La myasthénie grave provoque une faiblesse musculaire due au fait que le système immunitaire attaque les récepteurs des neurotransmetteurs sur les tissus musculaires. Puisque le muscle ne peut pas recevoir le signal de se contracter, les personnes atteintes de myasthénie deviennent faibles. Alors que ce trouble de la jonction neuromusculaire était toujours invalidant et même mortel, il peut maintenant être géré avec diverses thérapies.
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Il existe cinq façons générales de traiter la myasthénie grave. Certaines méthodes sont mieux utilisées dans les crises aiguës afin de garder quelqu'un hors d'une unité de soins intensifs, bien que cela soit encore parfois nécessaire dans des cas extrêmes. D'autres visent davantage à éviter que de telles crises ne se produisent en premier lieu - une stratégie préventive.
Évitez les déclencheurs pour prévenir les attaques myasthéniques
Parce que c'est une maladie auto-immune, tout ce qui renforce le système immunitaire peut potentiellement augmenter le risque de crise myasthénique, avec une grave aggravation qui pourrait envoyer quelqu'un en unité de soins intensifs. Noter et éviter tout déclencheur est un facteur clé dans la gestion de la maladie.
Par exemple, les médicaments couramment utilisés comme la ciprofloxacine ou d'autres antibiotiques, et les bêtabloquants comme le propranolol, le lithium, le magnésium, le vérapamil et plus encore, peuvent aggraver les symptômes de la myasthénie grave. En général, les personnes atteintes de myasthénie doivent être très prudentes avant de commencer tout nouveau médicament et surveillez attentivement par la suite les signes de faiblesse.
Traiter les symptômes de la myasthénie grave
La faiblesse de la myasthénie grave survient lorsque le récepteur de l'acétylcholine est attaqué par le système immunitaire du corps. Compléter la quantité d'acétylcholine disponible à la jonction neuromusculaire peut aider à surmonter ce déficit. Le corps élimine généralement l'acétylcholine de la synapse au moyen d'enzymes appelées acétylcholinestérases. Les médicaments appelés inhibiteurs de la cholinestérase (qui bloquent l'action de ces enzymes) peuvent laisser l'acétylcholine dans la synapse plus longtemps, lui permettant de se lier aux récepteurs qui signalent aux muscles de se contracter.
Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase comprennent la pyridostigmine (Mestinon), qui est le principal médicament utilisé pour la myasthénie grave. Les effets secondaires comprennent la diarrhée, les crampes et les nausées. Prendre le médicament avec de la nourriture peut aider à réduire ces effets secondaires. Étrangement, une médication anticholinestérase parfois excessive a un effet secondaire paradoxal de faiblesse, qui peut être difficile à distinguer de la myasthénie elle-même. Ceci est cependant très rare si la pyridostigmine est utilisée aux doses recommandées.
Immunothérapie chronique pour la myasthénie grave
La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave finissent par prendre des médicaments pour prévenir l'apparition des symptômes. L'immunothérapie cible les anticorps sous-jacents qui attaquent les récepteurs de l'acétylcholine. En modifiant le système immunitaire, la fréquence et la gravité des attaques sont réduites.
Les glucocorticoïdes tels que la prednisone sont souvent utilisés pour supprimer le système immunitaire des personnes atteintes de myasthénie. D'autres options incluent la cyclosporine, l'azathioprine et le mycophénolate. Tous ces médicaments ont des effets secondaires potentiels, dont certains sont assez graves. Les risques du médicament doivent être soigneusement mis en balance avec les avantages de crises de myasthénie moins nombreuses et moins graves.
Traitements immunomodulateurs rapides pour la myasthénie grave
Alors que les agents d'immunothérapie chronique sont destinés à agir sur une longue période de temps, certaines situations nécessitent une action rapide. Un exemple serait une crise myasthénique, ou avant une intervention chirurgicale ou un autre événement nécessaire qui pourrait éventuellement aggraver une telle crise. Les immunothérapies rapides fonctionnent en quelques jours, mais leurs bienfaits ne durent que des semaines et elles ne sont généralement pas recommandées sur une longue période.
L'échange de plasma (plasmaphérèse) élimine les anticorps de la circulation. Le processus est coûteux et se produit généralement environ cinq fois en 7 à 14 jours. Les complications peuvent inclure une arythmie, des anomalies des cellules sanguines, des crampes musculaires, etc.
Les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) se sont souvent révélées utiles dans les maladies causées par une réaction auto-immune, mais le mécanisme exact n'est pas clair. Le traitement consiste généralement en deux à cinq jours d'injections. Les effets secondaires sont généralement bénins, mais peuvent inclure une insuffisance rénale, une méningite et des réactions allergiques.
Traitement chirurgical de la myasthénie grave
La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent une anomalie au niveau du thymus, un organe du système immunitaire situé à la base du cou. Parfois, les symptômes myasthéniques des gens s'améliorent ou même disparaissent après l'ablation du thymus au cours d'une procédure appelée thymectomie. Il n'y a cependant aucune garantie d'un tel résultat. Un pourcentage relativement élevé de personnes atteintes de myasthénie ont une tumeur du thymus (thymome), et les médecins conviennent que la chirurgie est indiquée dans ces cas. Il est moins clair de savoir si la thymectomie est indiquée dans d'autres cas et doit être discutée avec un neurologue. par cas.
Un mot de Verywell
La myasthénie grave est une maladie grave, mais il existe de nombreuses options thérapeutiques disponibles pour à la fois réduire la faiblesse lorsqu'elle survient et aider à réduire la fréquence et la gravité des crises. En raison des effets secondaires potentiels de tous les médicaments, le cours du traitement doit être discuté avec un neurologue ayant une bonne connaissance de la myasthénie grave et de ses complications potentielles.
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