Un aperçu du rein dysplasique multicystique

Le rein dysplasique multicystique est le résultat d'un développement fœtal anormal dans lequel un ou les deux reins du bébé développent des kystes irréguliers de toutes tailles. Dans la plupart des cas, le rein dysplasique multicystique affecte un seul rein, le plus souvent sur le côté gauche dans environ une naissance sur 3500.

Il existe de rares cas (environ une naissance sur 10000) dans lesquels les deux reins sont affectés, ce qui peut être très grave car les reins sont responsables de la production de liquide amniotique dans l'utérus, ce qui est vital pour le développement pulmonaire du fœtus.

Symptômes et diagnostic

Le développement d'un rein dysplasique multicystique commence environ cinq à six semaines de gestation lorsque deux tubes (uretères) se développent dans les reins et se ramifient pour former un réseau de tubules. Les tubules recueillent l'urine pendant la formation du fœtus.

Dans le cas d'un rein déformé, l'urine n'a nulle part où aller et s'accumule à l'intérieur du rein, formant des kystes. Ces kystes finissent par provoquer des tissus cicatriciels et empêchent le rein de fonctionner.

Il n'y a aucun symptôme d'un rein dysplasique multicystique. La condition est le plus souvent trouvée lors d'une échographie et peut ensuite être diagnostiquée. D'autres tests, y compris une tomodensitométrie, une IRM ou une analyse nucléaire, peuvent être nécessaires pour aider à faire la distinction entre un rein dysplasique multicystique et un autre type d'obstruction rénale, comme une tumeur ou une autre masse abdominale.

Il est important de diagnostiquer un rein dysplasique multicystique car environ 50% des bébés qui en ont un auront également une autre complication rénale.

D'autres complications rénales peuvent inclure:

• Reflux vésico-urétéral (VUR): Une condition dans laquelle l'urine reflue dans l'uretère et le rein.
• Hydronéphrose: gonflement des reins du bébé résultant d’une accumulation d’urine
• Obstruction de la jonction urétéro-pelvienne (UPJ): blocage partiel ou total de la rencontre entre le rein et l'uretère, ce qui provoque une accumulation d'urine dans le rein entraînant une obstruction et une insuffisance rénale (parfois également des infections)

Toutes ces conditions peuvent entraîner une augmentation des infections, en particulier des infections des voies urinaires. Bien que les chances soient moins probables, un rein dysplasique multicystique peut également augmenter légèrement le risque de cancer du rein et d'hypertension artérielle.

Les causes

La cause d'un rein dysplasique multicystique est inconnue. Dans certains cas, il peut être hérité génétiquement.

Le plus souvent, un rein dysplasique multicystique est causé par un blocage inconnu empêchant l'urine de voyager à travers le rein.

Bien qu'extrêmement rare, il est possible qu'un enfant ait un rein dysplasique multicystique bilatéral (ce qui signifie que les deux reins sont atteints de la maladie), ce qui est observé à l'échographie environ 20 semaines après le début de la gestation. Les fœtus atteints de MCDK bilatéral ne survivent généralement pas.

Traitement

Une fois que le rein dysplasique multicystique est diagnostiqué lors d'une échographie, des tests peuvent être effectués après la naissance du bébé par un urologue pédiatrique, notamment:

Échographie rénale (RUS)

Il s’agit d’un test non invasif qui utilise des ondes sonores pour créer des images des reins, des uretères et de la vessie du bébé pour voir quelles anomalies sont présentes.

Cystouréthrogramme mictionnel (VCUG)

Une radiographie qui examine les voies urinaires en insérant un cathéter dans l’urètre du bébé (le tube chargé de drainer l’urine de la vessie). À travers le cathéter, la vessie est remplie d'un colorant liquide et des images aux rayons X sont prises du remplissage et de la vidange de la vessie. Ce test permet de montrer s'il y a un reflux d'urine dans l'utérus et les reins (appelé reflux vésico-urétéral).

À un moment donné, tous les reins dysplasiques multicystiques ont été enlevés chirurgicalement. De nos jours, l'ablation du rein anormal n'est généralement pas nécessaire. Le traitement d'un rein dysplasique multicystique varie en fonction de la gravité du rein anormal. En plus de ces types de tests, votre urologue pédiatrique peut simplement surveiller le rein pendant les trois à quatre premiers mois de la vie en effectuant fréquemment des échographies rénales pour voir si la taille du rein a changé.

Un rein dysplasique multicystique peut se développer, rester de la même taille ou, dans la plupart des cas, rétrécir avec le temps et disparaître complètement, laissant le bébé avec un rein sain et fonctionnel.

Si le rein dysplasique multicystique ne rétrécit pas, une chirurgie appelée néphrectomie est souvent nécessaire. Selon le patient, cette procédure peut être réalisée de manière robotique. Dans certains cas, une laparoscopie est effectuée, ce qui est une procédure peu invasive.

L'enfant recevra une anesthésie générale et les parents peuvent s'attendre à ce que leur enfant passe la nuit à l'hôpital pendant une à deux nuits pour être surveillé. Un parent ou un tuteur pourra probablement rester dans la chambre pour aider avec le confort et les soins.

Faire face

Apprendre que votre bébé a un diagnostic de rein dysplasique multicystique lors de l'une de vos analyses prénatales peut être extrêmement troublant. Cependant, un bébé qui reçoit un diagnostic d'un rein dysplasique multicystique est susceptible d'avoir une vie normale et saine sans autres complications résultant de cette condition. Il est tout à fait possible de fonctionner avec un seul rein - un seul rein peut faire le travail de deux sans ajouter de stress au corps.

Une fois que le rein dysplasique multicystique est retiré (ou disparaît), une surveillance annuelle et des habitudes saines devront être établies pour s'assurer que le rein restant reste en bonne santé. Selon le patient, l'excès de sel et de protéines peut devoir être surveillé dans l'alimentation. L'exercice régulier et un poids santé sont également importants. Indépendamment des reins, ce sont des règles normales pour un mode de vie sain.