Un aperçu du lupus érythémateux systémique

Le lupus érythémateux disséminé (SLE), également connu sous le nom de lupus, est une maladie auto-immune où le système immunitaire attaque par erreur les tissus sains dans tout le corps. Avec le lupus, le système immunitaire hyperactif d’une personne provoque une inflammation qui endommage les tissus conjonctifs, y compris le cartilage et la muqueuse des vaisseaux sanguins. Le LED est l'un des nombreux types de lupus et la forme la plus courante.

Voici ce que vous devez savoir sur le LED, y compris la prévalence, les symptômes, les causes et les facteurs de risque, le diagnostic, le traitement et les complications.

Symptômes

Les symptômes du LED varient d'une personne à l'autre et changent de type. Les symptômes les plus courants sont:

• Fatigue sévère
• Douleur et gonflement articulaires
• Maux de tête
• Éruption de papillon sur les joues et le nez
• Perte de cheveux
• Anémie
• Problèmes de coagulation sanguine
• Phénomène de Raynaud - une maladie vasculaire qui provoque des changements de couleur pâle, bleue ou rouge sur les mains et les pieds lorsqu'ils sont exposés à des températures froides

Certains des premiers symptômes du LED sont une fatigue extrême, un malaise (sensation générale de maladie), de la fièvre, une perte de poids et une perte d'appétit. La plupart des personnes atteintes de LED développeront des douleurs articulaires des deux côtés du corps et des muscles. douleur et faiblesse.

Les problèmes de peau sont également fréquents dans le SLE, en particulier une éruption cutanée plate - appelée éruption de papillon - s'étendant sur les joues et sur l'arête du nez. Les autres problèmes de peau comprennent:

• Calcinose: dépôts de calcium sous la peau
• Vascularite: vaisseaux sanguins endommagés
• Pétéchies: minuscules taches rouges causées par une coagulation sanguine inadéquate ou des lésions capillaires, qui entraînent des saignements sous la peau
• Alopécie: perte de cheveux
• Ulcérations: plaies dans les muqueuses humides de la bouche, du nez et, rarement, des organes génitaux

Certaines personnes atteintes de LED développeront des problèmes rénaux. En fait, jusqu'à la moitié des personnes atteintes de LED auront une atteinte rénale. Les problèmes cardiaques sont également fréquents dans le LED, y compris l'inflammation de la membrane autour du cœur (péricardite) et les problèmes des valves cardiaques, qui contrôlent le flux sanguin vers le cœur. Les maladies cardiaques sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de LED.

L'inflammation du LED peut également endommager le système nerveux et entraîner une neuropathie périphérique, des convulsions, un accident vasculaire cérébral et des troubles cognitifs. L'anxiété et la dépression sont également courantes chez les personnes atteintes de LED.

Les personnes qui vivent avec le LED ont des périodes de la maladie où leur état s'aggrave - appelées poussées - et d'autres moments où l'état s'améliore - appelés rémissions. Le LED est une maladie évolutive, ce qui signifie qu'il s'aggravera avec le temps et causera potentiellement des dommages aux principaux organes du corps. Bien qu’il n’existe pas de remède pour le LED, cette affection est traitable et les médicaments peuvent ralentir et réduire les effets de la maladie.

Les symptômes du lupus sont également observés dans d'autres maladies, ce qui peut rendre difficile la confirmation d'un diagnostic. Si vous ressentez l'un de ces symptômes, prenez rendez-vous avec votre médecin qui peut effectuer des tests pour poser un diagnostic précis.

Les causes

Tout comme les autres maladies auto-immunes, une cause exacte du LED n'est pas connue. Cependant, il existe plusieurs facteurs de risque associés aux conditions.

Les gènes

Chez la plupart des personnes atteintes de la maladie, il n’existe pas une seule mutation génique qui cause le lupus. Néanmoins, le lupus et d'autres maladies auto-immunes ont tendance à se manifester dans les familles. Les études sur les jumeaux, les frères et sœurs et les parents au premier et au deuxième degré indiquent tous une forte composante génétique du LED.4 Dans les études sur des jumeaux identiques, si un jumeau a le lupus, l'autre jumeau a le lupus environ la moitié du temps.

Environnement

On pense que certains déclencheurs environnementaux contribuent au développement de la maladie. Ceux-ci comprennent les rayons ultraviolets du soleil, certains médicaments, les virus, le stress physique et émotionnel et les traumatismes.

Hormones sexuelles

Le LED affecte beaucoup plus souvent les femmes que les hommes. La recherche indique que les hormones sexuelles comme les œstrogènes jouent un rôle dans le développement du LED, bien que les mécanismes exacts restent flous.

Prévalence

Selon la Lupus Foundation of America, jusqu'à 1,5 million d'Américains et jusqu'à 5 millions de personnes dans le monde ont une forme de lupus. Le lupus a tendance à toucher principalement les femmes en âge de procréer, mais tout le monde peut développer le lupus, même les enfants. Les femmes de tous âges sont beaucoup plus touchées que les hommes avec des estimations de 4 à 12 femmes pour chaque homme, ceci selon les Centers for Disease Control and Prevention. Le lupus affecte également les enfants. Ils représentent 20% des cas, ceci selon l'American College of Rheumatology.

Certains groupes ethniques, notamment les Afro-Américains, les Hispaniques et les Latinos, les Asiatiques et les Indiens d'Amérique, présentent un risque plus élevé que les Blancs. Le CDC estime qu'il y a 16 000 nouveaux diagnostics de lupus chaque année.

Diagnostic

Faire un diagnostic de LED peut être difficile car les signes et symptômes de la maladie varient d'une personne à l'autre, au fil du temps et se chevauchent avec d'autres troubles. De plus, il n'existe pas de test unique pour confirmer un diagnostic de LED. Cependant, votre médecin peut effectuer un examen physique, poser des questions sur les antécédents médicaux, y compris les signes et les symptômes, et effectuer des tests de laboratoire, une imagerie et / ou une biopsie.

Examen physique et antécédents médicaux

Votre médecin recherchera des éruptions cutanées et d'autres signes visibles de LED. Informez votre médecin si le lupus ou d'autres maladies auto-immunes sévissent dans votre famille. On vous posera des questions sur les symptômes du LED que vous pourriez ressentir, tels qu'une éruption cutanée papillon, des ulcères des muqueuses, des douleurs articulaires, une sensibilité et un gonflement, une perte de cheveux et des signes d'atteinte pulmonaire ou cardiaque, tels que des battements cardiaques irréguliers et des souffles cardiaques.

Tests de laboratoire

Ces tests comprennent à la fois des analyses d'urine et de sang. Une numération formule sanguine complète (CBC) recherche des anomalies dans le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes (qui sont souvent faibles dans le lupus). Un test sanguin de vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR) peut indiquer une activité inflammatoire accrue dans le corps, mais un test ESR est anormal dans un certain nombre de conditions, et pas seulement dans le LED. D'autres tests sanguins évaluent les reins et recherchent des anticorps antinucléaires, qui, s'ils sont présents, peuvent indiquer qu'un processus auto-immun est à l'œuvre. D'autres tests d'anticorps peuvent être effectués pour rechercher d'autres anticorps plus spécifiques au SLE. Une analyse d'urine recherche une augmentation des taux de protéines ou de globules rouges dans l'urine, ce qui est notable si le LED a affecté les reins.

Imagerie

Si votre médecin soupçonne que le LED affecte votre cœur ou vos poumons, l'imagerie peut révéler des ombres suggérant un liquide sur les poumons ou une inflammation des poumons. Un écho-cardiogramme utilise des ondes sonores pour produire une imagerie du cœur qui bat pour vérifier les problèmes de valve et d'autres problèmes cardiaques.

Biopsie

Si le LED affecte les reins, votre médecin voudra en déterminer le type, de sorte qu'un échantillon de tissu sera prélevé et testé pour déterminer le meilleur traitement. Une biopsie cutanée peut également aider à confirmer un diagnostic de lupus lorsqu'il affecte la peau.

Si votre médecin soupçonne ou confirme un LED, vous serez probablement référé à un rhumatologue. Il s'agit d'un médecin spécialisé dans le traitement des maladies articulaires et des maladies auto-immunes.

Traitement

Il n'y a pas de remède pour le LED, mais la maladie est traitable. Selon la Lupus Foundation of America, les objectifs du traitement peuvent inclure:

• Contrôle de la fatigue, des douleurs articulaires et d'autres symptômes du LED
• Réduire l'inflammation
• Suppression des effets d'un système immunitaire hyperactif
• Prévention et traitement des poussées
• Minimiser les complications, en particulier les dommages aux organes

Les options de traitement dépendent de la gravité des symptômes d’une personne et des parties du corps affectées par le LED. Les traitements peuvent inclure:

• Médicaments anti-inflammatoires, tels que l'aspirine, l'ibuprofène, le naproxène sodique et le naproxène, le diclofénac et divers médicaments sur ordonnance, pour traiter l'inflammation et les symptômes articulaires, y compris la douleur et la raideur
• Crèmes stéroïdes pour les éruptions cutanées
• La corticothérapie pour réduire les réponses du système immunitaire
• Médicaments antipaludiques pour traiter les problèmes articulaires et cutanés
• Médicaments immunosuppresseurs et produits biologiques ciblés du système immunitaire pour les cas graves de LED

Demandez à votre médecin quels changements de régime et de mode de vie vous pouvez intégrer à votre plan de traitement. Votre médecin peut vous recommander d'éviter certains aliments et de minimiser le stress pour réduire les poussées (périodes d'activité intense de la maladie).

Si vous utilisez une thérapie stéroïdienne, renseignez-vous sur les dépistages de l'ostéoporose, car ces médicaments peuvent éclaircir les os. Votre médecin peut également suggérer des soins préventifs, notamment des vaccinations et des dépistages pour le cœur et les reins.

Complications

Le LED est connu pour causer des dommages et des complications aux systèmes corporels. Certaines de ces complications sont:

Problèmes rénaux

Les problèmes rénaux sont fréquents chez les personnes atteintes de lupus. Selon l'Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, jusqu'à la moitié des adultes atteints de lupus développeront une maladie rénale appelée néphrite lupique, et jusqu'à 80% des enfants développeront une néphrite lupique.

Problèmes cardiaques

L'inflammation du lupus peut affecter le cœur de plusieurs manières. De plus, les personnes atteintes de lupus ont un risque accru à long terme de développer une maladie cardiovasculaire, qui est l'une des principales causes de décès.

Les problèmes cardiaques causés par le LED peuvent inclure:

• Péricardite - inflammation du sac autour du cœur
• Athérosclérose - durcissement des artères qui irriguent le muscle cardiaque
• Endocardite, caillots sanguins ou insuffisance cardiaque - maladies résultant de lésions de la valve cardiaque
• Myocardite - inflammation du muscle cardiaque

Problèmes pulmonaires

Le LED provoque une inflammation pulmonaire chez environ 50% des personnes atteintes de la maladie.

Les problèmes pulmonaires associés au LED sont:

• Pleurite - inflammation de la membrane à deux couches entourant les poumons.
• Pneumopathie aiguë lupique - une affection pulmonaire grave qui provoque des douleurs thoraciques, un essoufflement et une toux sèche pouvant faire remonter du sang.
• Pneumopathie lupique chronique (fibreuse) —Causant des symptômes similaires à ceux de la pneumopathie lupique aiguë, cette affection s'accumule avec le temps. Il provoque des douleurs thoraciques, pulmonaires et respiratoires et nécessite un traitement continu pour ne pas s'aggraver.
• Hypertension pulmonaire - un type d'hypertension artérielle dans les principaux vaisseaux entre le cœur et les poumons. Non traité, cela peut entraîner de faibles niveaux d'oxygène dans le corps (hypoxie) et une insuffisance cardiaque.
• Syndrome pulmonaire rétrécissant - Un syndrome rare spécifique au lupus où une personne ressent un essoufflement et éprouve une diminution de l'expansion thoracique.

Problèmes liés au sang

Les problèmes sanguins sont fréquents chez les personnes atteintes de LES, mais ils ne provoquent pas toujours des symptômes évidents. Certains de ces problèmes peuvent être graves ou menaçants.

Ceux-ci peuvent inclure:

• Faible nombre de globules rouges circulants (anémie), ce qui nuit à l'apport d'oxygène au corps. Une anémie grave et potentiellement mortelle peut survenir lorsque l'auto-immunité du lupus détruit les globules rouges (anémie hémolytique).
• Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie). Les plaquettes aident le sang à coaguler. Une numération plaquettaire faible augmente le risque de saignement grave.
• Faible nombre de globules blancs (leucopénie). Une leucopénie légère est fréquente chez les personnes atteintes de lupus. Une leucopénie sévère augmente le risque d'infections.
• Caillots sanguins. L'auto-immunité du lupus peut provoquer des caillots sanguins dangereux dans les veines (embolie pulmonaire) ou les artères (accident vasculaire cérébral)

Problèmes du système nerveux

Les problèmes du système nerveux liés au SLE peuvent inclure:

• Problèmes cognitifs - perte de mémoire, troubles de la concentration et erreurs de jugement et de perspicacité
• Céphalées de tension et migraines
• Saisies
• Coups
• Autres problèmes neurologiques qui provoquent des troubles visuels, des étourdissements, des problèmes musculaires ou des sensations douloureuses dans les pieds, les mains, les bras ou les jambes

Problèmes digestifs

Les problèmes du système digestif associés au LED peuvent inclure:

• Douleurs abdominales, souvent accompagnées de nausées et de vomissements
• Hypertrophie du foie
• Pancréatite - inflammation du pancréas
• Péritonite - inflammation du sac qui entoure les intestins
• Indigestion
• Problèmes de déglutition
• Bouche sèche

Problèmes de santé mentale

Faire face aux effets physiques et émotionnels du LED n’est pas facile. Les effets peuvent entraîner des difficultés dans la gestion de la santé mentale. Les problèmes de santé mentale associés au LED comprennent:

• Anxiété, dépression ou les deux
• Psychose - un trouble de santé mentale menant à des idées délirantes et / ou des hallucinations
• Comportement maniaque - entraînant des niveaux élevés d'énergie et d'activité, des problèmes de sommeil et de l'irritabilité, résultant de traitements de LED ou de niveaux élevés d'inflammation. Cette condition peut disparaître avec le traitement.

Selon un rapport de 2018 deLe Collège coréen de rhumatologie, la dépression affecte jusqu'à 39% des personnes atteintes de lupus, tandis que la manie touche environ 3%. De plus, les troubles anxieux sont fréquents dans le lupus avec une prévalence de 40% et comprennent une anxiété proéminente, une anxiété généralisée, des troubles paniques et des troubles obsessionnels-compulsifs. troubles. La psychose lupique est moins courante et le plus souvent observée dans les premiers stades du lupus. Il peut être plus fréquent chez les personnes qui traitent avec des doses élevées de corticostéroïdes.

Le contrôle du LED avec un traitement approprié peut réduire et même prévenir bon nombre de ces complications de la maladie potentiellement mortelles.

Un mot de Verywell

La gravité du lupus érythémateux disséminé varie d'une personne à l'autre. Pour les personnes qui ont des poussées graves, il y a plus de chances que le LED puisse mettre leur vie en danger. Cependant, les complications graves peuvent être évitées en suivant les instructions de votre médecin traitant, en prenant les médicaments prescrits, en adoptant un mode de vie sain et en ne fumant pas, et en contactant votre médecin au sujet des poussées de maladies graves, des nouveaux symptômes et des effets secondaires des médicaments.

Et bien qu'il n'y ait pas de remède pour le LED, les perspectives pour de nombreuses personnes atteintes de la maladie sont bonnes. En fait, le pronostic du lupus est meilleur que par le passé et de nombreuses personnes atteintes de LED peuvent s'attendre à vivre une vie normale, non affectées par des complications lupiques graves.