Le lymphome oculaire, également appelé lymphome oculaire, est un type de cancer oculaire. C'est le type le plus courant de tumeur oculaire maligne. La condition peut provoquer des rougeurs oculaires ou une diminution de la vision, et elle peut évoluer pour entraîner des lésions oculaires et la cécité. Alors que n'importe qui peut développer un lymphome de l'œil, une déficience immunitaire est un facteur de risque.
Le diagnostic définitif repose sur une biopsie de l'œil, qui est une procédure délicate. Le traitement pour prévenir la progression comprend la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Types de lymphome oculaire
Le lymphome intraoculaire primitif (PIOL), également appelé lymphome vitréo-rétinien, est le type le plus courant de lymphome oculaire, suivi du lymphome oculaire annexiel et du lymphome uvéal.
PIOL / Lymphome vitréo-rétinien
Ce lymphome oculaire affecte la rétine (la zone à l'arrière de l'œil qui capte la lumière et la convertit en signaux que le cerveau interprète), le vitré de l'œil (une substance gélatineuse qui remplit la majeure partie du globe oculaire) ou l'optique nerf (le nerf qui détecte l'entrée visuelle).
Le PIOL est considéré comme un lymphome du système nerveux central car il provient de structures oculaires faisant partie du système nerveux.
Cette tumeur est généralement agressive et se propage souvent au cerveau.
Lymphome uvéal
Cette tumeur implique l'uvée, qui est la partie de l'œil qui se trouve directement sous la sclérotique (le blanc de l'œil). Le lymphome uvéal peut affecter la choroïde (vaisseaux sanguins de l'œil), l'iris (la partie colorée autour de la pupille) ou le corps ciliaire (muscles et autres structures autour de l'iris).
Ce type de lymphome est souvent désigné commebas gradecar il n'a pas tendance à être très agressif.
Lymphome annexiel oculaire
Ce type de lymphome commence dans des structures proches de l'œil mais à l'extérieur de l'œil même. Le lymphome annexiel oculaire concerne l'orbite (orbite oculaire), la conjonctive (muqueuse de l'œil) ou la glande lacrymale (une structure qui forme les canaux lacrymaux) ou la paupière.
Il existe d'autres types de cancer de l'œil qui ne sont pas des lymphomes, comme le rétinoblastome et le mélanome oculaire.Les cancers oculaires non lymphomes présentent des symptômes, des causes, un pronostic et des traitements différents de ceux du lymphome oculaire.
Symptômes du lymphome oculaire
Les premiers symptômes du lymphome oculaire sont assez non spécifiques et peuvent être les mêmes que des signes d'infections oculaires, de maladies oculaires dégénératives ou d'inflammation de l'œil. Les premiers symptômes les plus courants impliquent des changements de vision subtils et une gêne oculaire légère à modérée.
Les lymphomes oculaires peuvent commencer dans un œil, mais ils finissent généralement par affecter les deux yeux.
Les symptômes peuvent inclure:
- Sensibilité à la lumière
- Vision diminuée ou floue
- Voir des taches ou des flotteurs
- Rougeur oculaire
- Yeux secs
- Irritation de l'oeil
- Décoloration jaunâtre des yeux
- Une apparence de bosses dans l'œil
- Une bosse dans ou autour de l'œil
- Des yeux qui semblent inégaux
- Paupière enflée
Vous pourriez ressentir les mêmes effets dans les deux yeux, mais ils peuvent être plus visibles dans un œil que dans l'autre. Il est également possible que chaque œil ait des effets différents de la maladie.
Tumeurs avancées
Les lymphomes oculaires peuvent s'agrandir, entraînant des effets et des complications plus visibles. Les grosses tumeurs peuvent provoquer des symptômes en raison de la pression exercée sur le globe oculaire.
Une tumeur oculaire avancée peut:
- Restreindre les mouvements oculaires ou provoquer une double vision
- Pousser sur l'œil, le faisant paraître agrandi ou poussé vers l'avant
- Comprimer le nerf optique et provoquer une perte de vision
- Produire une inflammation et une neuropathie optique
- Envahir les structures du visage
- Se propager au cerveau et provoquer une faiblesse, un engourdissement, des étourdissements ou une variété d'autres effets
Les causes
Le lymphome est un type de cancer qui se caractérise par une prolifération anormale et nocive du tissu lymphoïde, composé de cellules immunitaires et de protéines. Le lymphome oculaire est causé par la prolifération des cellules B (le plus souvent) ou des cellules T, qui sont deux types de cellules immunitaires.
Le lymphome oculaire peut être une tumeur primitive, originaire de l'œil et pouvant envahir les structures voisines. Il peut également être secondaire, se propageant à l'œil à partir d'un lymphome qui a commencé ailleurs dans le corps.
Le lymphome, y compris le lymphome de l'œil, survient lorsque des modifications génétiques de l'ADN modifient le comportement des cellules immunitaires. Ces mutations entraînent un dysfonctionnement des cellules en ce qui concerne leur rôle dans l'immunité. Les altérations provoquent également la multiplication et la propagation des cellules plus que d'habitude.
Généralement, les lymphomes oculaires forment une masse tumorale dans ou autour de l'œil.
Facteurs de risque
Les lymphomes oculaires peuvent se développer sans aucun facteur de risque, mais des maladies immunitaires, un déficit immunitaire ou des antécédents de chimiothérapie ou de radiothérapie peuvent augmenter les risques de développer un lymphome oculaire.
Ces facteurs de risque peuvent conduire aux mutations susmentionnées. Si une cellule ayant une mutation survit, cela peut conduire au cancer.
Diagnostic
Une tumeur dans l'œil peut être diagnostiquée sur la base d'un examen oculaire non invasif, d'études d'imagerie et d'une biopsie de la tumeur dans l'œil. Votre évaluation médicale comprendrait également une évaluation de la présence du lymphome ailleurs dans votre corps.
La classification de votre tumeur implique une détermination du type, du grade et du stade de la tumeur.
- Type: Il s'agit d'une description du type de cellule et identifie la cellule d'origine. Par exemple, un lymphome oculaire primaire peut être un lymphome à cellules B ou un lymphome à cellules T. Cela peut être déterminé par un examen microscopique visuel de l'échantillon de tumeur obtenu avec une biopsie. De plus, les études de cytométrie et les études de réaction en chaîne par polymérase (PCR) sont des méthodes de laboratoire qui peuvent aider à identifier les types de cellules en fonction de leurs caractéristiques moléculaires.
- Grade: Le grade définit l'agressivité de la tumeur. Généralement, les cellules d'une biopsie sont examinées visuellement avec un microscope pour déterminer leur potentiel de malignité.
- Stade: Le stade d'une tumeur est le reflet de son agrandissement et de son étendue. Des tests diagnostiques, tels qu'un test d'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou du visage, sont nécessaires pour déterminer le stade du lymphome oculaire.
Le lymphome peut être de type hodgkinien ou non hodgkinien. La plupart des lymphomes oculaires sont classés comme des tumeurs non hodgkiniennes. Cette différenciation est basée sur certaines caractéristiques observées lors d’une évaluation par biopsie. En général, les tumeurs non hodgkiniennes sont plus agressives que les tumeurs hodgkiniennes.
Biopsie
Une biopsie pour le diagnostic d'une tumeur oculaire est une intervention chirurgicale dans laquelle un échantillon de tissu est prélevé sur l'œil. La chirurgie nécessite une excision minimale des tissus pour éviter de nuire à l'œil ou de provoquer une altération de la vision.
En règle générale, votre échantillon sera immédiatement envoyé à un laboratoire, mais les résultats complets peuvent ne pas être disponibles pendant plusieurs jours.
Votre médecin vous donnera des instructions concernant les soins oculaires après votre biopsie.
Traitement
Les lymphomes oculaires ne s'améliorent pas d'eux-mêmes. En raison de la nature non spécifique de la présentation du lymphome intraoculaire primaire, la condition est un défi diagnostique. Le pronostic de cette affection reste médiocre avec une mortalité à cinq ans inférieure à 25%.
La chimiothérapie est considérée comme une thérapie systémique et elle traite la tumeur primaire, ainsi que les lésions métastatiques. En cas d'atteinte du système nerveux central, un traitement systémique est recommandé.
La radiothérapie externe (EBRT) est considérée comme un traitement local qui peut être dirigé pour cibler spécifiquement la tumeur dans l'œil, ou peut également être utilisée pour traiter les métastases cérébrales afin de faire rétrécir la tumeur.
Chaque tumeur est traitée en fonction de sa classification:
- PIOL est traité par chimiothérapie à base de méthotrexate et EBRT. La récidive est assez courante après le traitement, mais elle améliore la survie et aide à maintenir la vision.
- Le lymphome uvéal est généralement traité par EBRT et Rituximab, un traitement par anticorps monoclonaux, avec de meilleurs résultats.
- Les tumeurs annexielles oculaires sont traitées avec EBRT et Rituximab avec de meilleurs résultats.
Les effets secondaires du traitement par rayonnement externe peuvent inclure:
- Sécheresse oculaire
- Cataractes
- Neuropathie optique ischémique
- Atrophie optique
- Glaucome néovasculaire
Beaucoup de ces effets secondaires peuvent causer un spectre allant de l'inconfort à la perte totale de la vision. Cependant, les effets secondaires du traitement du lymphome oculaire ne sont pas aussi nocifs que le lymphome oculaire non traité.
Un mot de Verywell
Les lymphomes oculaires sont très rares. Ces tumeurs peuvent provoquer bon nombre des mêmes symptômes que les maladies oculaires les plus courantes. C'est pourquoi il est important de passer régulièrement des examens de la vue et de consulter votre médecin si vous développez des symptômes ou des problèmes oculaires liés à votre vision. Un diagnostic précoce augmente les chances d'un bon résultat.
