Le lymphome angio-immunoblastique à cellules T (AITL) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Il provient des lymphocytes T, qui sont le type de globules blancs responsables de la protection du corps contre les infections. Il peut être abrégé ATCL et était anciennement appelé lymphadénopathie angio-immunoblastique.
BSIP / Getty ImagesQue signifie angio-immunoblastique?
Le termeangiofait référence aux vaisseaux sanguins. Ce lymphome présente certaines caractéristiques inhabituelles, notamment une augmentation du nombre de petits vaisseaux sanguins anormaux dans les parties du corps touchées. «Immunoblaste» est un terme utilisé pour désigner une cellule immunitaire immature (ou cellule lymphatique). Ce sont les cellules qui mûrissent normalement en lymphocytes, mais un certain nombre d'entre elles vivent normalement dans la moelle osseuse, prêtes à proliférer lorsque davantage de lymphocytes sont nécessaires. Si au contraire ils prolifèrent sous leur forme immature et ne mûrissent pas, ils sont cancéreux. Les lymphocytes T cancéreux dans la maladie AITL sont des immunoblastes.
Qui cela affecte-t-il?
Le lymphome angio-immunoblastique à cellules T ne représente qu'environ 1% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Elle touche les personnes âgées, avec un âge moyen au diagnostic d'environ 60 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Symptômes
Dans l'AITL, il existe les symptômes habituels du lymphome qui comprennent une hypertrophie des ganglions lymphatiques (généralement ressentie dans le cou, les aisselles et l'aine), ainsi que de la fièvre, une perte de poids ou des sueurs nocturnes.
De plus, le lymphome T angio-immunoblastique présente un certain nombre de symptômes inhabituels. Ceux-ci incluent des éruptions cutanées, des douleurs articulaires et certaines anomalies sanguines. Ces symptômes sont liés à ce qu'on appelle une réaction immunitaire dans le corps, déclenchée par certaines protéines anormales produites par les cellules cancéreuses. Les infections sont souvent observées parce que la maladie affaiblit le système immunitaire.
Ce lymphome a également une évolution plus agressive que la plupart des autres lymphomes non hodgkiniens. L'atteinte du foie, de la rate et de la moelle osseuse est plus fréquente. Les symptômes B sont également observés plus fréquemment. Ces caractéristiques, malheureusement, peuvent signaler un résultat plus mauvais après le traitement.
Diagnostic et tests
Comme d'autres lymphomes, le diagnostic d'AITL repose sur une biopsie ganglionnaire. Après le diagnostic, un certain nombre de tests doivent être effectués pour déterminer dans quelle mesure le lymphome s'est propagé. Ceux-ci comprennent des tomodensitogrammes ou une TEP, un test de moelle osseuse et des tests sanguins supplémentaires.
Lorsqu'il y a des éruptions cutanées, une biopsie peut également être prélevée sur la peau pour trouver certaines caractéristiques qui aident à identifier cette maladie.
Traitement
Le premier traitement de ce lymphome est souvent dirigé contre les symptômes immunitaires - éruptions cutanées, douleurs articulaires et anomalies sanguines. Les stéroïdes et plusieurs autres agents se sont révélés utiles pour réduire ces symptômes.
Une fois le diagnostic confirmé et les investigations de stadification terminées, la chimiothérapie est commencée. CHOP est le schéma de chimiothérapie le plus couramment utilisé. Cependant, la rechute de la maladie est fréquente et peut survenir dans les mois suivant le contrôle initial de la maladie. Un traitement ultérieur de ce lymphome est difficile. Plusieurs approches ont été essayées, y compris la greffe de moelle osseuse ou de cellules souches. Les résultats de la maladie sont cependant restés pires que les types plus courants de lymphomes de haut grade.
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