La lymphangiomatose est une maladie dans laquelle de nombreuses tumeurs (lymphangiomes) ou kystes se développent dans le système lymphatique du corps. Bien que ces tumeurs ne soient pas cancéreuses, elles envahissent les tissus corporels et provoquent des douleurs, des difficultés respiratoires et divers autres symptômes selon l'endroit où elles se produisent. Les lymphangiomes peuvent se développer dans les os, le tissu conjonctif et les organes du corps, et ils peuvent obstruer, comprimer ou détruire les tissus. Les causes de la lymphangiomatose ne sont pas encore connues.
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La lymphangiomatose est le plus souvent diagnostiquée chez les nourrissons et les jeunes enfants, mais peut survenir à tout âge.Il affecte à la fois les hommes et les femmes de toutes les origines ethniques. Parce que la lymphangiomatose est rare et difficile à diagnostiquer correctement, on ne sait pas exactement combien de personnes en sont affectées dans le monde.
Symptômes
Les symptômes de la lymphangiomatose dépendent de l'endroit où les tumeurs se développent dans le corps.
- Poumons - peuvent provoquer une toux chronique, une respiration sifflante, un essoufflement, une accumulation de liquide autour des poumons
- Coeur - rythme cardiaque rapide, douleur thoracique
- Estomac, intestins - douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée
- Reins - douleur, augmentation de la pression artérielle
- Os - douleur, affaiblissement de l'os entraînant une fracture, nerfs pincés dans la colonne vertébrale
Au fil du temps, un ou plusieurs os peuvent être remplacés par du tissu lymphangiome, connu sous le nom de maladie de Gorham. Les lymphangiomes ne se développent pas dans le cerveau car le système lymphatique ne s'y étend pas.
Diagnostic
Le diagnostic de la lymphangiomatose repose sur les symptômes et la présence de nombreux lymphangiomes dans le corps. La tomodensitométrie (tomodensitométrie) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour évaluer la maladie. Un échantillon de tissu (biopsie) est prélevé pour aider à confirmer que les tumeurs sont des lymphangiomes.
Traitement
La lymphangiomatose s'aggrave lentement avec le temps. Au fur et à mesure que les tumeurs se développent, elles peuvent provoquer des symptômes graves, dont certains peuvent mettre la vie en danger, tels que l'accumulation de liquide autour des poumons qui restreint la respiration. L'ablation chirurgicale des tumeurs est possible, mais certaines tumeurs peuvent être difficiles à éliminer complètement si elles se sont étalées. Un médicament appelé Intron A (interféron alfa), une chimiothérapie ou une radiothérapie peuvent être utiles dans le traitement de la maladie. D'autres traitements ou chirurgies peuvent être utiles pour soulager certains des symptômes ou problèmes causés par la lymphangiomatose. Par exemple, un tube peut être inséré dans la poitrine (thoracentèse) pour évacuer le liquide accumulé, ou une intervention chirurgicale peut être pratiquée sur la colonne vertébrale pour soulager les nerfs pincés.
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