Comment l'hydrocéphalie à pression normale est diagnostiquée

L'hydrocéphalie à pression normale est un élargissement des espaces du cerveau, appelés ventricules, qui contiennent du liquide céphalo-rachidien - un liquide clair qui baigne le cerveau et la moelle épinière et est souvent appelé CSF abrégé.

L'hydrocéphalie à pression normale provoque des difficultés à marcher, à penser et à contrôler la vessie. Les symptômes peuvent s'améliorer lorsqu'un neurochirurgien place un drain appelé shunt dans les ventricules afin que le LCR s'écoule dans l'abdomen au lieu de s'écouler dans la colonne vertébrale. Cependant, toute procédure neurochirurgicale comporte un certain risque et les avantages de la mise en place d'un tel stent pour NPH ne sont pas toujours certains - il est donc essentiel que NPH soit correctement diagnostiqué. Même après cette étape, certains patients peuvent s'améliorer davantage avec le placement du stent que d'autres.

Mimickers de l'hydrocéphalie à pression normale

Pouvez-vous imaginer subir une chirurgie cérébrale risquée et ne pas s'améliorer parce que les symptômes étaient en fait dus à une maladie différente depuis le début? Il s'agit d'un écueil facile dans NPH car les symptômes sont très fréquents chez les personnes âgées pour un certain nombre de raisons différentes.

La difficulté à marcher, par exemple, peut être due à une sténose de la colonne vertébrale, des problèmes vestibulaires, des problèmes de vision ou une neuropathie périphérique. L'incontinence urinaire est également très courante chez les personnes âgées pour diverses raisons. Les troubles cognitifs peuvent être dus à des troubles extrêmement courants tels que la maladie d'Alzheimer. Certaines démences peuvent également augmenter le risque de problèmes de marche, comme la démence à corps de Lewy, la démence de la maladie de Parkinson ou la démence vasculaire.

Beaucoup de ces imitateurs peuvent être soigneusement exclus par un examen médical approfondi. Par exemple, la démence à corps de Lewy ou la maladie de Parkinson peuvent causer des problèmes de marche similaires, mais ont tendance à avoir une démarche plus étroite que NPH et ont souvent d'autres caractéristiques telles que des hallucinations visuelles.

Un autre problème est qu'avoir NPH n'empêche pas les gens d'avoir une démence supplémentaire, en particulier la maladie d'Alzheimer. Entre 20 et 60% des personnes ayant subi une biopsie cérébrale au moment de la mise en place du shunt se sont révélées atteintes de la maladie d'Alzheimer. Ceux qui espèrent voir la démence se résorber avec le placement de shunt peuvent alors être déçus car la maladie d'Alzheimer ne s'améliore pas avec une telle neurochirurgie.

Tests neuropsychologiques et de laboratoire

Les premières étapes du diagnostic de NPH se concentreront probablement sur des symptômes tels que la démence. Un bilan standard comprendra des études en laboratoire du sang pour des causes potentiellement réversibles, telles qu'une carence en vitamine B12 ou une maladie thyroïdienne.

Des tests neuropsychologiques seront effectués pour confirmer la présence de problèmes cognitifs, bien qu'aucun test unique ne puisse confirmer NPH. Les schémas généraux compatibles avec NPH incluent la lenteur des tâches chronométrées et la mauvaise performance des tâches d'attention et de fonction exécutive. D'autres démences, cependant, comme la démence vasculaire ou la démence à corps de Lewy, peuvent provoquer des changements similaires lors des tests.

Imagerie par résonance magnétique pour diagnostiquer la NPH

Par définition, les patients atteints d'hydrocéphalie à pression normale auront de gros ventricules lors d'une étude de neuroimagerie telle que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM). Les ventricules grossissent souvent à mesure que le cerveau rétrécit au cours du vieillissement normal ou d'autres démences, mais dans NPH, l'élargissement ventriculaire est disproportionné par rapport à celui du reste du cerveau. Il s'agit cependant d'une sorte de jugement de la part du neuroradiologue et du médecin traitant, et les opinions peuvent varier sur ce point. Certaines mesures publiées de la ventriculomégalie existent et peuvent guider la recommandation du médecin dans certains cas, mais ces directives ne sont pas universellement acceptées.

Certaines IRM chez les patients atteints de NPH montrent une diminution du signal où les flux de LCR jettent un canal étroit appelé aqueduc de Sylvian à travers le tronc cérébral. On pense que cela représente une vitesse d'écoulement plus élevée. Bien que cette découverte puisse être mentionnée, la plupart des études ne montrent aucune corrélation claire entre cette découverte et l'amélioration après neurochirurgie.

Une IRM est également utile pour évaluer les lésions de la substance blanche qui peuvent être dues à une maladie vasculaire. D'autre part, les changements de signal sur l'IRM près des ventricules peuvent représenter une maladie vasculaire ou une fuite de liquide due au NPH lui-même. La plupart des études ont montré qu'il y a moins de chances d'obtenir un bon résultat avec le shunt s'il y a de nombreuses lésions de la substance blanche, bien que les publications diffèrent également à ce sujet. Une réponse diminuée au shunt chez les patients présentant des lésions de substance blanche pourrait être soit parce que le signal de substance blanche représente un stade avancé de NPH, soit un processus pathologique différent, comme la démence vasculaire.

Retrait du LCR pour diagnostiquer l'hydrocéphalie à pression normale

Le "gold standard" du diagnostic de NPH est une amélioration des symptômes avec shunt ventriculaire. Cette norme est pratiquement inutile, cependant, car pour recommander une procédure risquée comme le placement de shunt, le médecin doit déjà être très confiant que le patient a NPH. Il n'y a pas non plus d'accord sur ce qui définit une amélioration significative des symptômes, ou sur combien de temps il faut attendre après le placement du shunt avant que ces améliorations soient visibles. De plus, une mauvaise réponse au shunt peut être due à des problèmes allant au-delà d'un diagnostic erroné - par exemple, le patient pourrait avoir une démence supplémentaire.

Étant donné que le placement du shunt est invasif, des méthodes moins agressives d'élimination du LCR sont généralement tentées en premier lieu pour vérifier la probabilité que le patient s'améliore avec un shunt. Ces techniques comprennent une ponction lombaire ou un drain lombaire. Encore une fois, cependant, il n'y a pas de norme pour ce qui définit une amélioration significative, laissant les médecins se fier à leur jugement et à quelques «règles empiriques».

Une ponction lombaire peut être pratiquée dans le cabinet d'un médecin et implique l'élimination d'une quantité importante de LCR (entre 30 et 50 centimètres cubes). L'amélioration la plus courante concerne la marche des patients, avec une vitesse de marche plus rapide et une longueur de foulée plus longue. Des tests cognitifs peuvent également être effectués, y compris des tests d'attention et de mémoire. Des améliorations sur ces mesures de 30 minutes à une demi-heure après la procédure indiquent probablement un avantage à la manœuvre.

Une méthode différente consiste à placer un drain temporaire dans l'espace lombaire, à travers lequel le LCR peut s'écouler à raison d'environ 5 à 10 millilitres par heure. Des études ont démontré que cela peut être un excellent moyen de marquer ceux qui répondront au shunt, bien que d'autres études suggèrent que de nombreux patients qui ne s'améliorent pas avec un drain peuvent encore s'améliorer avec le shunt.

Les méthodes moins largement utilisées de diagnostic de NPH incluent la surveillance de la pression intracrânienne ou les tests de perfusion dans le LCR, mais le caractère invasif de ces procédures limite leur utilisation pratique. Il n'a pas été démontré que la cisternographie, qui utilise des radio-isotopes pour étudier le flux du LCR, prédise les résultats avec le placement de shunt. D'autres techniques d'imagerie telles que les nouvelles techniques d'IRM ou la tomodensitométrie à émission de photons uniques (SPECT) nécessitent des recherches plus approfondies pour établir leur utilité potentielle dans le diagnostic de NPH.

En bout de ligne

Le diagnostic de NPH dépend d'une anamnèse minutieuse et d'un examen physique pour commencer à exclure d'autres troubles qui peuvent causer la même triade de démence, d'instabilité de la marche et d'incontinence urinaire. Une IRM montrera de gros ventricules jugés disproportionnés par rapport au reste du cerveau, et peut en outre exclure d'autres explications médicales potentielles. Une ponction lombaire ou un drain lombaire qui conduit à une amélioration symptomatique est le plus évocateur d'une véritable NPH qui pourrait bénéficier de la mise en place d'un shunt par un neurochirurgien.