Un accident vasculaire cérébral est un terme utilisé pour décrire la perte de vision causée par une diminution du flux sanguin vers l'œil. Il existe différentes conditions associées aux AVC, certaines affectant la rétine (la couche de tissu à l'arrière de l'œil qui convertit les images lumineuses en signaux nerveux) et d'autres endommageant le nerf optique (qui transporte les signaux nerveux vers le cerveau).
Les symptômes de l'AVC comprennent un flou soudain ou une perte de vision dans tout ou partie d'un œil, généralement sans douleur. Bien que la perte soudaine de la vision puisse être effrayante, une attention médicale rapide peut souvent prévenir ou limiter les dommages permanents.
Jim Craigmyle / Getty ImagesTypes d'AVC
Les accidents vasculaires cérébraux sont causés par l'occlusion (blocage) d'un vaisseau sanguin qui dessert l'arrière de l'œil. Les causes de l'AVC diffèrent par le mécanisme du blocage, le type de vaisseau sanguin affecté et la partie de l'œil desservie par le vaisseau.
Les quatre causes les plus courantes des accidents vasculaires cérébraux sont:
- Occlusion de l'artère rétinienne (RAO): une ou plusieurs artères transportant l'oxygène vers la rétine sont bloquées.
- Occlusion de la veine rétinienne (OVR): les petites veines transportant l'oxygène loin de la rétine sont bloquées.
- Neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (AAION): il y a perte de flux sanguin vers le nerf optique, impliquant principalement les vaisseaux sanguins moyens à grands et le plus souvent due à un trouble inflammatoire appelé artérite à cellules géantes (ACG).
- Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIAN): Il y a un flux sanguin vers le nerf optique, impliquant principalement les plus petits vaisseaux et sans inflammation.
Une occlusion rétinienne et une neuropathie optique ischémique peuvent parfois coexister.
Le termeartéritiquedécrit la réduction du flux sanguin qui se produit avec l'inflammation, tandis quenon artéritiquedécrit une circulation sanguine réduite sans inflammation.
Symptômes d'AVC
L'AVC survient généralement avec peu ou pas d'avertissement de la perte de vision imminente. La plupart des personnes ayant subi un AVC remarquent une perte de vision dans un œil au réveil le matin ou une détérioration de la vision au fil des heures ou des jours. Il y a rarement de la douleur.
Certaines personnes remarqueront des zones sombres (taches aveugles) dans la moitié supérieure ou inférieure du champ de vision. Il peut également y avoir une perte de vision périphérique («vision tunnel») ou de contraste visuel, ainsi que de sensibilité à la lumière.
Occlusion vasculaire rétinienne
Selon les vaisseaux oculaires occlus, les symptômes et la gravité de la perturbation visuelle résultante peuvent varier. Les types d'occlusion rétinienne sont globalement caractérisés comme suit:
- Occlusion de l'artère centrale rétinienne (CRAO): Impliquant l'artère primaire qui fournit le sang oxygéné à la rétine, cela se manifeste généralement par une perte de vision soudaine et profonde dans un œil sans douleur.
- Occlusion de la veine centrale de la rétine (OVRC): Impliquant la veine primaire qui reçoit le sang désoxygéné de la rétine, cela peut entraîner une perte de vision soudaine et indolore allant de légère à sévère.
- Occlusion de l'artère rétinienne ramifiée (BRAO): Impliquant des vaisseaux plus petits qui se divisent de l'artère rétinienne centrale, cela peut se manifester par une perte de vision périphérique et / ou une perte dans certaines parties de la vision centrale.
- Occlusion de la veine rétinienne de la branche (BRVO): Impliquant des vaisseaux plus petits qui se divisent de la veine centrale de la rétine, cela peut entraîner une vision réduite, une perte de vision périphérique, une vision déformée ou des taches aveugles.
Neuropathie optique ischémique
Les symptômes de la neuropathie optique ischémique antérieure peuvent varier selon que l'affection est artéritique (AAOIN) ou non artéritique (NAOIN). Les symptômes sont classés comme suit:
- AAOIN: Survenant secondaire à une artérite à cellules géantes, il peut entraîner la perte complète de la vision d'un œil, souvent en quelques heures. Si elle n'est pas traitée, AAOIN peut affecter l'autre œil en une à deux semaines. La perte de vision peut être accompagnée d'autres symptômes de GCA, notamment fièvre, fatigue, spasmes de la mâchoire, sensibilité du cuir chevelu, douleurs musculaires et perte de poids involontaire.
- NAOIN: Cela se manifeste généralement par une perte de vision indolore sur plusieurs heures ou plusieurs jours, allant d'un léger flou à la cécité totale de l'œil affecté. Dans de nombreux cas, il y aura une perte de vision dans la partie inférieure du champ visuel. La vision des couleurs peut également être réduite en même temps que la gravité de la perte de vision.
Les causes
L'AVC survient lorsque le flux sanguin vers l'arrière de l'œil est altéré, privant les tissus d'oxygène. De la même manière qu'un accident vasculaire cérébral provoque la mort des cellules du cerveau en raison du manque d'oxygène, un accident vasculaire cérébral peut détruire les tissus de la rétine ou du nerf optique, empêchant ainsi la transmission des signaux nerveux au cerveau. Les causes et les facteurs de risque d'accident vasculaire cérébral varient selon la condition impliquée.
Occlusion vasculaire rétinienne
RAO et RVO sont causés respectivement par une obstruction physique de l'artère rétinienne ou de la veine rétinienne. Cela peut être dû à un caillot sanguin (thromboembole) ou à un petit morceau de cholestérol (plaque) qui s'est détaché de la paroi d'un vaisseau sanguin.
L'occlusion peut durer quelques secondes ou minutes si l'obstruction se rompt. S'il ne s'autodétruit pas, l'obstruction peut être permanente.
Les RAO et RVO sont étroitement liés aux maladies cardiovasculaires (impliquant le cœur et les vaisseaux sanguins) et aux maladies cérébrovasculaires (impliquant les vaisseaux sanguins du cerveau). Les facteurs de risque d'occlusion vasculaire rétinienne comprennent:
- Hypertension (pression artérielle élevée)
- Athérosclérose (durcissement des artères)
- Antécédents d'accident vasculaire cérébral ou d'accident ischémique transitoire (AIT)
- Maladie des valvules cardiaques
- Arythmie cardiaque (rythme cardiaque irrégulier)
- Hyperlipidémie (taux élevé de cholestérol et / ou de triglycérides)
- Diabète
- Thrombophilie (un trouble génétique de la coagulation)
L'occlusion rétinienne a tendance à toucher les personnes de plus de 50 ans, les hommes étant légèrement plus à risque que les femmes. L'occlusion rétinienne chez les personnes plus jeunes est souvent liée à un trouble de la coagulation sanguine tel que la thrombophilie.
Le glaucome est également un facteur de risque d'occlusion rétinienne, bien qu'il se produise beaucoup plus fréquemment avec l'OVR qu'avec l'OAR. Des études suggèrent que les personnes atteintes de glaucome sont cinq fois plus susceptibles de développer une OVC que la population générale.
Neuropathie optique ischémique
AAION et NAION sont des causes moins connues d'AVC. Alors que l'AAION est presque toujours le résultat d'une artérite à cellules géantes (GCA), la cause de l'AGC reste inconnue. De même, avec NAOIN, les lésions vasculaires du nerf optique semblent liées à une multitude de facteurs qui se combinent rarement pour provoquer des lésions nerveuses.
AAION
AAION est presque exclusivement causé par GCA, également connu à l'artérite temporale. La GCA est une forme de vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) qui affecte principalement les artères autour de la tête et du cou mais peut s'étendre jusqu'à la poitrine.
Les autres causes rares d'AAION sont le lupus (une maladie auto-immune) et la périartérite noueuse (une maladie inflammatoire rare des vaisseaux sanguins).
La GCA provoque une inflammation des vaisseaux sanguins moyens à gros qui peuvent «déborder» sur les plus petits vaisseaux, les faisant gonfler et obstruer la circulation sanguine. Lorsque les vaisseaux desservant le nerf optique sont affectés, un AAION peut en résulter.
On pense que le GCA a des origines à la fois génétiques et environnementales. Il existe plusieurs déclencheurs connus de la GCA chez les personnes qui ont hérité d'une prédisposition à la maladie. L'une est une infection bactérienne ou virale sévère: des études suggèrent que le virus varicelle-zona (zona) peut être impliqué dans l'apparition de l'AGC chez jusqu'à 74% des personnes.
Un autre est les troubles inflammatoires (y compris les maladies auto-immunes). Par exemple, la GCA est étroitement liée à la polymyalgie rhumatismale, qui survient chez 40 à 50% des personnes atteintes de GCA. Des antibiotiques à forte dose ont également été impliqués.
La GCA touche environ deux personnes sur 100 000 aux États-Unis chaque année, principalement celles d'origine nordique de plus de 50 ans. Les femmes sont jusqu'à trois fois plus susceptibles d'avoir une GCA - et donc AAION - que les hommes.
NAION
Le NAION est causé par une perturbation transitoire du flux sanguin vers le nerf optique sans rapport avec l'inflammation.La perturbation peut être causée par une multitude de facteurs concomitants qui ralentissent le flux sanguin vers le nerf optique (hypoperfusion) ou l'arrêtent complètement (non-perfusion). Contrairement à AAION, NAION affecte principalement les petits vaisseaux.
Une condition supposée augmenter le risque de NOION est l'hypotension nocturne (pression artérielle basse pendant le sommeil) qui peut réduire la quantité de sang qui atteint le nerf optique.
La diminution de la circulation sanguine, l'hypovolémie, provoque des lésions progressives car une partie du sang, mais pas suffisamment, atteint le nerf optique. Pour cette raison, la perte de vision avec NAION a tendance à être moins brusque qu'avec AAION.
Des études suggèrent qu'au moins 73% des personnes atteintes de NAION sont affectées par une hypotension nocturne.
Une autre cause fréquente d'hypotension et d'hypovolémie est l'insuffisance rénale terminale. Les personnes atteintes d'insuffisance rénale terminale courent trois fois plus de risques de développer un NAION que les personnes de la population générale.
Cela dit, avoir une hypotension ou une hypovolémie ne signifie pas que le développement de NAION est inévitable. On pense que d'autres facteurs de risque y contribuent.
L'un est la forme du disque optique, une zone circulaire à l'arrière de l'œil qui relie la rétine au nerf optique. Les disques optiques ont normalement une indentation au centre appelée cupule. Les cupules petites ou inexistantes sont considérées comme de forts facteurs de risque de NAION, tout comme la pression intraoculaire élevée couramment ressentie par les personnes atteintes de glaucome.
En de rares occasions, le NAION peut être le résultat d'un caillot sanguin ou d'une autre obstruction affectant un vaisseau desservant le nerf optique. Lorsque cela se produit, il n'est pas rare que NAION soit accompagné de RAO ou de RVO.
NAION affecte 10 Américains sur 100 000 chaque année, presque exclusivement ceux de plus de 50 ans. Les Blancs sont plus touchés que les non-blancs, tandis que les hommes sont presque deux fois plus susceptibles d'avoir NAION que les femmes.
Diagnostic
Si votre ophtalmologiste soupçonne que vous avez eu un accident vasculaire cérébral, il procédera d'abord à un examen de routine en vérifiant votre vision, en évaluant votre pression oculaire et en examinant votre rétine.
Sur la base des résultats et des caractéristiques de votre perte de vision, ainsi que d'un examen de vos antécédents médicaux et de vos facteurs de risque, l'ophtalmologiste peut effectuer certains ou tous les tests suivants, qui sont généralement efficaces pour diagnostiquer une occlusion vasculaire rétinienne:
- Ophtalmoscopie: un examen de la structure intérieure de l'appareil grossissant éclairé par les yeux appelé ophtalmoscope
- Tonométrie sans contact (NCT): également connue sous le nom de test de soufflage d'air - une procédure non invasive qui mesure la pression oculaire intraoculaire et peut aider à diagnostiquer le glaucome
- Tomographie par cohérence optique (OCT): une étude d'imagerie non invasive qui utilise des ondes lumineuses pour scanner la rétine et capturer des images très détaillées
- Angiographie à la fluorescéine: Une procédure dans laquelle un colorant fluorescent injecté dans une veine du bras s'écoulera vers la structure vasculaire de l'œil pour la mettre en évidence
D'autres tests peuvent être demandés pour identifier la cause sous-jacente de l'AVC. Parmi eux, les lectures de tension artérielle et les tests sanguins (y compris la glycémie, la formule sanguine complète, la numération plaquettaire et la vitesse de sédimentation des érythrocytes) peuvent aider à identifier si le diabète, une maladie cardiovasculaire, un trouble de la coagulation ou un processus inflammatoire est impliqué.
Diagnostic de la neuropathie optique ischémique
Parce que les occlusions rétiniennes impliquent l'obstruction physique d'un vaisseau sanguin, elles sont souvent plus faciles - ou du moins plus simples - à diagnostiquer que la neuropathie optique ischémique.
Alors que l'ophtalmoscopie, l'OCT et l'angiographie à la fluorescéine peuvent aider à détecter les lésions du nerf optique, AAION ou NAION nécessite une enquête approfondie avec des tests et des procédures supplémentaires.
AAION
AAION est suspecté si la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) est supérieure à 70 millimètres par minute (mm / min) avec un test de protéine C-réactive élevée (CRP). Les deux tests mesurent l'inflammation systémique.
Il y aura également des signes caractéristiques de GCA, y compris des spasmes de la mâchoire, de la fièvre, des douleurs musculaires et une sensibilité du cuir chevelu.
Un test d'imagerie appelé imagerie par résonance magnétique (IRM) peut aider à différencier AAION de NAION. Avec AAION, l'IRM révélera une "tache lumineuse centrale" sur le nerf optique qui est caractéristique de l'artérite à cellules géantes.
Pour confirmer la GCA comme cause, l'ophtalmologiste ordonnera une biopsie de l'artère temporale. Réalisée sous anesthésie locale en ambulatoire, la biopsie permet de prélever un petit échantillon de tissu de l'artère temporale qui se situe près de la peau juste devant les oreilles et se poursuit jusqu'au cuir chevelu.
Une biopsie de l'artère temporale est considérée comme l'étalon-or pour le diagnostic de l'artérite à cellules géantes. L'épaississement et la fragmentation des tissus artériels associés à une infiltration de cellules inflammatoires confirment la maladie.
NAION
Le NAION se produit sans inflammation, il n'y aura donc pas d'élévation de l'ESR ou de la CRP. Un indice que NAION est impliqué est la ventouse minimale ou nulle du nerf optique. Cela peut être détecté en utilisant l'OCT ou la combinaison de l'angiographie à la fluorescéine avec une échographie doppler couleur (qui utilise des ondes sonores pour imager les tissus).
Un autre signe révélateur de NAION est un défaut relatif de la pupille afférente (RAPD) dans lequel la pupille de l'œil non affecté réagit différemment à la lumière que l'œil affecté. Cela peut aider à différencier NAION d'autres formes de neuropathie optique, qui peuvent être de nature neurologique plutôt que vasculaire.
Pour confirmer un diagnostic de NAION, l'ophtalmologiste exclura d'autres causes possibles du diagnostic différentiel, notamment:
- Sclérose en plaques
- Neurosyphilis
- Sarcoïdose oculaire
- Décollement de la rétine
- Occlusion vasculaire rétinienne
- Perte de vision monoculaire transitoire (TMVL), souvent un signe avant-coureur d'une hémorragie cérébrale
Le NAION est diagnostiqué cliniquement sur la base d'un examen des symptômes, des caractéristiques du nerf optique et des facteurs de risque prédisposants. Il n'y a aucun test pour confirmer NAION.
Traitement
Le but du traitement des différents types d'AVC est de restaurer la vision ou à tout le moins de minimiser la perte de vision.
Occlusion vasculaire rétinienne
De nombreuses personnes atteintes de RAO et de RVO retrouveront la vision sans traitement, même si elle revient rarement à la normale. Une fois qu'un blocage s'est produit, il n'y a aucun moyen de le débloquer physiquement ou de dissoudre l'embole.
Pour améliorer le flux sanguin vers la rétine, les médecins peuvent injecter un corticostéroïde tel que l'acétonide de triamcinolone dans l'œil pour aider à détendre les vaisseaux sanguins adjacents et réduire l'enflure causée par l'inflammation. Les cas graves peuvent bénéficier de l'implantation d'un corticostéroïde appelé dexaméthasone, qui se présente sous la forme d'un culot injecté près du site de l'occlusion.
Pour réduire le risque d'occlusion dans l'œil non affecté, les médecins recommandent souvent l'aspirine ou un autre anticoagulant tel que la warfarine. Si l'occlusion a été causée par un morceau de plaque délogé d'une paroi artérielle, des médicaments antihypertenseurs ou hypocholestérolémiants peuvent être prescrits.
Il existe également un traitement expérimental de plus en plus populaire parmi les ophtalmologistes appelé facteur de croissance endothélial anti-vasculaire (anti-VEGF). L'anti-VEGF est un anticorps monoclonal injecté dans l'œil qui bloque la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins pouvant entraîner un glaucome et une perte de vision progressive.
Eylea (aflibercept) et Lucentis (ranibizumab) sont deux médicaments anti-VEGF approuvés par la Food and Drug Administration des États-Unis.
Eylea et Lucentis sont approuvés pour traiter la dégénérescence maculaire, mais sont parfois utilisés hors AMM pour prévenir la perte de vision progressive chez les personnes atteintes de RAO ou de RVO.
AAION
Cette condition nécessite un traitement agressif pour éviter la cécité totale de l'œil affecté. Une fois que la perte de vision se produit, elle n'est presque jamais entièrement réversible. Sans traitement, une perte de vision surviendra chez la majorité des personnes atteintes de AAION et affectera éventuellement l'autre œil dans 50% des cas.
La première ligne de traitement consiste en des corticostéroïdes systémiques administrés par voie orale (sous forme de comprimés) et ou par voie intraveineuse (injectés dans une veine). La prednisone orale est le plus souvent utilisée dans les cas légers à modérés. Il est pris quotidiennement pendant plusieurs semaines ou mois, puis progressivement diminué pour éviter le sevrage et d'autres effets secondaires graves.
Un AAION sévère peut nécessiter de la méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant les trois premiers jours, suivie d'un traitement quotidien de prednisone par voie orale.
Certains médecins, préoccupés par les effets secondaires à long terme de l'utilisation de prednisone (y compris le risque de cataracte), peuvent choisir de réduire la dose de corticostéroïdes tout en ajoutant le méthotrexate, un médicament immunosuppresseur, au plan de traitement.
Une fois la prednisone arrêtée, le méthotrexate peut continuer comme médicament d'entretien. Des études ont montré que le méthotrexate, pris par voie orale une fois par semaine, est efficace pour prévenir la rechute de l'AGC.
Actrema (tocilizumab) est un autre médicament utilisé dans les thérapies «d'épargne corticostéroïde». Il s'agit d'un anticorps monoclonal injectable approuvé pour le traitement de la GCA qui est généralement utilisé lorsque la prednisone est sous-performante ou présente un risque d'effets secondaires graves.
Comme pour le méthotrexate, Actrema est administré une fois par semaine et introduit dans le plan de traitement au fur et à mesure que la dose de prednisone diminue progressivement.
NAION
Le NAION peut être aussi difficile à traiter qu'à diagnostiquer, mais s'il n'est pas traité, il entraîne une perte ou une déficience visuelle chez 45% des personnes.
Comme avec AAION, les corticostéroïdes sont utilisés en première intention pour améliorer le flux sanguin vers le nerf optique. Lorsqu'elle est administrée à des doses élevées, la prednisone par voie orale peut améliorer la vision chez 85% des personnes atteintes d'AAION, bien que le champ de vision reste souvent altéré.
Bien que les injections oculaires de corticostéroïdes aient été proposées comme traitement de l'AAION, elles ne se sont pas avérées plus efficaces que les corticostéroïdes oraux et peuvent finir par endommager le nerf optique. Les anticorps monoclonaux anti-VGF ne se sont pas non plus avérés efficaces dans le traitement du NAION.
Pour éviter la récidive ou l'atteinte de l'autre œil, la cause déclenchante de l'hypotension ou de l'hypovolémie doit être traitée. Sauf en cas d'occlusion, l'aspirine, les anticoagulants ou les antiagrégants plaquettaires sont de peu d'utilité dans le traitement du NAION ou dans la prévention de l'atteinte des autres yeux.
Une approche parfois envisagée pour les personnes atteintes de NAION sévère est la décompression de la gaine du nerf optique (OPSD). OPSD est une intervention chirurgicale utilisée pour soulager la pression sur le nerf optique, améliorant ainsi la transmission des signaux nerveux au cerveau.
OPSD est principalement utilisé pour traiter la perte de vision causée par une pression intracrânienne élevée (comme celle qui peut survenir avec la méningite et les tumeurs cérébrales solides).
La décompression de la gaine du nerf optique peut être utile chez les personnes présentant des symptômes aigus de NAION, arrêtant potentiellement la progression de la perte de vision, mais n'est généralement pas utile lorsque des lésions du nerf optique sont déjà survenues.
Un mot de Verywell
Si vous ressentez une perte de vision soudaine de quelque sorte que ce soit, consultez immédiatement votre médecin ou rendez-vous à l'urgence la plus proche. Un traitement rapide - administré en quelques heures et non en quelques jours - est essentiel pour prévenir la perte de vision, en particulier si l'AGC est impliquée.
Si vous remarquez un changement de vision progressif ou inexpliqué, cela suffit généralement pour justifier une visite chez votre médecin ou un ophtalmologiste. N'ignorez jamais les changements de vision, même minimes.
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