Que sont les tumeurs carcinoïdes du poumon?

Tumeurs pulmonaires carcinoïdes, également appelées carcinoïdes pulmonaires,représentent environ 1% à 2% des cancers du poumon. Ces tumeurs, leurs facteurs de risque et leurs symptômes sont différents du cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC) et du cancer du poumon à petites cellules (CPPC), qui sont les plus types courants de cancer du poumon. Par exemple, les personnes plus jeunes et les non-fumeurs sont plus susceptibles de développer des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

Si vous avez reçu un diagnostic de tumeurs pulmonaires carcinoïdes, il est important que vous compreniez les aspects uniques de ce type de cancer, en gardant à l'esprit que votre expérience sera différente de celle de la plupart des autres patients atteints de cancer du poumon. Ce ne sera pas un voyage facile, mais le taux de survie avec un cancer carcinoïde du poumon est meilleur que celui des autres types de cancer du poumon.

Types de tumeurs carcinoïdes du poumon

Les tumeurs carcinoïdes sont une forme de tumeur neuroendocrine. Les cellules neuroendocrines se trouvent dans tout le corps, y compris les poumons. Si ces cellules se multiplient excessivement, elles forment de petites tumeurs carcinoïdes. Ces tumeurs peuvent se former dans les organes de tout le corps. Seules 3 tumeurs carcinoïdes sur 10 se trouvent dans les poumons.

Les tumeurs carcinoïdes du poumon sont divisées en deux types principaux: typiques et atypiques.

• Tumeurs carcinoïdes typiques: Les carcinoïdes typiques ou les carcinoïdes de bas grade sont constitués de cellules qui ressemblent beaucoup à des cellules normales. Représentant environ 90% des carcinoïdes pulmonaires, ces tumeurs ont tendance à se développer lentement et se propagent rarement au-delà des poumons.
• Tumeurs carcinoïdes atypiques: Les carcinoïdes atypiques ou de grade intermédiaire ont des cellules d'apparence plus anormale. Ces tumeurs ont tendance à se développer et à se propager un peu plus vite que les carcinoïdes typiques, mais sont généralement moins agressives que les types plus courants de cancer du poumon.

Symptômes de la tumeur carcinoïde pulmonaire

Les tumeurs carcinoïdes du poumon, en particulier les carcinoïdes typiques, ont tendance à se développer au centre près des grandes voies respiratoires. En raison de l'emplacement, environ 66% des personnes remarquent des symptômes au début de l'évolution de la maladie. Pour les 34% restants, les tumeurs peuvent se développer si lentement que les symptômes peuvent ne pas être perceptibles pendant des années. Dans ces cas, le cancer ne peut être détecté tôt que si vous subissez un test (comme une radiographie pulmonaire) pour une autre raison.

Lorsque les symptômes sont présents, ils sont généralement liés à une obstruction des voies respiratoires et peuvent inclure:

• Toux persistante
• Essoufflement
• Respiration sifflante
• Hémoptysie (crachats de sang)
• Douleur de poitrine

Des infections pulmonaires récurrentes telles que la bronchite et la pneumonie peuvent également survenir si une grosse tumeur bloque les voies respiratoires. Vos médecins peuvent craindre que vous ayez un cancer si votre infection persiste malgré un traitement antibiotique.

Moins fréquemment, les carcinoïdes peuvent présenter des symptômes de cancer avancé tels qu'une perte d'appétit et une perte de poids.

Liés aux sécrétions hormonales

Certaines tumeurs carcinoïdes sécrètent des hormones ou des substances analogues aux hormones dans la circulation sanguine.

Les syndromes qui peuvent être provoqués par ces sécrétions hormonales comprennent le syndrome carcinoïde et le syndrome de Cushing, qui peuvent donner lieu à un certain nombre de symptômes qui ne sont généralement pas associés au cancer du poumon.

• Syndrome carcinoïde: certains carcinoïdes libèrent des substances telles que la sérotonine qui provoquent des rougeurs du visage (qui peuvent être très importantes), une respiration sifflante et une diarrhée aqueuse.
• Syndrome de Cushing: L'hormone adrénocorticotrope (ACTH) peut être sécrétée, ce qui provoque les symptômes du syndrome de Cushing tels que prise de poids, apparence lunaire du visage, accumulation de graisse entre les épaules ("bosse de buffle"), hypertension. pression et faiblesse musculaire.

En outre, des effets rares peuvent également survenir à la suite de sécrétions hormonales de tumeurs carcinoïdes. Ceux-ci incluent:

• Hypercalcémie: les tumeurs peuvent sécréter des substances qui provoquent une augmentation du taux de calcium dans le sang. Cela peut entraîner une faiblesse, des crampes, des nausées et une léthargie. En cas de gravité, vous pouvez perdre connaissance.
• Acromégalie: les carcinoïdes qui sécrètent l'hormone de croissance peuvent entraîner une hypertrophie des mains et des pieds ainsi que des modifications du visage (acromégalie chez l'adulte) ou une croissance rapide (chez l'enfant).

Dans l'ensemble, les carcinoïdes constituent un groupe très hétérogène de cancers, ce qui signifie que les cellules d'une tumeur et d'une tumeur à l'autre diffèrent considérablement. Cela peut entraîner de multiples effets systémiques et la nécessité de plus d'une stratégie de traitement.

Causes et facteurs de risque

Les causes et les facteurs de risque des tumeurs pulmonaires carcinoïdes ne sont pas connus. Contrairement à d'autres maladies pulmonaires, le tabagisme et les polluants atmosphériques ne semblent pas y être associés.

Certains facteurs qui ont été observés comprennent:

• Sexe: C'est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
• Race: Les Blancs sont plus susceptibles que tout autre de développer des tumeurs.
• Génétique: Les personnes atteintes d'une maladie héréditaire rare appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) semblent présenter un risque plus élevé de carcinoïdes pulmonaires.
• Âge: les carcinoïdes typiques et atypiques peuvent survenir à tout âge, mais ils se trouvent généralement entre 45 et 55 ans, ce qui est légèrement plus jeune que l'âge moyen du diagnostic des autres cancers du poumon. C'est également le type de cancer du poumon le plus courant chez les enfants.

Diagnostic

Le diagnostic des tumeurs carcinoïdes est parfois difficile à un stade précoce. Par exemple, les tumeurs carcinoïdes qui sécrètent de l'ACTH peuvent présenter des symptômes presque identiques au syndrome de Cushing avant l'apparition de tout symptôme pulmonaire.

Imagerie

Si vos médecins craignent que vous ayez un cancer du poumon ou un autre trouble pulmonaire, vous devrez peut-être passer des tests de diagnostic.

Ces tests peuvent inclure:

• Radiographie thoracique: des tumeurs carcinoïdes peuvent apparaître sur les radiographies, mais seront manquées si elles sont petites ou cachées.
• Tomodensitométrie thoracique (TDM): Une tomodensitométrie thoracique est plus efficace pour détecter les tumeurs carcinoïdes, déterminer leur taille précise et localiser leur emplacement.
• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine: Ce test utilise une particule radioactive attachée à l'octréotide, qui est injectée dans le corps. L'octréotide se lie aux tumeurs carcinoïdes, et les rayons gamma de la particule radioactive sont ensuite visualisés pour trouver la tumeur. En plus de montrer l'emplacement des tumeurs, ce test peut aider à déterminer les meilleures options de traitement.
• Balayages TEP Ga-68 Dotate: Avec ce type de tomographie par émission de positons (TEP), une petite quantité d'un médicament radioactif appelé Dotatate est administrée par injection avant le balayage. Dotatate se fixe aux tumeurs neuroendocrines (TNE) et apparaît sur l'image TEP sous forme de points lumineux. Ce test s'est avéré très efficace pour détecter les tumeurs carcinoïdes.

Une tomodensitométrie (imagerie par résonance magnétique, IRM) peut également être réalisée pour vérifier si la malignité s'est métastasée (propagation) au foie, qui est un site fréquent de métastases des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

Biopsie

Vos médecins auront besoin d'un échantillon de tissu pour confirmer votre diagnostic et déterminer le stade de votre tumeur pulmonaire carcinoïde.

Il existe deux principaux types de biopsies pour évaluer le cancer du poumon carcinoïde:

• Bronchoscopie: Au cours d'une bronchoscopie, un tube flexible est inséré dans la bouche et enfilé dans les grandes voies respiratoires (bronches) des poumons. Étant donné que de nombreux carcinoïdes sont situés près des voies respiratoires, ces tumeurs peuvent souvent être vues via la caméra et une biopsie peut être prise.
• Biopsie pulmonaire: vos médecins peuvent obtenir un échantillon de biopsie à l'aide d'une biopsie à l'aiguille avec une aiguille fine insérée à travers la paroi thoracique. Ou vous pouvez avoir une biopsie chirurgicale pulmonaire ouverte, dans laquelle un petit morceau de votre tumeur est prélevé directement lors d'une intervention chirurgicale.

Des analyses de sang

Des tests sanguins peuvent détecter des hormones sécrétées par certaines tumeurs carcinoïdes.

Un autre test, l'indice de prolifération Ki67, peut parfois aider à distinguer les carcinoïdes d'autres types de cancer du poumon, ainsi qu'à prédire quelles tumeurs carcinoïdes peuvent répondre à la chimiothérapie (la plupart ne le font pas).

Mise en scène

Contrairement aux cancers du poumon plus courants, les tests de stadification ne sont pas toujours nécessaires avec les tumeurs carcinoïdes car elles se développent lentement et sont peu susceptibles de se propager. Étant donné que la plupart des tumeurs carcinoïdes ont une croissance lente et une faible activité métabolique, il est peu probable qu'elles se manifestent comme malignes sur une TEP.

Traitement

Étant donné que les tumeurs carcinoïdes peuvent différer les unes des autres, les options de traitement varient. Au stade précoce de la maladie, la chirurgie est généralement considérée comme le meilleur traitement. Plusieurs médicaments sont actuellement approuvés pour le traitement des tumeurs carcinoïdes avancées.

Opération

Le type de chirurgie du cancer du poumon dont vous pourriez avoir besoin dépend de la taille des tumeurs et de leur emplacement dans votre poumon.

Pour les petites tumeurs, une lobectomie ou même une résection en coin peut être envisagée. Pour les tumeurs plus grosses (ou celles de certains endroits), l'ablation d'un poumon entier (pneumonectomie) peut être recommandée.

Thérapie biologique

Le médicament de thérapie biologique Afinitor (évérolimus) est recommandé pour les carcinoïdes avancés typiques et atypiques qui ne sécrètent pas d'hormones ou de substances analogues aux hormones.

Ce médicament ciblé agit en interrompant la voie de signalisation du corps qui favorise la croissance du cancer. Il est pris comme une pilule quotidienne et peut améliorer la survie.

Analogues de la somatostatine

Les médicaments Sandostatine (octréotide), Somatuline (lanréotide) et Signifor (pasiréotide) sont des analogues de la somatostatine et sont utilisés pour traiter les tumeurs carcinoïdes de bas grade qui sécrètent des substances analogues aux hormones. Ils peuvent contrôler la croissance tumorale et réduire les symptômes mais sont pas curatif.

Vous voudrez peut-être envisager de vous inscrire à un essai clinique afin d'avoir accès aux traitements émergents pour votre tumeur carcinoïde.

Pronostic

Lorsque les tumeurs carcinoïdes peuvent être enlevées chirurgicalement, le pronostic est relativement bon. Avec une maladie avancée, l'approbation d'Afinitor a augmenté la survie et d'autres traitements sont également à l'étude.

Le taux de survie à cinq ans pour les stades loco-régionaux de la tumeur carcinoïde du poumon est d'environ 90%. Si le cancer est diagnostiqué aux stades les plus précoces, le taux de survie à cinq ans passe à 97%.

Les tumeurs carcinoïdes associées au syndrome génétique MEN1 ont tendance à être plus agressives et ont des taux de survie plus faibles.

Faire face et soutenir

Étant donné que les tumeurs carcinoïdes sont relativement rares, il est important que vous trouviez un médecin familier avec la maladie.

Certains des plus grands centres de cancérologie, tels que les centres désignés par l'Institut national du cancer, sont souvent plus susceptibles d'avoir des oncologues parmi le personnel qui ont traité un certain nombre d'autres personnes atteintes de ces cancers. Ces grands centres sont également plus susceptibles de vous offrir la possibilité de participer à un essai clinique ou de recevoir un traitement plus récent pour les carcinoïdes avancés.

La Fondation du cancer carcinoïde est une organisation à but non lucratif engagée à soutenir les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Il peut être une ressource pour vous aider à trouver un groupe de soutien ou des contacts qui peuvent répondre aux questions et vous encourager lorsque vous cherchez des réponses et commencez le traitement.