Le syndrome de tempête de cytokines fait référence à un groupe de conditions médicales connexes dans lesquelles le système immunitaire produit trop de signaux inflammatoires, conduisant parfois à une défaillance d'organe et à la mort.
Ce n'est pas considéré comme une maladie en soi, mais plutôt comme un problème médical grave qui peut survenir en raison de plusieurs problèmes sous-jacents différents. On l'appelle aussi parfois syndrome de libération des cytokines, CRS ou simplement tempête de cytokines.
La tempête de cytokines a reçu plus d'attention en raison de la pandémie de COVID-19. Bien que nous en apprenions davantage chaque jour, la tempête de cytokines semble être au moins en partie la raison pour laquelle certaines personnes développent des symptômes potentiellement mortels du COVID-19, la condition médicale causée par une infection par le nouveau coronavirus (SARS-CoV-2).
Justin Paget / Getty ImagesQu'est-ce que Cytokine Storm?
D'une manière générale, la tempête de cytokines est une cascade de réponses immunitaires exagérées qui peuvent causer de graves problèmes. Le système immunitaire contient de nombreux composants différents qui vous aident à combattre les infections. Il comprend de nombreux types de cellules qui communiquent entre elles via des molécules de signalisation, appelées cytokines.
Il existe de nombreuses cytokines différentes qui remplissent de nombreux types de fonctions. Certains aident à recruter d'autres cellules immunitaires et certains aident à la production d'anticorps ou à la signalisation de la douleur. Certains font coaguler le sang plus facilement. Certains aident à produire de l'inflammation, ce qui peut rendre les vaisseaux sanguins plus perméables qu'à la normale.
Un autre groupe de cytokines aide à réduire la réponse inflammatoire du corps. C’est un équilibre important, car trop d’inflammation cause ses propres problèmes.
Dans des circonstances normales, ces cytokines aident à coordonner la réponse de votre système immunitaire pour prendre en charge les substances infectieuses, comme les virus ou les bactéries. Le problème est que parfois la réponse inflammatoire du corps peut devenir incontrôlable, causant plus de mal que de bien.
Parfois, le corps produit trop de cytokines inflammatoires et pas assez de cytokines qui modulent l'inflammation. Les cytokines inflammatoires commencent à «prendre d'assaut» de manière incontrôlée, sans suffisamment de rétroaction des cytokines anti-inflammatoires.
Chez les personnes souffrant du syndrome de tempête de cytokines, certaines cytokines sont présentes dans le sang en quantités supérieures à la normale. Dans COVID-19, les élévations de plusieurs cytokines inflammatoires semblent être impliquées dans le développement du syndrome de détresse respiratoire aiguë, la principale cause de décès chez les personnes atteintes de la maladie COVID-19.
Les personnes hospitalisées à l'USI pour COVID-19 semblent avoir plus d'élévations de certaines cytokines inflammatoires que d'autres personnes infectées mais moins malades.
Symptômes du syndrome de la tempête de cytokines
La tempête de cytokines peut provoquer de nombreux symptômes différents. Parfois, ce ne sont que des symptômes bénins ressemblant à ceux de la grippe. D'autres fois, ceux-ci peuvent être graves et potentiellement mortels. Les symptômes peuvent inclure:
- Fièvres et frissons
- Fatigue
- Gonflement des extrémités
- Nausée et vomissements
- Douleurs musculaires et articulaires
- Mal de crâne
- Éruption
- Toux
- Essoufflement
- Respiration rapide
- Saisies
- Tremblement
- Difficulté à coordonner les mouvements
- Confusion et hallucinations
- Léthargie et mauvaise réactivité
Une pression artérielle très basse et une coagulation sanguine accrue peuvent également être des signes distinctifs d'un grave syndrome de tempête de cytokines. Le cœur peut ne pas pomper aussi bien qu'il le ferait normalement. En conséquence, la tempête de cytokines peut affecter plusieurs systèmes organiques, entraînant potentiellement une défaillance d'organe et la mort.
Dans le syndrome de tempête de cytokines, les symptômes respiratoires peuvent s'aggraver pour devenir un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), qui peut nécessiter une ventilation mécanique pour aider une personne à recevoir suffisamment d'oxygène.
Les causes
Les scientifiques s'efforcent toujours de comprendre le réseau complexe de causes qui peuvent déclencher une tempête de cytokines. Cela peut être causé par plusieurs types de problèmes de santé sous-jacents.
Syndromes génétiques
Les personnes atteintes de certains syndromes génétiques sont prédisposées à subir une tempête de cytokines. Par exemple, cela s'applique aux personnes atteintes d'une maladie appelée lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale (HLH). Ces défauts génétiques entraînent des problèmes spécifiques dans certaines cellules du système immunitaire.
Les personnes atteintes d'une maladie génétique de ce groupe sont susceptibles de développer une tempête de cytokines en réponse à des infections, généralement au cours des premiers mois de leur vie.
Infection
Certains types d'infections peuvent également déclencher une tempête de cytokines chez certaines personnes, y compris celles causées par des virus, des bactéries et d'autres agents. L'un des types les plus couramment étudiés est la tempête de cytokines du virus de la grippe A (le virus qui cause la grippe commune). Les types graves d'infections grippales peuvent être plus susceptibles de provoquer une tempête de cytokines.
Par exemple, on pense que le syndrome de la tempête de cytokines pourrait avoir été la raison du taux de mortalité élevé chez les jeunes adultes pendant la pandémie de grippe de 1918. Le virus d'Epstein-Barr et le cytomégalovirus sont d'autres causes infectieuses courantes.
Même si la plupart des gens ne subissent pas de tempête de cytokines, certains types d'infections sont plus susceptibles de la provoquer que d'autres.
Pour des raisons qui ne sont pas encore tout à fait claires, le virus SARS-CoV-2 qui cause le COVID-19 semble plus enclin à provoquer une tempête de cytokines que les maladies causées par d'autres virus. un tel problème mondial.
Maladie auto-immune
Les personnes atteintes de certains syndromes auto-immunes ont un risque plus élevé de développer le syndrome de tempête de cytokines. Par exemple, cela peut se produire dans la maladie de Still, dans l'arthrite juvénile idiopathique systémique (AJI) et dans le lupus. Dans ce contexte, la tempête de cytokines est souvent appelée «syndrome d'activation des macrophages».
Ce type de tempête de cytokines peut survenir lorsque la maladie sous-jacente d’une personne s’enflamme ou lorsque la personne souffre également d’une infection.
Autres causes
La tempête de cytokines peut aussi parfois être un effet secondaire de thérapies médicales spécifiques. Par exemple, elle est parfois survenue après une thérapie de la leucémie connue sous le nom de thérapie CAR-T (cellules T chimériques du récepteur d'antigène). D'autres types d'immunothérapie ont également parfois provoqué une tempête de cytokines comme effet secondaire.
Une tempête de cytokines peut également survenir dans d'autres situations médicales, par exemple après avoir reçu une greffe d'organe ou de cellules souches. Certains types de cancers peuvent également provoquer un syndrome de tempête de cytokines, tout comme des conditions qui affectent le système immunitaire, comme le SIDA.
La septicémie, une réponse immunitaire potentiellement mortelle à une infection, est aussi parfois largement considérée comme un type de syndrome de tempête de cytokines.
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La plupart des personnes atteintes de COVID-19 ne développent pas de tempête de cytokines et ses symptômes. Certaines personnes peuvent être plus sujettes à développer une tempête de cytokines à partir du COVID-19 si elles ont des gènes spécifiques qui font réagir leur système immunitaire de certaines manières.
À ce stade, cela n'est pas connu avec certitude. D'autres facteurs, tels que la présence de problèmes de santé sous-jacents, peuvent être des déterminants beaucoup plus importants de la gravité d'une infection au COVID-19.
Diagnostic du syndrome de tempête de cytokines
La tempête de cytokines est diagnostiquée dans le contexte de la condition médicale sous-jacente. Ce problème sous-jacent peut être déjà connu ou nécessiter son propre diagnostic.
Une personne peut avoir besoin d'être diagnostiquée avec une maladie génétique, une maladie auto-immune ou une maladie infectieuse, comme le COVID-19. Selon la situation, cela peut nécessiter divers types de tests médicaux, comme des tests sanguins spécifiques.
Les antécédents médicaux et l'examen physique fournissent des points de départ pour le diagnostic. Votre clinicien voudra connaître vos problèmes médicaux passés et vos symptômes récents.
Le clinicien vous examinera également de manière approfondie pour détecter les signes qui pourraient indiquer une tempête de cytokines. Ceci est important, car la tempête de cytokines peut affecter tant de systèmes différents du corps. Une pression artérielle anormalement basse, de la fièvre et un faible taux d'oxygène dans le sang (hypoxie) peuvent être détectés.
Il est important que les cliniciens reconnaissent que la tempête de cytokines est une possibilité, car il s’agit d’une condition très dangereuse.
Des anomalies de laboratoire, comme celles qui peuvent être observées dans les tests sanguins de base, peuvent fournir des indices. Les personnes atteintes de tempête de cytokines peuvent présenter des anomalies telles que:
- Diminution du nombre de cellules immunitaires
- Élévations des marqueurs de lésions rénales ou hépatiques
- Élévations des marqueurs inflammatoires comme la protéine C-réactive (CRP)
- Anomalies des marqueurs de la coagulation sanguine
- Ferritine élevée (impliquée dans la réponse infectieuse)
L'imagerie médicale peut également fournir des indices. Par exemple, une radiographie pulmonaire peut montrer une atteinte pulmonaire due à une tempête de cytokines liée au COVID-19.
Il est important de comprendre que le terme «tempête de cytokines» pourrait ne pas apparaître du tout, même si cela fait partie du problème. Il n’est pas toujours diagnostiqué ni mentionné spécifiquement.
Vous pourriez simplement apprendre que quelqu'un présente des symptômes graves de la grippe, du COVID-19 ou d'une autre maladie. Des tests pour vérifier que les cytokines sont élevées peuvent ne pas être utiles ou nécessaires.
Les chercheurs travaillent d'arrache-pied pour comprendre ce que signifie la tempête de cytokines dans le contexte du COVID-19. Certains cliniciens ont suggéré de dépister les patients atteints de la maladie pour les signes biologiques d'inflammation qui pourraient indiquer une tempête de cytokines, comme des niveaux élevés de ferritine.
Il a été suggéré que ces personnes pourraient bénéficier de thérapies ciblées pour lutter contre la tempête de cytokines et tasser le système immunitaire. Cependant, ce n'est pas encore clair.
Traitement
Les soins de soutien sont un élément essentiel du traitement de la tempête de cytokines. Si une personne présente des symptômes graves (comme des difficultés respiratoires), elle peut avoir besoin de soins dans une unité de soins intensifs. Cela peut inclure une assistance telle que la suivante:
- Surveillance intensive des signes vitaux
- Support ventilatoire
- Fluides administrés par voie intraveineuse
- Gestion des électrolytes
- Hémodialyse
Dans certaines situations, il peut être possible de traiter la source sous-jacente de la tempête de cytokines. Par exemple, si la tempête de cytokines est causée par une infection bactérienne, un antibiotique peut être utile.
Cependant, dans de nombreux cas, un traitement direct pour l'affection sous-jacente n'est pas disponible et les cliniciens doivent essayer d'autres approches pour essayer de diminuer la réponse immunitaire. Mais c'est très compliqué, en partie parce que le système immunitaire comporte tellement de parties différentes.
Pour lutter contre une infection, il peut être idéal d'atténuer une partie de la réponse immunitaire tout en laissant une autre partie fonctionner normalement, voire de la renforcer.
De nombreuses thérapies différentes ont été essayées, mais les scientifiques ne sont pas actuellement d'accord sur la meilleure façon de traiter la tempête de cytokines en toutes circonstances. Les meilleures options peuvent dépendre quelque peu de la cause sous-jacente spécifique de la tempête de cytokines.
Par exemple, les corticostéroïdes semblent être très utiles pour les personnes atteintes de tempête de cytokines en raison d'une maladie auto-immune sous-jacente. Cependant, il n'est pas certain que ce soit la meilleure option pour les personnes atteintes de tempête de cytokines d'origine infectieuse, comme dans COVID-19.
Le timing peut également être critique pour une thérapie efficace, car les traitements qui pourraient être utiles tôt pourraient ne pas être efficaces plus tard, et vice versa. Il peut également y avoir une grande variabilité dans la façon dont les gens réagissent à de telles thérapies.
Dans le passé, certains traitements ont été essayés pour la tempête de cytokines avec un succès mitigé. Ceux-ci incluent:
- Aspirine
- Corticostéroïdes
- Médicaments qui affectent le système immunitaire, comme la cyclosporine
- Thérapies biologiques qui bloquent des cytokines spécifiques
- Échange de plasma (plasmaphérèse)
- Médicaments à base de statine
Traitement de la tempête de cytokines de COVID-19
Les chercheurs explorent activement de nombreuses thérapies différentes pour traiter le syndrome de tempête de cytokines du COVID-19. Beaucoup étudient les thérapies existantes qui affectent le système immunitaire pour voir si elles pourraient aider les personnes atteintes de la tempête de cytokines du COVID-19.
Par exemple, Kineret (anakinra) est une thérapie biologique parfois utilisée pour traiter les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde et d'autres conditions médicales qui peuvent affecter le système immunitaire. Il bloque l'activité d'une cytokine spécifique connue sous le nom d'interleukine 1 (IL-1). Il a parfois été utile pour les personnes atteintes de tempête de cytokines due à des maladies auto-immunes.
Les chercheurs étudient actuellement si cette thérapie pourrait aider les personnes gravement malades atteintes du syndrome de tempête de cytokines du COVID-19.
Un autre exemple est Actemra (tocilizumab), un médicament biologique qui peut être utilisé pour la polyarthrite rhumatoïde et d'autres conditions. Cette thérapie bloque l'activité d'une autre cytokine, l'interleukine 6 (IL-6). Actemra a parfois été utilisé pour traiter la tempête de cytokines résultant d'un effet secondaire du traitement (comme pour la leucémie).
Les scientifiques étudient actuellement ces thérapies, ainsi que de nombreuses autres interventions potentielles. Idéalement, plusieurs thérapies seront trouvées pour aider à freiner les effets de la tempête de cytokines, entraînant une diminution des décès dus au COVID-19.
Un mot de Verywell
Le syndrome de tempête de cytokines est un problème de dérégulation du système immunitaire qui peut provoquer des symptômes potentiellement mortels. C’est effrayant et frustrant d’apprendre qu’une personne qui vous tient à cœur se bat contre un tel problème. Cependant, sachez que vous n’êtes pas seul. Les professionnels de la santé feront tout leur possible pour que votre proche reçoive les meilleurs soins possibles.
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