Qu'est-ce que le carcinome pulmonaire à grandes cellules?

Le carcinome pulmonaire à grandes cellules (LCLC) est l'une des nombreuses formes de cancer du poumon non à petites cellules.Le LCLC se développe souvent dans les régions externes des poumons et a tendance à se développer rapidement et à se propager plus agressivement que certaines autres formes de cancer du poumon. Contrairement à certains cancers du poumon qui se présentent généralement avec une toux ou des infections pulmonaires, les premiers symptômes du poumon à grandes cellules carcinome comprennent principalement une vague sensation d'essoufflement et de fatigue.

Les cancers du poumon non à petites cellules représentent environ 85% de tous les cancers du poumon, dont environ 10% sont des carcinomes à grandes cellules. Les carcinomes pulmonaires à grandes cellules, également appelés cancers du poumon à grandes cellules, sont ainsi nommés en raison de la taille importante de les cellules cancéreuses (par opposition à la taille de la tumeur, qui a également tendance à être assez grande).

Symptômes du cancer du poumon à grandes cellules

Comme la LCLC se développe généralement dans les périphéries externes des poumons, les symptômes bien connus du cancer du poumon (comme une toux chronique et des crachats de sang) sont moins fréquents jusqu'à un stade plus avancé de la maladie.

Les premiers symptômes de LCLC peuvent facilement être manqués et attribués à d'autres conditions moins graves, y compris l'âge. Ces symptômes comprennent:

• Fatigue
• Dyspnée légère (essoufflement)
• Douleur au dos, à l'épaule ou à la poitrine

Le LCLC peut provoquer d'autres symptômes à mesure que la maladie progresse. L'emplacement d'une tumeur sur le bord des poumons peut provoquer l'accumulation de liquides dans l'espace entre les poumons et la paroi thoracique (cavité pleurale). Cela peut entraîner un épanchement pleural, une affection caractérisée par une dyspnée et l'apparition de douleurs dans la poitrine ou sur les côtés qui s'aggravent avec une respiration profonde.

Le LCLC peut également sécréter des substances de type hormonal qui déclenchent un ensemble de conditions connues sous le nom de syndromes paranéoplasiques. Ce sont des troubles rares dans lesquels le système immunitaire répond anormalement à une tumeur cancéreuse.

Un syndrome paranéoplasique peut provoquer des symptômes tels que des troubles de l'élocution, une perte de motricité fine et des difficultés à marcher ou à avaler. Chez les hommes, il peut également provoquer une hypertrophie des seins, appelée gynécomastie.

Les syndromes paranéoplasiques surviennent dans 5% à 10% de tous les cancers du poumon et peuvent se développer aux premiers stades de la malignité. La reconnaissance des signes de syndromes paranéoplasiques peut aider à diagnostiquer le cancer du poumon à un stade précoce alors qu'il est encore hautement traitable.

Les causes

Les scientifiques ne sont toujours pas certains des causes du LCLC. La recherche suggère que certaines mutations génétiques peuvent contribuer au risque de maladie, y compris les mutations des gènes RUNX1, ERBB4, BRCA1 et EPHA3.

Les autres facteurs de risque de LCLA sont les mêmes que pour toutes les autres formes de cancer du poumon. Le principal d'entre eux est le tabagisme. Le tabagisme reste le plus grand facteur de risque de cancer du poumon en général, et la LCLC ne fait pas exception. Même vivre avec quelqu'un qui fume augmente le risque de cancer du poumon d'un non-fumeur de 20% à 30%.

L'exposition au radon à domicile est le deuxième facteur de risque de cancer du poumon. Causé par la dégradation de l'uranium naturel dans le sol, le radon peut être trouvé à des niveaux excessivement élevés dans de nombreuses maisons.

Bien que les cancers du poumon à petites cellules soient plus communément liés à l'exposition au radon, le radon peut encore contribuer de manière significative au développement du LCLC et d'autres cancers du poumon non à petites cellules. Les tests de radon peuvent le détecter et les services d'atténuation peuvent le supprimer.

Diagnostic

Le cancer du poumon est souvent suspecté pour la première fois lorsque des anomalies sont observées sur une radiographie pulmonaire. Cela dit, une radiographie pulmonaire «normale» ne peut pas exclure un cancer, car des tumeurs plus petites sont généralement manquées avec ce type d'imagerie.

Si un symptôme de LCLC est présent, des tests supplémentaires doivent être poursuivis, même si une radiographie pulmonaire est normale. Cela peut inclure:

• La tomodensitométrie (CT), qui utilise plusieurs images radiographiques pour créer une image tridimensionnelle
• Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise de puissantes ondes magnétiques et radio pour créer des images très détaillées des tissus mous
• Bronchoscopie, dans laquelle une lunette lumineuse insérée dans la bouche et enfilée pour visualiser directement les tissus des voies respiratoires
• La tomographie par émission de positrons (TEP), qui recherche les changements métaboliques qui surviennent fréquemment avec le développement de tumeurs malignes

Les analyses de sang ne sont pas utilisées pour diagnostiquer le cancer du poumon.

Si les premiers résultats de l'imagerie suggèrent un cancer, votre médecin vous prescrira une biopsie pulmonaire pour fournir une preuve définitive de la malignité. Cela peut impliquer une aspiration à l'aiguille fine (FNA) dans laquelle une aiguille est insérée à travers la paroi thoracique et dans la tumeur pour extraire un petit échantillon de cellules. Une biopsie peut également être pratiquée pendant la bronchoscopie s'il y a des signes visibles de cancer possible dans les voies respiratoires.

Le diagnostic définitif de LCLC peut être fait en laboratoire en examinant les cellules biopsiées au microscope. Avec LCLC, les cellules seront agrandies et indifférenciées (ce qui signifie qu'elles ont peu ou pas de ressemblance avec les cellules normales).

Les cellules cancéreuses indifférenciées comme la LCLC (également appelées cellules anaplasiques) ont tendance à se diviser et à se propager rapidement.

Étapes

L'étendue et la gravité de tous les cancers du poumon sont décomposées en quatre stades, dont chaque stade représente une progression de la maladie.

Ils vont du stade 1, dans lequel le cancer est localisé dans le poumon et ne s'est propagé à aucun ganglion lymphatique, au stade 4, dans lequel le cancer s'est propagé (métastasé) à des parties éloignées du corps.

Traitement

Selon le stade du cancer, les options de traitement pour la LCLC comprennent la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie, la thérapie ciblée, l'immunothérapie ou une combinaison de ceux-ci. Les essais cliniques sont également disponibles pour ceux qui ne répondent peut-être pas au traitement.

Opération

La chirurgie du cancer du poumon offre les meilleures chances de guérison lorsque le LCLC est détecté à un stade précoce. Les options chirurgicales comprennent:

• Résection en coin, élimination de la tumeur avec un coin de tissu environnant
• Lobectomie, l'ablation d'un lobe du poumon
• Pneumonectomie, l'ablation d'un poumon entier

Une nouvelle procédure mini-invasive, appelée chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS), est maintenant disponible dans certains centres de cancérologie. Il s'agit de faire plusieurs petites incisions dans la poitrine et d'utiliser une minuscule caméra (thoracoscope) et des instruments pour effectuer une intervention chirurgicale sans avoir à retirer ou à séparer les côtes.

Chimiothérapie

La chimiothérapie peut être utilisée seule ou en association avec une intervention chirurgicale. Il peut également être utilisé avant une intervention chirurgicale pour réduire la taille de la tumeur (chimiothérapie néoadjuvante) ou après une intervention chirurgicale pour s'assurer qu'il ne reste aucune cellule cancéreuse (chimiothérapie adjuvante).

De même, la chimiothérapie peut être utilisée avec ou sans radiothérapie. Les médicaments de chimiothérapie couramment utilisés pour traiter la LCLC comprennent Altima (pemetrexed) et Platinol (cisplatine).

Thérapies ciblées

Les thérapies ciblées sont des médicaments conçus pour attaquer les cellules cancéreuses et laisser les cellules normales pratiquement intactes. Pour cette raison, les effets secondaires ont tendance à être moins graves qu'avec les médicaments de chimiothérapie.

Le profilage moléculaire, qui identifie des mutations d'ADN spécifiques dans les cellules tumorales, peut déterminer si une personne a une mutation traitable et est candidate à une thérapie.

Le profilage moléculaire est recommandé pour toutes les personnes atteintes d'un cancer du poumon non à petites cellules avancé, y compris le LCLC. Lorsqu'une mutation traitable est détectée, il y a de fortes chances qu'un médicament ciblé puisse contrôler la tumeur pendant un certain temps.

Bien que les médicaments ciblés ne guérissent pas le cancer du poumon, ils peuvent contrôler la malignité jusqu'à ce qu'une résistance se développe et que le médicament ne fonctionne plus. Lorsque cela se produit, il existe des médicaments de deuxième génération et, dans certains cas, de troisième génération qui peuvent être utilisés.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée de différentes manières avec le cancer du poumon. Il peut être utilisé avant la chirurgie pour réduire la taille d'une tumeur et après la chirurgie pour éradiquer les cellules cancéreuses restantes.

Avec les petits cancers, le rayonnement peut être utilisé seul en utilisant une forme spécialisée de rayonnement appelée radiothérapie corporelle stéréotaxique (SBRT). SBRT délivre une très forte dose de rayonnement à une zone localisée de tissu dans le but de guérir la malignité. Le SBRT peut également être utilisé pour traiter les métastases isolées dues au cancer du poumon, y compris celles du cerveau.

La radiothérapie peut également être utilisée comme traitement palliatif pour les personnes atteintes d'un cancer du poumon avancé pour contrôler les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un domaine passionnant du traitement du cancer du poumon qui a permis de contrôler à long terme la maladie pour certaines personnes, même celles atteintes d'un cancer de stade 4. Ces médicaments agissent en exploitant le système immunitaire du corps dans la lutte contre le cancer.

À partir de 2020, il existe cinq médicaments d'immunothérapie approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement du cancer du poumon:

• Imfinzi (durvalumab): approuvé pour le cancer du poumon non à petites cellules avancé et le cancer du poumon à petites cellules, y compris l'utilisation en traitement de première intention
• Keytruda (pembrolizumab): approuvé pour le cancer du poumon non à petites cellules avancé, y compris l'utilisation en traitement de première intention, et pour certains patients atteints d'un cancer du poumon à petites cellules
• Opdivo (nivolumab): approuvé pour le cancer du poumon non à petites cellules avancé et le cancer du poumon à petites cellules après une chimiothérapie à base de platine et au moins une autre ligne de traitement a échoué
• Tecentriq (atezolizumab): approuvé pour le cancer du poumon non à petites cellules avancé et le cancer du poumon à petites cellules, y compris l'utilisation en traitement de première intention
• Tecentriq (atezolizumab): approuvé pour une utilisation avec Opdivo pour le traitement de première intention (avec ou sans chimio) chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon non à petites cellules avancé

Pronostic

Le stade du cancer du poumon peut aider à prédire l'évolution à long terme d'un patient, appelée pronostic. Le pronostic est généralement décrit par le taux de survie à cinq ans, qui estime le pourcentage de personnes qui survivront pendantau moinscinq ans après le diagnostic.

Parce que les cancers indifférenciés comme le LCLC peuvent être agressifs, les taux de survie ont tendance à être plus faibles qu'avec certains autres types de cancer. Cela dit, de nouvelles thérapies ont commencé à améliorer les temps de survie, même chez les personnes atteintes de la maladie à un stade avancé.

Selon l'American Cancer Society, et à partir de janvier 2020, les taux de survie à cinq ans des personnes atteintes de LCLC et d'autres cancers du poumon non à petites cellules comme l'adénocarcinome et le carcinome épidermoïde sont:

• Localisé (stade 1): 61%
• Régional (étapes 2 à 3): 35%
• Distant (stade 4): 6%

Une variante de LCLC, appelée carcinome neuroendocrinien à grandes cellules, a généralement un pronostic plus sombre avec une durée de survie médiane d'environ six mois.

Faire face

Un diagnostic de cancer du poumon peut être effrayant et vous faire vous sentir très seul. Permettez à vos proches de vous soutenir.

Beaucoup de gens ne savent pas comment réagir face à une personne qui a reçu un diagnostic de cancer. Faire savoir aux gens ce qu'ils peuvent faire peut aider à soulager cette anxiété et vous fournir un soutien supplémentaire lorsque vous en avez besoin.

Vous pouvez mieux faire face au LCLC en apprenant le plus possible sur la maladie et en posant des questions. Envisagez de vous joindre à un groupe de soutien pour le cancer du poumon par l'intermédiaire de votre centre de traitement ou en ligne.

Surtout, rappelez-vous que vous êtes le capitaine de ce voyage. Peu importe ce que les autres ont expérimenté ou recommandé, vous savez finalement ce qui est le mieux pour vous.

Un mot de Verywell

Bien que les personnes atteintes d'un cancer du poumon aient historiquement eu des pronostics moins que favorables, les traitements et les temps de survie s'améliorent chaque année. Il est donc important que votre équipe d'oncologie se tienne au courant des dernières recherches. La science évoluant si rapidement, cela peut parfois être difficile.

Si vous n'êtes pas sûr du plan de traitement recommandé, n'hésitez pas à demander un deuxième avis, idéalement auprès d'un plus grand centre de traitement désigné par le National Cancer Institute. L'équipe d'oncologues est susceptible d'être au courant des derniers développements et peut travailler avec votre équipe pour vous fournir les approches de traitement les plus actuelles et les plus efficaces.