Qu'est-ce que le léiomyosarcome?

Le léiomyosarcome est un type rare de cancer qui se développe dans les muscles lisses, qui sont involontaires et se contractent d'eux-mêmes. Ce sarcome des tissus mous affecte le plus souvent les organes abdominaux, mais peut se développer n'importe où dans le corps, y compris les vaisseaux sanguins et la peau. Les léiomyosarcomes étant imprévisibles et peu réactifs à la chimiothérapie, ils sont généralement traités par ablation chirurgicale.

Symptômes du léiomyosarcome

Le léiomyosarcome n'est souvent pas reconnu aux premiers stades de la maladie. Dans la plupart des cas, les tumeurs à un stade précoce sont asymptomatiques (sans symptômes). Lorsque les symptômes apparaissent, ils varient en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que du fait que la tumeur s'est métastasée (s'est propagée) ou non.

Bien que la douleur au site de la tumeur soit possible, elle est relativement rare. Dans certaines parties du corps, il peut y avoir un gonflement et une masse perceptible, mais des tumeurs peuvent également se développer dans des régions où elles ne peuvent pas être physiquement touchées ou perçues.

Le léiomyosarcome peut se former partout où se trouvent les muscles lisses, y compris les vaisseaux sanguins, le tractus gastro-intestinal et le tractus génito-urinaire. Les emplacements communs incluent l'abdomen, le rétropéritoine (l'espace derrière la cavité abdominale), les vaisseaux sanguins plus gros (comme la veine cave inférieure) et plus particulièrement l'utérus.

Les personnes atteintes de léiomyosarcome peuvent se rendre compte que quelque chose ne se produit que lorsque des signes généraux de cancer se développent, notamment:

• Fatigue persistante
• Perte de poids inexpliquée
• La nausée
• Vomissement
• Sueurs nocturnes
• Malaise (sensation générale de malaise)

D'autres symptômes caractéristiques peuvent se développer en fonction de l'emplacement de la tumeur:

• Utérus: les tumeurs de l'utérus peuvent provoquer des saignements ou des écoulements vaginaux anormaux et une modification des habitudes intestinales ou vésicales.
• Appareil digestif: les tumeurs de l'estomac, de l'intestin grêle, du côlon et du rectum peuvent provoquer une méléna (selles noires et goudronneuses), une hématémèse (vomissements sanglants) et des crampes abdominales. Les tumeurs de l'œsophage peuvent provoquer une dysphagie (difficulté à avaler) et une odynophagie ( déglutition douloureuse).
• Rétropéritoine: les tumeurs qui se développent dans l'espace entre la muqueuse de l'abdomen et la paroi abdominale peuvent entraîner une méléna, un œdème des membres inférieurs (gonflement) et une satiété précoce (une sensation de satiété après seulement quelques piqûres).
• Vaisseaux sanguins plus gros: les tumeurs des gros vaisseaux du cœur et des reins peuvent provoquer des douleurs lombaires (en raison d'une diminution du flux sanguin vers les reins) et un œdème généralisé (principalement les membres inférieurs et autour des yeux).
• Foie: les tumeurs hépatiques peuvent se manifester par des douleurs abdominales en haut à droite et une jaunisse (jaunissement de la peau et / ou des yeux).
• Pancréas: les tumeurs pancréatiques sont plus susceptibles de provoquer des douleurs abdominales que les autres types et peuvent également provoquer une méléna et une jaunisse.

Étant donné que les symptômes précoces du léiomyosarcome sont souvent non spécifiques et que les symptômes manifestes ont tendance à se développer avec la maladie à un stade avancé, il n'est pas rare que des métastases soient diagnostiquées lors de la première visite chez le médecin. Les sites les plus fréquents de métastases sont les poumons, le cerveau, la peau et les os.

Une revue des études de 2014 dans la revueSarcomea conclu que pas moins de 81% des personnes atteintes de léiomyosarcome présentent des métastases à distance, tandis qu'environ la moitié subit une récidive (retour du cancer) même avec un traitement agressif.

Les causes

Comme pour toute forme de cancer, la cause du léiomyosarcome est mal comprise. D'une manière générale, tous les cancers sont le résultat de modifications anormales de la structure et de l'activité des oncogènes et / ou des gènes suppresseurs de tumeur. Dans les termes les plus simples, les oncogènes peuvent provoquer le cancer lorsqu'ils sont «activés», tandis que les gènes suppresseurs de tumeurs peuvent provoquer un cancer. cancer quand ils sont «éteints».

On pense que ces changements découlent de facteurs génétiques et environnementaux. Un certain nombre de mutations génétiques spécifiques impliquant les gènes TP53, ATRX et MED12 ont été impliquées dans certaines formes de léiomyosarcome, bien que ces mutations ne signifient pas que vous développez la maladie.

On a émis l'hypothèse que certains facteurs environnementaux peuvent provoquer des modifications spontanées des gènes oncogènes ou suppresseurs de tumeurs chez les personnes génétiquement prédisposées au léiomyosarcome. Les rayonnements à haute dose utilisés pour traiter d'autres cancers sont souvent cités comme cause, en particulier chez les enfants, tandis que certains herbicides chimiques, l'arsenic et la dioxine ont également été impliqués (quoique faiblement).

Les léiomyosarcomes sont rares, touchant environ deux personnes sur 100 000, mais font partie des sarcomes les plus fréquents chez les adultes. Cette maladie affecte également les hommes et les femmes et survient plus souvent chez les adultes que chez les enfants. Pour des raisons inconnues, le léiomyosarcome utérin affecte les femmes noires au double du taux des femmes blanches.

Diagnostic

Un diagnostic de léiomyosarcome est généralement posé avec une variété de tests et d'évaluations, y compris un examen des symptômes et des antécédents médicaux, un examen physique, des tests sanguins, des études d'imagerie et une biopsie de la tumeur elle-même.

Remarque: votre médecin peut également faire référence au léiomyosarcome en fonction de l'emplacement de la tumeur. Par exemple, la plupart des léiomyosarcomes du tractus gastro-intestinal relèvent de la classification des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST).

Des analyses de sang

Les tests sanguins ne sont pas utilisés pour identifier le léiomyosarcome mais plutôt pour détecter les signes caractéristiques de la maladie, qui peuvent étayer un diagnostic.

Ceux-ci peuvent inclure une numération formule sanguine complète (CBC) pour identifier les irrégularités dans votre composition ou structure sanguine, ainsi qu'un panel métabolique complet qui mesure les niveaux de produits chimiques du foie, des os et d'autres organes qui ont tendance à augmenter ou à diminuer en présence. de cancer.

Études d'imagerie

Les études d'imagerie utilisées dans le diagnostic et l'évaluation du léiomyosarcome comprennent:

• Rayons X, qui utilisent des rayonnements ionisants pour créer des images détaillées (généralement utilisées lorsqu'une tumeur peut être ressentie à l'examen)
• La tomodensitométrie (CT), qui utilise une série d'images radiographiques pour créer des «tranches» en trois dimensions de vos organes internes
• Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise de puissantes ondes radio et champs magnétiques pour créer des images très détaillées, en particulier des tissus mous
• La tomographie par émission de positrons (TEP), qui utilise un traceur radioactif pour localiser les zones d'activité métabolique accrue, telles que celles qui surviennent avec le développement de tumeurs malignes

Bien que les études d'imagerie permettent de localiser les tumeurs, en particulier celles qui ne sont pas facilement ressenties, elles ne peuvent pas faire la distinction entre le léiomyosarcome et son homologue bénin, le léiomyome (un fibrome utérin est un exemple de léiomyome).

Les études d'imagerie peuvent également fournir des informations sur la taille, l'emplacement et l'étendue précis d'une tumeur avant l'ablation chirurgicale.

Biopsie

Pour poser un diagnostic définitif, un échantillon de la tumeur doit être prélevé et envoyé à un pathologiste pour évaluation au microscope.

Une façon de procéder consiste à utiliser une aspiration à l'aiguille fine (FNA) dans laquelle une aiguille creuse est insérée dans la tumeur à travers la peau pour extraire les cellules. Une échographie ou une IRM en direct peut être utilisée pour guider le placement correct de l'aiguille.

Si la FNA est incapable de fournir des preuves concluantes de cancer, une biopsie à l'aiguille plus épaisse ou une biopsie incisionnelle (dans laquelle une partie de la tumeur est retirée) peut être utilisée. La biopsie excisionnelle, une intervention chirurgicale plus invasive utilisée pour retirer une tumeur entière, est généralement évitée si un sarcome est suspecté. Au lieu de cela, une chirurgie de résection bien planifiée est préférable après le diagnostic de la maladie.

Une biopsie est non seulement essentielle pour diagnostiquer le léiomyosarcome, mais elle fournit également un point de départ pour le stade de la maladie.

Mise en scène et classement

Une fois le diagnostic de léiomyosarcome confirmé, la tumeur sera mise en scène pour déterminer dans quelle mesure le cancer a avancé. La détermination aide à orienter le traitement approprié.

La stadification est basée sur la taille de la tumeur, si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques voisins et si elle se propage à des organes distants.

La tumeur sera également classée en fonction de son apparence des cellules tumorales au microscope. Les facteurs de classement comprennent la vitesse à laquelle les cellules tumorales se divisent et la proportion de la tumeur constituée de tissu nécrotique (mort).

Les tumeurs de léiomyosarcome sont classées en utilisant les nombres 1 à 4. Plus le nombre est élevé, plus le cancer a avancé. Le léiomyosarcome de stade 4 indique des métastases à distance.

Les tumeurs de léiomyosarcome sont classées de 1 à 3. Des grades plus élevés indiquent des tumeurs plus agressives et à croissance rapide.

Traitement

Le traitement du léiomyosarcome impliquera souvent une variété de spécialistes du cancer, y compris un oncologue chirurgical, un radio-oncologue et un oncologue médical (qui supervise la chimiothérapie). Il n'est pas rare d'avoir deux à trois spécialistes travaillant en coordination à tout moment.

Le traitement initial par chirurgie est typique, mais la chimiothérapie et la radiothérapie sont souvent utilisées pour aider à le soutenir et traiter les tumeurs qui sont revenues ou métastasées dans d'autres parties du corps.

Opération

Parce que le léiomyosarcome est si variable et souvent agressif, la résection chirurgicale de la tumeur est généralement considérée comme la première ligne - et l'étalon-or - du traitement. Il s'agit d'une procédure dans laquelle la tumeur et les tissus environnants (marges) sont enlevés chirurgicalement.

Des évaluations sont effectuées au préalable pour déterminer si les marges sont positives (c'est-à-dire peuplées de cellules cancéreuses) ou négatives (c'est-à-dire sans cancer). Cela déterminera la quantité de tissu à réséquer.

En fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur, une chirurgie ouverte (impliquant une incision et des outils chirurgicaux traditionnels) ou une laparoscopie mini-invasive («trou de serrure») peut être pratiquée. Certaines unités chirurgicales peuvent même effectuer une chirurgie robotique pour assurer une résection plus précise, en particulier dans les zones où se trouvent des nerfs ou des vaisseaux sanguins vulnérables.

Si le cancer réapparaît après la résection initiale, une chirurgie supplémentaire peut être utilisée en tandem avec une chimiothérapie et une radiothérapie. Des tumeurs métastatiques plus grosses sont également parfois supprimées.

Une chirurgie reconstructive peut également être pratiquée, soit pendant la résection, soit à une date ultérieure, si la résection entraîne une déformation notable. Cela peut impliquer la construction d'un lambeau myocutané dans lequel la peau, le tissu sous-cutané, la graisse et les muscles sont prélevés sur une autre partie du corps pour «combler» les dépressions visibles dans une autre.

Radiation

En plus de la résection chirurgicale, un plan de traitement du léiomyosarcome implique souvent une radiothérapie postopératoire pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes autour du site de la tumeur. Les radiations agissent en endommageant le matériel génétique des cellules cancéreuses, les empêchant ainsi de se répliquer et de se propager. Le rayonnement est également parfois administré en peropératoire alors que la plaie est encore ouverte.

Pour réduire le risque d'effets secondaires, la dose de rayonnement est soigneusement calculée. En fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur, des procédures telles que la radiothérapie externe (EBRT) ou la radiothérapie stéréotaxique corporelle (SBRT) peuvent être utilisées pour diriger un faisceau de rayonnement précis vers le site ciblé.

Dans certains cas, la radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire la taille d'une tumeur. Appelée radiothérapie néoadjuvante, cela peut impliquer un rayonnement par faisceau ou une alternative connue sous le nom de curiethérapie dans laquelle des «germes» radioactifs sont implantés dans la tumeur elle-même.

Si une tumeur est inopérable ou s'il existe une maladie métastatique ou récurrente, la radiothérapie peut être utilisée pour empêcher la croissance de la tumeur ou pour réduire la douleur dans le cadre des soins palliatifs. Certains spécialistes recommandent l'utilisation de la thérapie par faisceau de protons dans de tels cas, qui utilise des protons chargés positivement plutôt que des rayonnements ionisants.

Chimiothérapie

Lorsque la chimiothérapie est souvent le traitement de première intention de certains cancers, elle est plus couramment utilisée pour soutenir la chirurgie et la radiothérapie chez les personnes atteintes de léiomyosarcome.

La chimiothérapie est utilisée pour tuer les cellules cancéreuses qui s'étendent au-delà de la tumeur primitive du léiomyosarcome. Les médicaments chimiothérapeutiques traditionnels agissent en ciblant les cellules à réplication rapide comme le cancer pour la neutralisation. Bien qu'efficaces, les médicaments nuisent à d'autres cellules à réplication rapide comme les cheveux et les tissus muqueux, entraînant des effets secondaires.

La chimiothérapie est le plus souvent utilisée en cas de léiomyosarcome localement avancé, récurrent ou métastatique. Même ainsi, la radiothérapie et la chimiothérapie n'ont qu'un succès limité pour arrêter la maladie, ce qui entraîne un taux élevé de récidive.

De nouveaux médicaments ont été développés ces dernières années et peuvent offrir de l'espoir aux personnes atteintes de léiomyosarcome. Parmi eux se trouvent Yondelis (trabectédine), un médicament chimiothérapeutique qui peut ralentir la vitesse de récidive du cancer (bien qu'il n'ait pas été démontré qu'il prolonge la survie).

Des approches expérimentales sont également à l'étude, y compris certaines qui pourraient un jour cibler directement les cellules souches cancéreuses. D'autres scientifiques explorent des immunothérapies qui provoquent une réponse immunitaire anticancéreuse ou des inhibiteurs de l'angiogenèse qui empêchent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins qui acheminent le sang vers les tumeurs .

Pronostic

Le pronostic (résultat prévu) pour les personnes atteintes de léiomyosarcome peut varier selon le stade et le grade du cancer. Sans surprise, plus le stade du cancer est avancé, moins les résultats sont favorables.

L'un des facteurs pronostiques influençant les temps de survie est la capacité de réséquer une tumeur. Cela augmentera invariablement les temps de survie, parfois de manière significative.

Un examen de 2018 de la Harvard Medical School a rapporté que les femmes traitées chirurgicalement pour le léiomyosarcome utérin - la forme la plus courante de la maladie - avaient des taux de survie à cinq ans de 76% pour le stade 1, 60% pour le stade 2, 45% pour le stade 3 et 29% pour l'étape 4.

Un mot de Verywell

Le léiomyosarcome est un type rare de cancer qui peut être très grave s'il n'est pas diagnostiqué et traité rapidement. Cependant, avec un traitement approprié, il y a une chance de vivre sans maladie pendant une période de temps significative, même avec une maladie récurrente ou avancée.

Si vous êtes confronté à un diagnostic de léiomyosarcome, il est important de créer un réseau de soutien composé de professionnels de la santé, de membres de la famille, d'amis et d'autres personnes pour vous accompagner dans le traitement et la découverte. Si vous avez besoin du soutien de survivants du cancer, connectez-vous à la page Facebook de la Leiomyosarcoma National Foundation ou au groupe Facebook modéré de la Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.