Présentation de la gammapathie monoclonale d'importance indéterminée (MGUS)

La gammapathie monoclonale d'importance indéterminée (MGUS) est une condition médicale qui ne présente aucun symptôme. Ce n'est pas un cancer, mais cela augmente le risque de myélome multiple et parfois d'autres hémopathies malignes. Il provoque la production de plusieurs copies d'une protéine anormale dans votre sang.

MGUS est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et plus fréquente chez les personnes d'origine afro-américaine que les personnes de race blanche. Environ 3% des adultes de plus de 50 ans sont atteints de MGUS, et ce pourcentage augmente avec l'âge.

Symptômes

La MGUS est asymptomatique, bien que les personnes atteintes de MGUS puissent avoir un risque légèrement accru d'infections.

Les causes

Pour comprendre la MGUS, vous devez en savoir un peu plus sur votre système immunitaire. Certaines cellules immunitaires, appelées plasmocytes, produisent des protéines spécifiques appelées anticorps. Ces anticorps sont importants pour lutter contre de nombreux types d'infections.

Mais parfois, un groupe de plasmocytes similaires commence à produire et à libérer une sorte d’anticorps anormal qui ne fonctionne pas comme il le devrait. C'est ce qu'on appelle une protéine «M» ou «paraprotéine». Parfois, un groupe de plasmocytes identiques («monoclonaux») commence à produire de grandes quantités de ces protéines M.

Ces protéines M peuvent ne pas poser de problèmes, tant qu’il n’y en a pas trop. Dans MGUS, le nombre de ces protéines M est relativement faible. Il existe de nombreuses cellules plasmatiques normales qui peuvent faire leur travail habituel.

Cependant, parfois, MGUS précède une situation dans laquelle de plus grandes quantités de protéines M sont produites. Une mutation génétique peut amener les plasmocytes anormaux à commencer à produire beaucoup de protéines M, et les cellules peuvent commencer à envahir d'autres parties du corps. À ce stade, une personne n’a pas la MGUS mais un véritable cancer du sang. Cela, par exemple, peut entraîner des douleurs osseuses, une anémie, une maladie rénale ou d'autres problèmes liés au myélome multiple.

Types de MGUS

Vous avez différents sous-types d'anticorps dans votre corps. Ces anticorps ont des structures et des fonctions quelque peu différentes. Un groupe d'anticorps est le groupe IgM. Il existe également d'autres sous-groupes d'anticorps.

Les MGUS peuvent être catégorisées en fonction des cellules qui les fabriquent et du type de protéines M impliquées. Il existe trois principaux types de MGUS. Il s'agit des «IgM MGUS», des «MGUS non IgM» et des «MGUS à chaîne légère». Ces sous-catégories de MGUS décrivent de légères différences dans le type de protéines M produites et les cellules qui les fabriquent. Ces différents types de MGUS présentent un risque quelque peu différent de devenir un cancer du sang. Ils présentent également un risque accru de différents types de cancers du sang.

Le type le plus courant de MGUS est le type non IgM. Le MGUS non-IGM a le potentiel de se transformer en myélome multiple. Pour les MGUS non IgM, le risque de développer une tumeur maligne du sang est d'environ 0,5% par an.

Pour les IgM MGUS, le risque de développer une tumeur maligne du sang au cours d'une année donnée est plus élevé, d'environ 1%. En d'autres termes, chaque année, vous avez environ 1% de chances de développer une tumeur maligne du sang. L'IgM MGUS a un risque de se développer en une maladie appelée macroglobulinémie de Waldenstrom.

Le risque de développer une tumeur maligne du sang à l'avenir si vous avez une MGUS à chaîne légère est plus petit, environ 0,3%. Il est possible que cela conduise à une maladie appelée «myélome multiple à chaîne légère».

Diagnostic

Les gens ont souvent MGUS pendant de nombreuses années avant qu'il ne soit détecté. Selon une estimation, en moyenne, les gens ont eu une MGUS pendant environ 10 ans avant son diagnostic.

Le plus souvent, les cliniciens s'inquiètent pour la première fois de la MGUS à partir de tests effectués pour d'autres conditions médicales. En d'autres termes, votre médecin pourrait vous prescrire des analyses de sang de base pour des symptômes ou des conditions médicales qui ne sont pas liés à votre MGUS. Mais cela pourrait indiquer que la MGUS ou un autre problème sanguin potentiel doit être étudié. Par exemple, cela peut se produire si vous avez des résultats inhabituels à partir d'une formule sanguine complète (CBC), un test sanguin standard.

D'autres fois, vous pourriez avoir un symptôme qui indique que vous pourriez avoir une MGUS ou un autre trouble sanguin. Par exemple, si vous présentez des symptômes de neuropathie mais que vous ne savez pas pourquoi, votre clinicien peut faire effectuer des analyses de laboratoire. Dans d’autres cas, votre clinicien peut être préoccupé par la MGUS en raison d’une autre condition médicale. Certaines de ces maladies peuvent être causées par ou souvent accompagnées de MGUS ou d'une autre maladie de cette famille. Par exemple, certains types d'amylose sont comme ça.

Comme toujours, vos antécédents cliniques et votre examen médical fournissent des indices diagnostiques clés. Il est important que votre clinicien vous pose des questions sur les symptômes possibles qui pourraient provenir de la MGUS ou d'un problème plus grave dans votre sang.

Essai

Pour vraiment diagnostiquer MGUS, vous aurez besoin de quelques tests de laboratoire. Ceux-ci peuvent aider à diagnostiquer la MGUS et également à exclure d'autres conditions médicales. C’est important, car il existe des conditions médicales graves qui partagent certaines similitudes avec le MGUS (comme la présence de protéines M).

Certains de ces tests initiaux peuvent inclure les éléments suivants:

• Numération globulaire complète (CBC)
• Calcium
• Créatinine
• Tests pour obtenir plus d'informations sur la protéine M (par exemple, tests de «chaîne légère libre» et tests «d'immunofixation»)

Parfois, des tests d'urine pour évaluer la protéine M sont également nécessaires.

Ces tests initiaux peuvent également fournir des informations utiles sur le type de MGUS dont vous disposez. Cela peut être important, car cela donne des informations sur votre risque futur de développer un cancer du sang grave.

Selon la situation, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires. Par exemple, certaines personnes peuvent avoir besoin de tests d'imagerie osseuse ou de tests de biopsie de la moelle osseuse. Celles-ci sont moins susceptibles d'être nécessaires si vous avez un risque de MGUS plus faible et si vous ne présentez aucun symptôme.

Techniquement, un diagnostic de MGUS nécessite que la concentration de protéine M soit inférieure à 3 g / dL (lorsqu'elle est mesurée par un test de laboratoire spécifique appelé électrophorèse des protéines sériques). De plus, dans la moelle osseuse, les cellules clonales produisant les cellules M doivent représenter moins de 10% des cellules présentes. Par définition, les personnes atteintes de MGUS n'ont aucun des problèmes associés au myélome multiple, comme une maladie rénale soudaine, lésions osseuses ou élévation du calcium. Ils n’ont aucune preuve que leurs organes ont été endommagés.

Dans certains cas, votre médecin traitant traitera votre diagnostic. Cependant, vous pourriez être référé à un hématologue qui s'occupera de vos soins. Cela peut être plus probable si vous avez une variété de MGUS à risque plus élevé.

Myélome fumant

Si une personne a une concentration plus élevée de protéines M ou de plasmocytes clonaux anormaux, elle n’a pas de MGUS. Au lieu de cela, ils pourraient avoir une condition connexe appelée myélome multiple couvant. Cette condition est très similaire à MGUS. Dans le myélome multiple couvant, des concentrations plus élevées de protéines M, de cellules plasmatiques clonales ou des deux sont présentes. Cependant, le myélome couvant ne présente aucun des symptômes ou des dommages aux organes qui peuvent survenir avec le myélome multiple. Le myélome multiple couvant comporte un risque plus élevé de progression vers un myélome multiple que le MGUS.

Gestion

Aucun traitement n'est nécessaire pour la MGUS. Cependant, vous aurez probablement besoin d'une surveillance de suivi pour vous assurer que votre MGUS ne se transforme pas en une maladie sanguine plus grave. Par exemple, vous pourriez avoir besoin de tests sanguins environ six mois après votre diagnostic initial. Selon la situation, vous pourriez continuer à avoir besoin d'une surveillance par la suite. Si vous avez un MGUS à faible risque, vous n'aurez peut-être besoin de surveillance que pendant une durée limitée. Votre clinicien peut vous dire à quel point le risque que votre MGUS se transforme en une maladie sanguine plus grave est élevé, sur la base des résultats de vos analyses de sang.

Il est important d’obtenir cette surveillance, si cela est recommandé. L'un des problèmes potentiels les plus graves de la MGUS est le risque accru de myélome multiple. Cependant, un diagnostic précoce du myélome multiple peut aider à réduire les complications de la maladie et à prolonger votre durée de vie. Grâce à la surveillance, vous pourriez être en mesure de traiter la maladie dans ses premiers stades. Au fur et à mesure que vous surveillez votre MGUS au fil du temps, il devient de moins en moins probable qu'un problème sanguin plus grave se produise.

À la recherche de nouveaux symptômes

Assurez-vous d'informer immédiatement votre médecin si vous remarquez de nouveaux symptômes inexpliqués après avoir reçu un diagnostic de MGUS. Ceux-ci peuvent inclure de la fatigue, des douleurs nerveuses ou osseuses, une perte de poids ou des sueurs nocturnes. Si vous rencontrez l'un de ces problèmes, il se peut que votre MGUS ait évolué vers une affection médicale plus grave. Appelez le bureau de votre médecin pour vous enregistrer.

Un mot de Verywell

Cela peut être désorientant et effrayant d'apprendre que vous ou un être cher souffre d'une maladie telle que la MGUS, une maladie qui semble gênante que vous ne connaissez peut-être pas. MGUS ne disparaît généralement pas et nécessite généralement une surveillance. Mais la bonne nouvelle est qu'il s'agit davantage d'un facteur de risque que d'un véritable problème médical. La plupart des personnes atteintes de MGUS n’ont plus de problèmes de myélome multiple ou d’autres types de cancer du sang.