Un aperçu des affections cutanées auto-immunes

Le corps humain réagit de différentes manières aux maladies auto-immunes - des conditions dans lesquelles le système immunitaire du corps attaque ses propres tissus sains. Selon la condition que vous pourriez avoir, une maladie auto-immune peut affecter une variété de zones du corps, y compris les articulations, les muscles et les organes. Les maladies auto-immunes affectent également fréquemment la peau.

Il existe de nombreux types d'affections cutanées auto-immunes, et chacune est unique dans le type de symptômes qu'elles provoquent, leurs causes et facteurs de risque spécifiques, et la manière dont elles sont diagnostiquées et traitées. Voici ce que vous devez savoir sur les types, les symptômes, les causes et le traitement des maladies cutanées auto-immunes.

Types d'affections cutanées auto-immunes

Il existe de nombreux types de maladies cutanées auto-immunes et elles sont causées par le système immunitaire qui attaque les cellules cutanées saines.

Psoriasis

Le psoriasis entraîne une hyperactivité du système immunitaire et accélère la croissance des cellules cutanées. Les cellules cutanées s'accumulent en couches de plaques rouges couvertes d'écailles blanches. Les plaques peuvent s'accumuler n'importe où sur le corps, mais elles se produisent le plus souvent sur le cuir chevelu, le bas du dos, les coudes et les genoux.

La condition a tendance à fonctionner dans les familles et il n'est pas inhabituel que plusieurs membres de la famille en souffrent. En 2013, le psoriasis a touché 7,4 millions d'adultes américains et ce nombre continue de croître.

Le psoriasis apparaît généralement au début de l'âge adulte, mais il peut toucher n'importe qui, quel que soit son âge. Pour la plupart des gens, le psoriasis n'affecte que quelques zones du corps. Le psoriasis sévère peut couvrir de grandes zones du corps. Les plaques cutanées du psoriasis guérissent puis reviennent à différents moments de votre vie.

Sclérodermie

La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif caractérisée par un épaississement et un durcissement de la peau. Le tissu conjonctif est le tissu qui relie, soutient et sépare tous les types de tissus corporels. La sclérodermie est localisée ou systémique.

Avec la sclérodermie localisée, la maladie affecte principalement la peau, mais elle peut également affecter les os et les muscles. La sclérodermie systémique affecte plus que la peau, les os et les muscles - elle peut toucher les organes internes, y compris le cœur, les poumons, le tube digestif, les reins, etc. La gravité et l'issue de la sclérodermie diffèrent d'une personne à l'autre.

Selon la Fondation Scleroderma, on estime que jusqu'à 300 000 Américains vivent avec la sclérodermie, et un tiers d'entre eux souffrent de sclérodermie systémique. Les hommes et les femmes sont tous deux à risque, mais les femmes représentent 80% des cas.

Bien que la maladie puisse toucher n'importe qui, quel que soit l'âge, la sclérodermie systémique est généralement diagnostiquée entre 30 et 50 ans et la sclérodermie localisée apparaît avant l'âge de 40 ans.

Lupus de la peau

Le lupus cutané, également appelé lupus cutané, est une affection cutanée auto-immune où le système immunitaire attaque les cellules cutanées saines et endommage la peau. Les symptômes cutanés comprennent des rougeurs, des démangeaisons, des douleurs et des cicatrices.

Selon la Lupus Foundation of America, environ les deux tiers des personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé (lupus LED) développeront un lupus cutané. Le lupus cutané survient également seul. SLE Le lupus est le type le plus grave de lupus affectant les articulations, le cerveau, les reins, le cœur, les vaisseaux sanguins, etc.

Bien que le lupus cutané ne puisse pas être guéri, il peut être traité efficacement. Le traitement comprend des médicaments, une protection de la peau et des changements de mode de vie.

Dermatomyosite

La dermatomyosite est une maladie auto-immune qui affecte principalement les muscles, mais elle affecte également la peau. Elle est liée à la polymyosite, une autre maladie auto-immune qui provoque une faiblesse, une douleur et une raideur musculaires. Les personnes atteintes de ces types de troubles musculaires peuvent également avoir des difficultés à avaler et un essoufflement.

La dermatomyosite et la polymyosite partagent des symptômes similaires, mais la dermatomyosite se distingue par une éruption cutanée qui apparaît généralement sur la partie supérieure du corps. La dermatomyosite provoque également un épaississement et un resserrement de la peau et des paupières violacées.

La forme infantile de la dermatomyosite est différente de la forme adulte. La dermatomyosite juvénile (JDM) provoque de la fièvre, de la fatigue, des éruptions cutanées et une faiblesse musculaire. La plupart des causes de JDM commencent entre 5 et 10 ans, et JDM affecte deux fois plus de filles que de garçons.

Maladie de Behcet

La maladie de Behcet est une maladie rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps. La maladie provoque des plaies dans la bouche, une inflammation des yeux, des éruptions cutanées et des lésions génitales.

Selon la Cleveland Clinic, la maladie de Behcet touche 7 personnes sur 100 000 aux États-Unis. Elle est beaucoup plus répandue dans le monde. Tout le monde peut développer la maladie de Behcet à tout âge, mais les symptômes commencent souvent entre 20 et 30 ans.

La gravité de Behcet varie d’une personne à l’autre. Les symptômes peuvent aller et venir et les personnes atteintes de la maladie peuvent connaître des périodes de rémission (où la maladie s'arrête ou ralentit) et des périodes de poussée (activité de la maladie élevée). Bien que la maladie ne puisse pas être guérie, divers traitements peuvent aider à la gérer.

Pemphigoïde cicatricielle oculaire

La pemphigoïde cicatricielle oculaire (OCP) est une maladie auto-immune rare qui affecte à la fois la peau et la membrane muqueuse des yeux, en particulier la conjonctive, le tissu clair qui recouvre la partie blanche des yeux et l'intérieur des paupières.

Les personnes atteintes d'OCP développeront des cloques sur leur peau et des cicatrices de la conjonctive. Les cloques sont douloureuses et suintantes et peuvent se développer sur la peau, la bouche, le nez, le tractus intestinal, les yeux et les organes génitaux.

Avec l'OCP, les globules blancs attaquent la peau et les muqueuses. Les personnes atteintes peuvent avoir plus d'un site cutané et les deux yeux peuvent être affectés.

L'OCP est une maladie auto-immune systémique et doit être traitée à long terme. Il est traité avec des médicaments pour calmer le système immunitaire et arrêter ou ralentir le processus auto-immun. Le traitement est important afin que la maladie ne provoque pas de cicatrices de la conjonctive et de perte de vision.

Pemphigus

Le pemphigus est une maladie cutanée auto-immune qui provoque des cloques ou des bosses remplies de pus. Ces cloques se développent souvent sur la peau, mais elles peuvent également apparaître dans les muqueuses. Les cloques de pemphigus peuvent être douloureuses, enflées et irritantes.

Le pemphigus peut toucher n'importe qui, quel que soit son âge, mais il est surtout diagnostiqué chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Il est rare chez les enfants.

Le pemphigus peut mettre la vie en danger s'il n'est pas traité. Le traitement, le plus souvent avec des corticostéroïdes, peut gérer la maladie.

Épidermolyse bulleuse

Il existe de nombreuses formes d'épidermolyse bulleuse, mais une seule est auto-immune: l'épidermolyse bulleuse acquise (EBA). Toutes les formes de la maladie provoquent le développement de cloques remplies de liquide en réponse à des blessures qui ne provoquent généralement pas de réaction.

L'EBA provoque des cloques sur les mains et les pieds ainsi que dans les muqueuses. Diagnostiquer cette condition peut être un défi, mais une caractéristique distinctive de l'ABE est qu'elle affecte les adultes dans la trentaine et la quarantaine.

Une cause sous-jacente d'EBA est inconnue. Cependant, les chercheurs pensent qu'une composante génétique peut être impliquée parce que la maladie peut affecter plusieurs membres d'une famille.

Pemphigoïde bulleuse

La pemphigoïde bulleuse est une affection cutanée auto-immune rare qui provoque de grosses cloques fluides. Ces cloques se développent souvent sur les bras, les jambes, le torse et dans la bouche.

Selon la Cleveland Clinic, la pemphigoïde bulleuse affecte principalement les personnes de plus de 60 ans, mais elle peut également apparaître chez les jeunes. Elle a tendance à être plus fréquente dans le monde occidental et affecte également les hommes et les femmes.

La pemphigoïde bulleuse survient lorsque le système immunitaire attaque la fine couche de tissu cutané juste en dessous de la couche externe. Parfois, la maladie disparaît d'elle-même, mais la résolution peut également prendre plusieurs années.

Le traitement peut aider à guérir les ampoules, soulager les démangeaisons, réduire l'inflammation cutanée et supprimer le système immunitaire. Mais la pemphigoïde bulleuse peut mettre la vie en danger, en particulier chez les personnes âgées qui ont des problèmes de santé.

Symptômes de la maladie auto-immune de la peau

La peau est le plus grand organe de votre corps. Il sert de barrière protectrice au corps contre les traumatismes et contribue également à de nombreuses fonctions corporelles comme la régulation de la température interne de votre corps.

Alors que la peau est composée de cinq couches de peau distinctes, les deux premières sont le plus souvent touchées par les maladies cutanées auto-immunes. La couche supérieure s'appelle l'épiderme et c'est la couche la plus externe. La couche sous-jacente est le derme et contient des cellules, des tissus et des structures vitaux.

Ces deux couches sont maintenues ensemble avec des protéines et d'autres structures. Lorsqu'il y a une séparation des deux couches, des cloques peuvent se former. Ces cloques peuvent être petites ou grandes et contenir un liquide contenant une peau morte ou endommagée.

Certaines ampoules résultent de lésions cutanées. Avec les maladies cutanées auto-immunes, des cloques se forment parce que le corps a créé des anticorps qui attaquent les protéines nécessaires à la santé et au fonctionnement de la peau. Parfois, les cloques peuvent s'ouvrir et devenir des plaies ouvertes.

Dans d'autres maladies cutanées auto-immunes, des lésions peuvent également se former sur les muqueuses - l'œsophage, la gorge, l'intérieur de la bouche et les voies nasales, les organes génitaux et l'anus. Les ampoules peuvent également provoquer des saignements gastro-intestinaux et des problèmes de déglutition et de respiration.

Des conditions comme le psoriasis provoquent une prolifération de cellules cutanées qui s'accumulent à la surface de la peau. Ces plaques peuvent brûler, piquer et démanger.

Les autres symptômes des maladies cutanées auto-immunes comprennent:

• Fatigue chronique
• Inflammation cutanée (gonflement)
• Petites taches de peau rouge et squameuse
• Cicatrices cutanées
• Peau sèche et craquelée pouvant saigner ou démanger
• Clous épaissis, dénoyautés et striés
• Articulations raides et enflées

Les causes

Les maladies cutanées auto-immunes surviennent parce que le système immunitaire du corps attaque ses propres tissus sains. Le système immunitaire produirait normalement des anticorps - des protéines qui réagissent contre les bactéries, les virus et les toxines.

Lorsque ces anticorps attaquent les tissus sains, ils sont appelés auto-anticorps. Dans les affections cutanées auto-immunes, les auto-anticorps attaquent les cellules cutanées ou les tissus de collagène. Les raisons exactes des dysfonctionnements du système immunitaire dans les maladies cutanées auto-immunes sont inconnues.

Les chercheurs associent une variété de déclencheurs pour le développement de ces conditions, y compris les rayons ultraviolets (du soleil), les hormones, les infections et certains aliments. Certains médicaments sur ordonnance peuvent jouer un rôle dans le développement de ces troubles. Le stress peut également déclencher des affections cutanées auto-immunes.

Les chercheurs pensent que certaines personnes ont une prédisposition génétique à certaines maladies cutanées auto-immunes. Les personnes ayant des gènes spécifiques ont un risque accru de développer une affection cutanée particulière, mais seulement si d'autres facteurs déclenchants existent.

Diagnostic

Si votre médecin pense que vous pourriez avoir une affection cutanée auto-immune, il vous demandera des antécédents médicaux et des symptômes détaillés et effectuera un examen physique de votre peau. Un diagnostic peut être confirmé par des analyses sanguines et / ou une biopsie cutanée.

Les tests sanguins peuvent révéler des auto-anticorps associés à une maladie cutanée auto-immune spécifique. En révélant quelle protéine auto-anticorps a causé les symptômes cutanés, un diagnostic exact peut être posé.

Une biopsie cutanée consiste à prélever un petit échantillon de tissu affecté à examiner au microscope pour rechercher des résultats spécifiques qui indiquent une condition particulière.De nombreuses affections cutanées auto-immunes sont diagnostiquées à l'aide de l'immunofluorescence directe (DIF) pour tester un échantillon de biopsie cutanée.

Le DIF est considéré comme un étalon-or pour diagnostiquer plusieurs types de maladies cutanées auto-immunes, y compris le lupus cutané, la pemphigoïde cicatricielle oculaire, le pemphigus, l'épidermolyse bulleuse et la pemphigoïde bulleuse.

Le DIF utilise un colorant spécial pour colorer l'échantillon afin que les autoanticorps puissent être vus sous un type spécial de microscope. En confirmant l'anticorps spécifique présent, la maladie cutanée auto-immune correcte peut être diagnostiquée.

Traitement

Le traitement des maladies cutanées auto-immunes implique la gestion des symptômes, le ralentissement de l'hyperactivité du système immunitaire et la prévention des complications associées à ces conditions. En règle générale, moins les symptômes cutanés sont répandus, plus il sera facile de traiter votre maladie cutanée auto-immune.

Les traitements les plus couramment prescrits pour les affections cutanées auto-immunes sont les corticostéroïdes, comme la prednisone. Ces médicaments imiteront les effets des hormones que votre corps produit naturellement pour supprimer l'inflammation.

Les corticostéroïdes sont des thérapies efficaces, mais ils ne peuvent pas être utilisés pendant de longues périodes car ils peuvent provoquer des effets secondaires graves.

Des traitements supplémentaires pour les maladies cutanées auto-immunes comprennent les médicaments immunosuppresseurs, qui sont conçus pour supprimer le système immunitaire ou réduire les effets d'un système immunitaire hyperactif. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent être administrés seuls ou en association.

Les médicaments immunosuppresseurs utilisés pour traiter les affections cutanées auto-immunes comprennent:

• Inhibiteurs de Janus kinase comme Xeljanz (tofacitinib)
• Inhibiteurs de la calcineurine comme la cyclosporine
• Médicaments cytotoxiques comme Cytoxan (cyclophosphamide), Imuran (azathioprine) et méthotrexate
• Produits biologiques comme Orencia (abatacept) et Humira (adalimumab)
• Thérapies d'anticorps monoclonaux comme Simulect (basiliximab)

Votre médecin peut également vous recommander des pommades topiques pour soulager les symptômes cutanés et la douleur. La luminothérapie UV peut gérer des conditions telles que le psoriasis pour soulager les symptômes cutanés. Et comme le stress peut aggraver nombre de ces conditions, les techniques de gestion du stress feront probablement partie de votre plan de traitement.

Un mot de Verywell

Vivre avec des affections cutanées auto-immunes peut être difficile, surtout parce que ces conditions peuvent être assez visibles. De plus, les effets de ces conditions peuvent avoir un effet durable sur votre bien-être physique et mental.

Si vous présentez des symptômes d'une affection cutanée auto-immune, consultez votre médecin. Ils peuvent vous aider à déterminer ce qui cause les symptômes et à vous initier aux traitements appropriés.

Un diagnostic et un traitement précoces sont tous deux essentiels pour continuer à profiter d'une bonne qualité de vie. Et à mesure que de nouveaux traitements seront disponibles, les perspectives des personnes atteintes de maladies auto-immunes de la peau continueront de s'améliorer.