La myasthénie grave (MG) est une maladie auto-immune neuromusculaire chronique qui provoque un affaiblissement des muscles squelettiques, en particulier après une activité intense. Les muscles des paupières et ceux attachés au globe oculaire sont généralement les premiers (et parfois les seuls) muscles touchés par la myasthénie grave. D'autres muscles qui peuvent devenir faibles comprennent la mâchoire, les membres et même les muscles respiratoires.
Il n'y a pas de remède pour la MG, mais certains traitements sont disponibles qui peuvent aider à atténuer ses symptômes. Bien que la myasthénie grave puisse être diagnostiquée à tout âge, y compris pendant l'enfance, elle est le plus souvent observée chez les femmes de moins de 40 ans et chez les hommes de plus de 60 ans.
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Causes courantes
La cause de la MG est une réaction auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque par erreur des protéines spécifiques dans les muscles.
Lorsqu'une personne est atteinte de MG, des anticorps - appelés anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (AChR) - attaquent à tort les récepteurs de l'acétylcholine, un messager chimique libéré par les cellules nerveuses pour stimuler les contractions musculaires. En raison de l'interférence avec la transmission de la signalisation nerf-muscle, une faiblesse musculaire se développe.
Une personne atteinte de MG peut également avoir des anticorps, appelés anticorps anti-tyrosine kinase (MuSK), produits contre des protéines situées à la surface de la membrane musculaire.
Causes de l'immunodéficience
La cause sous-jacente spécifique de la réponse immunitaire anormale, qui survient chez les personnes atteintes de MG, n'est pas bien connue.
Cependant, des études ont découvert un lien entre les personnes atteintes de MG et des anomalies sous la forme d'une hypertrophie du thymus.
Selon Harvard Health, près de 80% des personnes atteintes de MG ont des anomalies distinctes du thymus.
Causes de la myasthénie oculaire grave
La MG oculaire est un type de MG qui implique les muscles qui déplacent les yeux et les paupières. Ce qui provoque:
- Vision double
- Difficulté à concentrer les yeux
- Paupières tombantes
Verywell / Alexandra Gordon
Près de 15% des personnes atteintes de MG ont uniquement une MG gravis oculaire.
Au fil du temps, si une faiblesse se développe dans d'autres muscles du corps, le type de myasthénie grave peut passer de la myasthénie oculaire à la myasthénie généralisée.
Causes de la myasthénie grave néonatale transitoire
Certains nouveau-nés (dont les mères ont une MG) développent temporairement une faiblesse musculaire. Il s'agit d'une condition appelée MG néonatale transitoire.
La myasthénie grave néonatale transitoire est due aux anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine qui traversent le placenta jusqu'à l'enfant à naître pendant la grossesse.
Il faut environ deux mois pour que les anticorps de la mère soient éliminés du système du bébé, ce qui entraîne la disparition de la faiblesse musculaire du bébé.
La génétique
La plupart des cas de MG n'impliquent pas d'antécédents familiaux de la maladie; On pense que la MG se produit sporadiquement pour des raisons inconnues. Mais ce n'est pas toujours le cas. Chez 5% des personnes atteintes de myasthénie grave, un membre de la famille souffre d'un type de maladie auto-immune.
En outre, on pense que la génétique joue peut-être un rôle dans la prédisposition d'une personne à la MG. En effet, on pense que des antigènes spécifiques - appelés antigènes leucocytaires humains - qui sont génétiquement déterminés, affectent le risque d’une personne de contracter certains types de maladies.
Généralement, les personnes atteintes de MG développent d'autres types de maladies auto-immunes, y compris des troubles thyroïdiens et un lupus érythémateux systémique (touchant tout le corps).
Les personnes atteintes de MG ont également une fréquence accrue de certains antigènes leucocytaires humains génétiquement déterminés (HLA), ce qui suggère que la prédisposition génétique peut jouer un rôle dans le développement de la myasthénie grave.
Prédisposition génétique aux maladies auto-immunes
Contrairement à de nombreux autres types de troubles, la MG n'est pas considérée comme une maladie directement héréditaire, mais plutôt, il peut y avoir une prédisposition génétique aux maladies auto-immunes.
Implication cardiovasculaire
En plus de son impact sur le système neuromusculaire, la MG affecte d'autres organes et systèmes du corps.La maladie est connue pour provoquer une forte prévalence de problèmes cardiaques chez 10% à 15% des personnes atteintes de MG qui ont également un thymome.
L'atteinte cardiovasculaire peut inclure:
- Cardiomyopathie (hypertrophie du cœur)
- Insuffisance cardiaque
- Arythmies cardiaques (un trouble du rythme de la fréquence cardiaque)
- Maladie valvulaire coronaire
Selon une étude de 2014, le muscle cardiaque est une cible de l'inflammation auto-immune de la MG. En plus du thymome posant un facteur de risque d'implication du muscle cardiaque chez les personnes atteintes de MG, d'autres facteurs peuvent également influencer ce risque, notamment:
- Âge avancé
- La présence d'anticorps anti-Kv1
Facteurs de risque liés au mode de vie
Une étude suédoise de 2018 a révélé que les personnes atteintes d'une maladie d'apparition tardive avaient un profil plus désavantageux de facteurs de risque liés au mode de vie et un taux plus élevé de:
- Fumeur
- Obésité
- Activité physique
- Régime alimentaire insuffisant (y compris un taux de consommation de poisson plus faible)
Facteurs de risque généraux
Les facteurs de risque généraux qui augmentent le risque qu'une personne contracte la MG comprennent:
- Être une femme âgée de 20 à 30 ans
- Être un homme entre 60 et 70 ans
- Avoir des marqueurs génétiques spécifiques appelés HLA-B8 ou DR3
- Nouveau-nés (nouveau-nés) dont la mère a des anticorps anormaux qui sont entrés dans le corps du bébé via le placenta pendant la grossesse
Mesures de prévention
Bien que les causes de la MG soient inconnues et ne puissent pas être modifiées, les poussées peuvent être contrôlées en mettant en œuvre certains changements de mode de vie.
Si vous avez reçu un diagnostic de MG, de nombreux changements de mode de vie peuvent aider à prévenir les poussées et à réduire les risques d'aggravation des symptômes, ces changements de mode de vie comprennent:
- Dormir suffisamment
- Prendre des périodes de repos au besoin
- Éviter les activités épuisantes ou épuisantes
- Rester à l'écart de la chaleur et du froid extrêmes
- Faire face aux facteurs de stress émotionnel
- Éviter les infections lorsque cela est possible
- Travailler avec votre fournisseur de soins de santé pour éviter les médicaments qui aggravent la MG
Un mot de Verywell
Chez Verywell Health, nous savons que le diagnostic d'une maladie telle que la MG n'est pas une mince affaire. La maladie dure toute la vie, mais un diagnostic et une intervention précoces sont les clés d'une gestion efficace de la maladie à long terme.
Si vous pensez avoir une myasthénie grave, il est important d’appeler immédiatement votre professionnel de la santé.
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