et ceux dont le système immunitaire est affaibli (c'est-à-dire les patients cancéreux recevant un traitement). Ces personnes comptent sur des taux élevés de couverture vaccinale communautaire pour les protéger de la rougeole.
Un mot de Verywell
La SSPE est une maladie grave mais extrêmement rare dans les régions où les taux de vaccination contre la rougeole sont élevés. Cela dit, selon les Centers for Disease Control and Prevention, 2019 a marqué l'incidence la plus élevée de cas de rougeole signalés depuis 1992, la plupart provenant de personnes non vaccinées. Si vous avez des questions ou des préoccupations concernant le vaccin ROR, vous devriez parlez à votre médecin.
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