Comment la macroglobulinémie de Waldenstrom est diagnostiquée et traitée

Qu'est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström et que devez-vous savoir si vous êtes diagnostiqué avec cette maladie?

Définition de la macroglobulinémie de Waldenström

La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). La MW est un cancer qui affecte les lymphocytes B (ou cellules B) et se caractérise par une surproduction de protéines appelées anticorps IgM. La MW peut également être appelée macroglobulinémie de Waldenström, macroglobulinémie primaire ou lymphome lymphoplasmocytaire.

Dans la MW, l'anomalie des cellules cancéreuses se produit dans les lymphocytes B juste avant qu'ils ne deviennent des cellules plasmatiques. Les plasmocytes sont responsables de la production de protéines anticorps anti-infectieuses. Par conséquent, un nombre accru de ces cellules conduit à une quantité accrue d'un anticorps spécifique, l'IgM.

Signes et symptômes de la MW

La MW peut affecter votre corps de deux manières.

Surpeuplement de moelle osseuse

Les cellules du lymphome peuvent envahir votre moelle osseuse, ce qui rend difficile pour votre corps de produire un nombre suffisant de plaquettes, de globules rouges et de globules blancs. En conséquence, ces déficits entraîneront des signes et des symptômes typiques de l'anémie (un faible nombre de globules rouges), de la thrombocytopénie (un faible nombre de plaquettes) et de la neutropénie (un faible nombre de neutrophiles - les neutrophiles sont un type de globules blancs) . Certains de ces symptômes peuvent inclure:

• Saignements anormaux ou inhabituels, tels que des saignements des gencives, des ecchymoses étranges ou des saignements de nez
• Se sentir inhabituellement fatigué, même si vous dormez suffisamment
• Essoufflement avec tout effort
• Infections fréquentes ou maladies que vous ne parvenez tout simplement pas à combattre
• Peau pâle

Hyperviscosité

En plus de son effet sur la moelle osseuse, l'augmentation de la quantité de protéine IgM dans votre sang peut provoquer ce que l'on appelle une hyperviscosité. En bref, l'hyperviscosité signifie que le sang devient épais ou gluant et peut avoir des difficultés à circuler facilement dans vos vaisseaux sanguins. L'hyperviscosité provoque un autre ensemble distinct de signes et de symptômes qui comprennent:

• Modifications de la vision, telles que flou ou aggravation de la vision
• Modifications de l'état mental, telles que la confusion
• Vertiges
• Maux de tête
• Engourdissement ou picotements dans les pieds ou les mains

Comme avec d'autres types de lymphomes, les cellules cancéreuses peuvent être présentes dans d'autres zones du corps, en particulier dans la rate et le foie, et provoquer des douleurs. Des ganglions lymphatiques enflés peuvent également être présents.

Vous devez vous rappeler que ces signes et symptômes peuvent être subtils et peuvent être présents dans de nombreuses autres affections moins graves. Si vous avez des inquiétudes concernant des changements dans votre santé, il est toujours préférable de consulter votre médecin ou votre fournisseur de soins de santé.

Causes de la MW

Comme dans le cas de nombreux autres types de cancer, on ne sait pas ce qui cause la MW. Cependant, les chercheurs ont identifié certains facteurs qui semblent être plus courants chez les personnes atteintes de la maladie. Les facteurs de risque connus comprennent:

• Âge de plus de 60 ans
• Une histoire d'une maladie appelée gammapathie monoclonale d'importance indéterminée (MGUS)
• Une histoire de la MW dans leur famille
• Avoir une infection par le virus de l'hépatite C

En outre, la MW survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes et chez les personnes de race blanche plus souvent que chez les Afro-Américains.

Diagnostiquer WM

Comme pour les autres types de cancers du sang et de la moelle osseuse, la MW est généralement diagnostiquée à l'aide de tests sanguins et d'une biopsie et d'une aspiration de la moelle osseuse.

Une numération globulaire complète peut montrer une diminution du nombre de cellules sanguines saines normales, telles que les globules rouges, les plaquettes et les globules blancs. De plus, les tests sanguins montreront une augmentation de la quantité de protéines IgM.

La biopsie et l'aspiration de la moelle osseuse fourniront des détails sur les types de cellules dans la moelle osseuse et aideront le médecin à différencier la MW des autres formes de lymphome.

Comment la MW est-elle traitée?

La MW est un type de cancer très rare et les chercheurs ont encore un long chemin à parcourir pour découvrir les différentes options de traitement disponibles et comment elles se comparent en termes d'efficacité. En conséquence, les personnes nouvellement diagnostiquées avec la MW peuvent choisir de participer à des essais cliniques pour aider les scientifiques à mieux comprendre cette maladie.

Il n'y a pas de remède connu pour la MW à l'heure actuelle, mais il existe un certain nombre d'options qui ont montré un certain succès dans le contrôle de la maladie.

• Plasmaphérèse: Les quantités anormalement élevées d'IgM dans le sang peuvent provoquer une hyperviscosité ou une épaisseur du sang. Ce sang épais peut rendre difficile l'apport de nutriments et d'oxygène à toutes les cellules du corps. L'élimination d'une partie des IgM du sang peut aider à réduire l'épaisseur du sang. Pendant la plasmaphérèse, le sang du patient circule lentement à travers une machine qui élimine les IgM, puis est renvoyé dans son corps.
• Chimiothérapie et biothérapie: Les patients atteints de MW sont souvent traités par chimiothérapie. Il existe plusieurs combinaisons différentes de médicaments qui peuvent être utilisées. Certains d'entre eux comprennent l'association de Cytoxan (cyclophosphamide) plus Rituxan (rituximab) et dexaméthasone, ou Velcade (bortézomib) plus Rituxan et dexaméthasone. Il existe de nombreux autres médicaments et combinaisons de médicaments utilisés pour traiter la MW à la fois dans la pratique et dans les essais cliniques.
• Greffe de cellules souches: on ne sait pas quel rôle jouera la greffe de cellules souches dans le traitement de la MW. Malheureusement, l'âge avancé de nombreux patients MW peut limiter l'utilisation de greffes allogéniques, qui peuvent avoir des effets secondaires toxiques, mais une greffe autologue après une chimiothérapie à haute dose peut être une option raisonnable et efficace, en particulier pour ceux qui ont une rechute de leur maladie. .
• Splénectomie: Comme les autres types de LNH, les patients atteints de MW peuvent avoir une rate hypertrophiée ou une splénomégalie. Ceci est causé par une accumulation de lymphocytes dans la rate. Pour certains patients, l'ablation de la rate, ou splénectomie, peut entraîner une rémission de la MW.
• Surveiller et attendre: jusqu'à ce que la MW cause des problèmes, la plupart des cliniciens opteront pour une approche de traitement «surveiller et attendre». Dans ce cas, vous continuerez à être étroitement surveillé par votre spécialiste et à retarder les traitements plus agressifs (et les effets secondaires associés) jusqu'à ce que vous en ayez vraiment besoin. en ne faisant rien à ce sujet, la recherche a montré que les patients qui retardent le traitement jusqu'à ce qu'ils commencent à en avoir des complications n'obtiennent pas de pires résultats que ceux qui commencent le traitement tout de suite.

En résumé

La macroglobulinémie de Waldenstrom, ou MW, est un type très rare de LNH qui n'est diagnostiqué que chez environ 1 500 personnes par an aux États-Unis. C'est un cancer qui affecte les lymphocytes B et provoque une quantité anormalement élevée d'anticorps IgM dans le sang.

Parce que c'est si rare et que nos connaissances sur le lymphome ne cessent de s'étendre, il n'existe actuellement aucun schéma thérapeutique standard unique pour la MW. Par conséquent, de nombreux patients nouvellement diagnostiqués avec la MW sont encouragés à participer à des essais cliniques pour aider les scientifiques à en savoir plus sur ce cancer du sang inhabituel, et dans l'espoir qu'ils auront l'opportunité d'utiliser les médicaments maintenant qui deviendront la norme dans le avenir.