Un aperçu de la myélite transversale

David Sacks / Getty Images

La myélite transversale (TM) est un syndrome neurologique rare caractérisé par une inflammation de la moelle épinière, entraînant des lésions des cellules nerveuses. La MT peut être causée par des infections, des troubles du système immunitaire et des troubles inflammatoires ainsi que par d'autres conditions susceptibles d'endommager ou de détruire la myéline, un tissu adipeux qui protège les nerfs.

Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares (NORD), il y a environ 1 400 nouveaux cas de myélite transverse chaque année. Tout le monde peut développer une MT et elle ne semble pas liée à la génétique ou aux antécédents familiaux. Le traitement vise à la diminution de la réponse inflammatoire afin de minimiser les déficits neurologiques et de prévenir les récidives chez les patients atteints de sclérose en plaques et de neuromyélite optique.

Symptômes

La myéline s'enroule autour des fibres nerveuses de la même manière que l'isolation recouvre les fils électriques. Lorsque le tissu de myéline est endommagé, les nerfs en dessous ne fonctionnent pas correctement, ce qui provoque les déficits couramment observés dans la MT.

Lorsque les deux côtés de la moelle épinière sont endommagés, la myélite est appelée myélite transverse.

La myélite transversale est aiguë ou subaiguë. Aiguë signifie qu'elle se développe soudainement sur plusieurs heures à plusieurs jours, et subaigu signifie que la maladie se développe sur une période d'une semaine à quatre semaines.

TM est connu pour avoir quatre fonctionnalités classiques. Ceux-ci sont:

• Faiblesse des bras et des jambes: la MT provoque une faiblesse des jambes qui survient très rapidement et progresse. Si la partie supérieure de la moelle épinière est affectée, une faiblesse des mains peut être ressentie. Certaines personnes peuvent développer une paraparésie (paralysie partielle des jambes), qui finit par évoluer vers une paraplégie (paralysie complète des jambes) si la condition n'est pas traitée rapidement.
• Douleur: La douleur associée à la MT commence par une lombalgie et évolue vers des douleurs vives et lancinantes dans les jambes et autour du torse.
• Alternances sensorielles: la MT peut provoquer des paresthésies - sensations anormales de brûlure, de piqûre, d'engourdissement, de picotement, de brûlure ou de froid - dans les bras, les jambes, le torse et la région génitale. Une personne peut ressentir des douleurs lancinantes dans le cou en se penchant vers l'avant qui se résorbent lorsque le cou est revenu à sa position normale. C’est un signe appelé phénomène de Lhermitte.
• Dysfonctionnement intestinal et / ou vésical: la MT entraîne également une augmentation de la fréquence ou de l'envie d'uriner, de l'incontinence (perte de contrôle de la vessie), des problèmes de miction et de la constipation.

Les symptômes supplémentaires qui ont été rapportés avec la MT comprennent:

• Spasmes musculaires
• Une sensation générale d'inconfort
• Mal de crâne
• Fièvre
• Perte d'appétit
• Difficultés respiratoires
• Dysfonction sexuelle
• Dépression
• Anxiété

Les symptômes ressentis dépendent de la partie de la moelle épinière qui est endommagée. Les dommages dans une partie affecteront le fonctionnement à ce niveau et au-dessous.

Les causes

Parfois, un médecin peut identifier la cause de la MT chez un patient. Lorsque la cause est inconnue, la condition est idiopathique. Avoir une cause est important car cela aidera au traitement.

Les causes les plus courantes de myélite transverse sont:

Troubles du système immunitaire

Les troubles du système immunitaire peuvent contribuer à endommager la moelle épinière. Les chercheurs pensent qu'un certain nombre de troubles du système immunitaire sont associés à la MT, notamment:

• Sclérose en plaques (SEP): la SEP est une maladie auto-immune qui provoque des lésions au cerveau, à la moelle épinière et / ou au nerf optique. La myélite partielle qui n'affecte qu'une seule section de la moelle épinière est souvent observée chez les personnes atteintes de SEP.
• Neuromyélite optique (NMO): La neuromyélite optique est une maladie auto-immune qui affecte principalement les nerfs optiques et la moelle épinière. Le NMO est connu pour provoquer une paralysie de la moelle épinière. La plupart des patients atteints de cette maladie ont des anticorps positifs contre une protéine importante appelée aquaporine-4, responsable du transport de l'eau à travers la membrane cellulaire des cellules nerveuses.

• Post-infections ou post-vaccin TM: Dans ces cas, le système immunitaire d'une personne attaque par erreur le tissu normal de la moelle épinière tout en répondant à une infection ou à un vaccin.
• Paraneoplastic TM: Il s'agit d'une réponse immunitaire anormale à un cancer sous-jacent qui endommage le système nerveux central, qui comprend la moelle épinière.
• Anti-MOG: Il s'agit d'un anticorps récemment découvert qui peut affecter non seulement la moelle épinière mais également les nerfs optiques.

Les infections

De nombreuses infections, certaines courantes, d'autres rares, ont été associées à la MT.

• Infection virale: Les virus associés à la myélite transverse comprennent la varicelle-zona (virus de la varicelle et du zona), le virus de l'herpès simplex, le cytomégalovirus, Epstein-Barr, le Nil occidental, le Zika, l'échovirus, la grippe, le VIH, l'hépatite B et la rubéole.
• Infections bactériennes: Les bactéries responsables de la tuberculose, de la syphilis, de la maladie de Lyme et du mycoplasme, entre autres, ont été associées à la MT.
• Infections fongiques: les infections fongiques de la moelle épinière, comme l'aspergillus, ont été associées à la MT.
• Parasites: Plusieurs types différents d'infections de type parasitaire, y compris la toxoplasmose, la schistosomiase et la cysticercose, ont été associés au développement de la MT.

Troubles inflammatoires

Toute affection inflammatoire affectant la moelle épinière, y compris la polyarthrite rhumatoïde (PR), le lupus érythémateux disséminé (LED) et la maladie mixte du tissu conjonctif peut provoquer une inflammation continue qui contribue au développement de la MT.

Dans certains cas, la MT est l'un des premiers symptômes d'une maladie auto-immune ou du système immunitaire telle que la sclérose en plaques ou la neuromyélite optique.

Diagnostic

Votre médecin peut poser un diagnostic de myélite transverse en fonction des symptômes et des antécédents médicaux, d'un examen neurologique et de diverses autres méthodes de test.

La première étape consiste à exclure toute cause de la moelle épinière nécessitant des soins d'urgence, comme un traumatisme ou une tumeur qui exerce une pression sur la moelle épinière. D'autres problèmes qui doivent être exclus sont les hernies discales et les hernies discales, la sténose vertébrale (une condition dans laquelle le canal de la moelle épinière s'est rétréci), les carences en vitamines, les problèmes de vaisseaux sanguins et les abcès.

Les tests que votre médecin peut effectuer pour déterminer une cause ou pour exclure certains troubles comprennent:

• Bloodwork: Les tests sanguins pour la MT peuvent rechercher des anticorps spécifiques, en particulier ceux liés à la neuromyélite optique. Les personnes qui ont des anticorps spécifiques ont un risque accru d'attaques multiples de MT et auront continuellement besoin d'un traitement pour prévenir de futures attaques. D'autres analyses sanguines peuvent identifier les infections qui contribuent à la MT ou exclure d'autres causes.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): l'imagerie par IRM peut détecter une inflammation ou d'autres anomalies affectant la moelle épinière.
• Ponction lombaire: également appelée ponction lombaire, une ponction lombaire consiste à utiliser une aiguille pour prélever une petite quantité de liquide céphalo-rachidien (LCR), le liquide protecteur entourant la moelle épinière et le cerveau. Dans la MT, le LCR peut présenter des taux anormalement élevés de globules blancs, une augmentation des protéines et la présence de bandes oligoclonales (fréquemment observées dans la SEP). Le LCR est également testé pour rechercher des infections et certains types de cancer.

Si aucune des méthodes de test ne suggère une cause spécifique de MT, une personne a probablement une myélite transverse idiopathique. Dans certains cas, l'IRM et la ponction lombaire peuvent montrer des résultats normaux et votre médecin voudra refaire le test après quelques jours.

Traitement

La myélite transversale est une maladie rare, ce qui signifie qu'il n'y a pas beaucoup d'informations ou de recherches sur les meilleures méthodes de traitement, mais il existe un certain nombre d'options.

Médicaments

Les médicaments qui peuvent être utilisés pour traiter la MT comprennent:

• Médicaments pour traiter une infection (si cela en est la cause)
• Médicaments pour traiter les symptômes tels que la douleur, l'urgence vésicale et les spasmes musculaires
• Médicaments (ou procédures) pour réduire l'inflammation de la moelle épinière, tels que l'échange de stéroïdes et de plasma

Traitement stéroïdien

Dans de nombreux cas, une hospitalisation est nécessaire pour l'attaque initiale de la MT en raison de sa gravité et du fait qu'elle affecte la moelle épinière. À ce stade, votre médecin vous prescrira de la méthylprednisolone par voie intraveineuse (IV), car c'est le traitement le plus efficace. Le médicament est administré sur une période de plusieurs jours et diminue progressivement.

Le but du traitement aux stéroïdes est de réduire l'inflammation et l'enflure et d'accélérer la guérison. Les effets secondaires de la méthylprednisolone peuvent inclure:

• Augmentation de la glycémie
• Faible taux de potassium
• Perturbations de sommeil
• Changements d'humeur, y compris l'anxiété et la dépression
• Gain de poids
• Joues rouges ou gonflement du visage
• Goût métallique

Échange de plasma

Lorsque les stéroïdes intraveineux ne fonctionnent pas, la MT est traitée par échange plasmatique (PLEX). PLEX est utilisé dans les cas modérés à sévères et a été utile aux personnes atteintes de maladies auto-immunes et d'autres troubles inflammatoires.

On ne sait pas comment fonctionne PLEX, mais on pense qu'il élimine les anticorps inflammatoires du sang. Il est utile aux personnes qui présentent une inflammation active sur les IRM.

Autres traitements

Pour les personnes qui ne répondent pas aux stéroïdes ou au PLEX, et chez qui l'inflammation active est la cause de problèmes de moelle épinière, d'autres formes de traitement immunitaire peuvent aider. Ce sont des médicaments immunosuppresseurs - des médicaments qui inhibent ou empêchent l'activité du système immunitaire. Cela peut inclure un médicament anticancéreux appelé cyclophosphamide qui agit en supprimant le système immunitaire.

Les personnes atteintes de MT idiopathique peuvent avoir des récidives de la maladie.Dans ce cas, la MT peut être le résultat d'un autre trouble, et un traitement en cours qui supprime le système immunitaire peut aider.

Un mot de Verywell

De nombreuses personnes atteintes de myélite transverse se rétablissent avec des problèmes mineurs ou permanents. D'autres peuvent souffrir de déficiences permanentes qui affectent la vie quotidienne. Les déficiences peuvent inclure une faiblesse sévère, une raideur et des spasmes musculaires, une paralysie, une incontinence ou une douleur neuropathique chronique. Il a été démontré qu'un traitement agressif et une thérapie physique amélioraient les résultats.

La plupart des personnes qui développent cette condition n'ont qu'un seul épisode de MT. Si vous avez une condition sous-jacente qui a entraîné la MT, votre médecin vous prescrira des thérapies préventives pour réduire le risque de récidive.

Les médecins ne savent pas pourquoi certains sont plus affectés par la MT que d’autres. Ce qu’ils savent, c’est que plus les symptômes apparaissent rapidement, plus le pronostic d’une personne sera mauvais. Par conséquent, un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à améliorer les perspectives d’une personne.

Appelez immédiatement votre médecin ou rendez-vous aux urgences locales si vous pensez que vous présentez des signes et des symptômes de myélite transverse. Un certain nombre d'affections neurologiques peuvent provoquer des symptômes similaires et pourraient nécessiter une urgence médicale ou chirurgicale.