Lymphome: signes, symptômes et complications

Le lymphome est un groupe de cancers du sang qui affectent un type de globule blanc appelé lymphocyte. Il existe pas moins de 70 types et sous-types différents de lymphomes, globalement classés en deux catégories:

• Le lymphome hodgkinien (LH), dont il existe six types, représente environ 10% de tous les cas de lymphome aux États-Unis.
• Le lymphome non hodgkinien (LNH), impliquant plus de 60 types et sous-types, représente environ 90% de tous les cas.

La distinction entre HL et NHL est faite en regardant un échantillon de tissu biopsié au microscope. Avec le LH, il y aura des cellules anormales à deux noyaux, appelées cellules de Reed-Sternberg, qui ne se produisent pas avec le LNH.

Malgré les différences cellulaires, le LH et le LNH présentent bon nombre des mêmes symptômes, en particulier aux premiers stades de la maladie.

Cependant, la pathogenèse (la manière dont la maladie se développe) diffère significativement d'un sous-type de lymphome à l'autre. Certains lymphomes se développent de manière ordonnée lorsque cette tumeur maligne se déplace dans le système lymphatique (composé des ganglions lymphatiques, de la rate, des amygdales, du thymus et de la moelle osseuse).

D'autres se développent au hasard, établissant des tumeurs dans des parties spécifiques du système lymphatique ou se déplaçant à l'extérieur du système pour affecter des organes distants.

Les signes avant-coureurs du lymphome peuvent souvent être si subtils que des années peuvent s'écouler avant que vous vous rendiez compte que quelque chose ne va pas. De plus, de nombreux symptômes seront non spécifiques et facilement confondus avec d'autres maladies moins graves. Même ainsi, il y a des indices révélateurs à surveiller si vous pensez avoir un lymphome ou avoir des antécédents familiaux de la maladie.

Symptômes fréquents

Le système lymphatique est un réseau fermé de vaisseaux et d'organes dont le rôle est d'isoler et de tuer les germes dans le corps. Les lymphocytes et les ganglions lymphatiques sont au cœur de ce système.

Comme tous les globules blancs, les lymphocytes font partie de la première ligne de défense du corps contre les infections. Ils sont transportés à travers le réseau vasculaire du système lymphatique dans un liquide appelé lymphe. Dispersés le long du parcours, des amas denses de ganglions lymphatiques dont le rôle est de filtrer les bactéries, virus et autres micro-organismes de la lymphe.

Dans des circonstances normales, les lymphocytes entrent et sortent librement des ganglions lymphatiques pour exercer leurs fonctions immunitaires. Lorsque le lymphome se développe, ils commenceront à s'accumuler dans les ganglions lymphatiques pour tenter d'isoler et de neutraliser la malignité.

Cette accumulation, associée à la destruction d'autres globules blancs appelés macrophages et monocytes, peut entraîner une cascade de symptômes caractéristiques à la fois du LH et du LNH, notamment:

• Lymphadénopathie (ganglions lymphatiques enflés)
• Fièvre
• Sueurs nocturnes
• Anorexie (perte d'appétit)
• Prurit (démangeaisons)
• Dyspnée (essoufflement)
• Perte de poids involontaire
• Fatigue persistante

Types de lymphadénopathie

De tous les symptômes, la lymphadénopathie est la caractéristique déterminante centrale. Les nœuds gonflés seront généralement décrits comme étant fermes, caoutchouteux et mobiles dans les tissus environnants. Contrairement aux ganglions lymphatiques sensibles associés à des infections virales comme le VIH, la lymphadénopathie causée par un lymphome est rarement douloureuse.

Pour des raisons inconnues, la douleur des ganglions lymphatiques peut survenir immédiatement après avoir bu de l'alcool, ce qui peut être le signe avant-coureur d'un lymphome.

La localisation de la lymphadénopathie peut également fournir des indices sur le type de lymphome impliqué:

• Avec le LH, qui se déplace de manière séquentielle à travers le système lymphatique, la lymphadénopathie commencera presque invariablement dans le haut du corps - généralement le cou (ganglions lymphatiques cervicaux), la poitrine (ganglions lymphatiques médiastinaux) ou les aisselles (ganglions lymphatiques axillaires) - avant de progresser au bas du corps.
• Avec le LNH, la maladie se développe au hasard et peut affecter les ganglions lymphatiques dans n'importe quelle partie du corps, y compris l'abdomen (ganglions lymphatiques péritonéaux) et l'aine (ganglions lymphatiques inguinaux).

Le fait même que vous ayez des ganglions lymphatiques enflés qui ne se résolvent pas devrait être le premier indice que vous devez consulter un médecin.

Symptômes extranodaux

Les symptômes du lymphome sont définis par le type et le sous-type de lymphome impliqué ainsi que par son stade, son grade (gravité) et sa localisation dans le corps. Cela est particulièrement vrai si la maladie est extranodale, ce qui signifie qu'elle survient à l'extérieur des ganglions lymphatiques.

Il existe deux catégories principales de lymphome extranodal:

• Le lymphome extranodal primaire survient lorsque la maladie prend naissance en dehors du système lymphatique. La grande majorité des cas extranodaux primaires surviennent avec le LNH; il est exceptionnellement rare avec HL.
• Le lymphome extranodal secondaire prend naissance dans le système lymphatique et se propage ensuite à d'autres organes. Cela peut se produire à la fois avec HL et NHL.

La définition de l'extranodal peut varier légèrement selon que HL ou NHL est impliqué. Avec le LH, la rate, les amygdales et le thymus sont considérés comme des sites nodaux car la maladie se propage dans les limites du système lymphatique. En revanche, ces mêmes organes sont considérés comme extranodaux avec le LNH étant donné que la maladie se développe spontanément dans n'importe quelle partie du corps.

Alors que le lymphome ganglionnaire est caractérisé par une lymphadénopathie et d'autres symptômes classiques, les symptômes du lymphome extranodal sont dictés par les organes affectés.

Tube digestif

L'estomac et l'intestin grêle sont les premier et deuxième sites les plus courants de lymphome extranodal. Le LNH primaire est le coupable habituel, la plupart des lymphomes gastriques étant liés à un type connu sous le nom de lymphome des tissus lymphoïdes associés aux muqueuses (MALT).

Les types de LNH affectant l'intestin grêle comprennent le MALT, le lymphome à cellules du manteau, le lymphome de Burkitt et le lymphome associé à une entéropathie.

Les symptômes du lymphome gastro-intestinal peuvent inclure:

• Sensibilité et douleur abdominales
• Crampes
• Indigestion
• Constipation
• La diarrhée
• Malaise (sensation générale de malaise)
• Satiété précoce (sensation de satiété après quelques bouchées)
• Nausée et vomissements
• Saignement rectal
• Tabourets noirs et goudronneux
• Perte de poids involontaire

Peau

Le lymphome cutané (peau) survient à la fois avec le LH et le LNH. Environ 25% des lymphomes ganglionnaires se manifesteront par des symptômes cutanés, tandis que 65% de tous les cas de LNH seront attribués à un sous-type connu sous le nom de lymphome cutané à cellules T. L'un des sous-types les plus courants est la mycose fongoïde.

Les symptômes du lymphome cutané peuvent inclure:

• Taches cutanées rondes qui peuvent être soulevées, squameuses ou démangeaisons
• Taches de peau éclaircies
• Tumeurs cutanées qui peuvent s'ouvrir spontanément
• Épaississement des paumes ou des semelles
• Une rougeur ressemblant à des démangeaisons et des éruptions cutanées couvrant une grande partie du corps
• Alopécie (perte de cheveux)

Os et moelle osseuse

L'implication primaire de l'os dans le LNH est classée comme un lymphome de stade 1, tandis que l'implication secondaire avec une maladie généralisée (disséminée) est considérée comme un stade 4.

La grande majorité des lymphomes osseux sont associés au LNH et causés par un type connu sous le nom de lymphome à cellules B. HL n'affecte presque jamais l'os.

Lorsque le lymphome affecte la moelle osseuse, il peut considérablement nuire à la production de globules rouges et blancs, provoquant une anémie (faible nombre de globules rouges) et une thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes).

Il supprime également un globule blanc spécifique produit dans la moelle osseuse appelé leucocyte, conduisant à une leucopénie. (Les leucocytes sont les mêmes cellules impliquées dans un cancer du sang apparenté connu sous le nom de leucémie.)

Les symptômes du lymphome osseux comprennent:

• Douleur osseuse
• Gonflement des membres
• Perte d'amplitude de mouvement dans un membre
• Fatigue
• Ecchymoses et saignements faciles

Si la colonne vertébrale est impliquée, le lymphome peut provoquer des engourdissements ou des picotements dans les bras ou les jambes (neuropathie périphérique) ainsi que la perte de contrôle de la vessie ou des intestins.

Système nerveux central

Les lymphomes du système nerveux central (SNC) représentent entre 7% et 15% de tous les cancers du cerveau. Ils sont généralement classés comme lymphomes à cellules B et surviennent le plus souvent chez les personnes immunodéprimées, telles que celles qui ont une infection par le VIH à un stade avancé.

Les symptômes du lymphome primaire ou secondaire du SNC comprennent:

• Maux de tête
• Faiblesse musculaire dans une partie du corps spécifique
• Perte de sensation dans une partie du corps spécifique
• Problèmes d'équilibre, de mémoire, de cognition et / ou de langage
• Changements de vision ou perte de vision partielle
• Nausée et vomissements
• Saisies

Poumons

Le lymphome pulmonaire (poumon) est plus fréquent avec le LH qu'avec le LNH. Avec HL, il est secondaire aux ganglions lymphatiques médiastinaux de la poitrine. S'il survient avec le LNH, il est le plus souvent primaire et causé par un lymphome MALT.

Les symptômes du lymphome pulmonaire sont souvent non spécifiques aux premiers stades de la maladie et peuvent inclure:

• Tousser
• Douleur de poitrine
• Fièvre
• Essoufflement
• Crepitus (crépitements pulmonaires audibles)
• Hémoptysie (crachats de sang)
• Perte de poids involontaire

Avec un lymphome pulmonaire avancé, il peut également y avoir une atélectasie (un poumon effondré) ou un épanchement pleural («eau sur les poumons»). À ce stade de la maladie, les poumons ne seront généralement pas les seuls organes impliqués.

Le foie

Le lymphome hépatique primitif est extrêmement rare et presque exclusivement associé au LNH. Cela dit, il y aura une atteinte hépatique secondaire chez 15% des personnes atteintes de LNH et 10% de celles atteintes de NL. Dans la plupart des cas, la malignité se sera propagée des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux situés à l'arrière de la cavité abdominale jusqu'au foie.

Les symptômes du lymphome hépatique sont souvent légers et non spécifiques et peuvent inclure:

• Fatigue extreme
• Douleur ou gonflement dans l'abdomen supérieur droit
• Perte d'appétit
• Nausée et vomissements
• Jaunisse (jaunissement de la peau et / ou des yeux)
• Urine foncée
• Perte de poids involontaire

Reins et glandes surrénales

Comme pour le foie, le lymphome primaire des reins et des glandes surrénales est rare. Le lymphome rénal primaire ou secondaire imite souvent le carcinome rénal, un type de cancer qui prend naissance dans les petits tubes du rein et provoque des symptômes tels que:

• Point de côté
• Une bosse ou un gonflement du côté ou de l'abdomen
• Hématurie (sang dans l'urine)
• Perte d'appétit
• Fièvre
• Fatigue persistante
• Perte de poids involontaire

Le lymphome des glandes surrénales se manifeste généralement par une insuffisance surrénalienne, également connue sous le nom de maladie d'Addison.

Organes génitaux

Le lymphome testiculaire représente environ 5% de toute croissance anormale dans les testicules. Il se manifeste généralement par un gonflement indolore, généralement dans un seul testicule. Ce qui rend le lymphome testiculaire particulièrement préoccupant, c'est qu'il a tendance à impliquer des lymphomes à cellules B agressifs qui se déplacent rapidement dans le système nerveux central.

L'atteinte génitale chez les femmes est rare, bien que des cas impliquant le col de l'utérus et l'utérus aient été signalés. Le plus souvent, les femmes connaîtront un lymphome non pas dans les organes génitaux eux-mêmes, mais dans les tissus entourant les organes génitaux, appelés annexes.

Complications

Il existe six types différents de LH (y compris le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire "classique") et plus de 60 types et sous-types de LNH (dont 85% sont des lymphomes à cellules B).

Les types et sous-types peuvent être différenciés davantage par leur grade, dont certains seront de bas grade (à croissance lente) et d'autres de haut grade (agressif). Ces caractéristiques peuvent souvent prédire la rapidité et l'ampleur du développement et de la progression des symptômes.

Parce que le lymphome affaiblit le système immunitaire, il peut entraîner de graves complications à long terme. Cela est particulièrement vrai avec les lymphomes de bas grade, dont beaucoup ne peuvent être guéris.

Alors que les thérapies modernes ont donné une espérance de vie presque normale aux personnes atteintes de lymphome, une exposition continue aux médicaments de chimiothérapie peut déclencher le développement précoce de maladies liées au vieillissement, telles que le cancer et les maladies cardiaques.

Cancer

Les cancers secondaires, y compris la leucémie et les tumeurs solides, sont parmi les principales causes de décès chez les personnes atteintes de lymphome. La leucémie peut souvent se développer des années, voire des décennies, après une exposition à des agents de chimiothérapie alkylants, tandis que 70 à 80% de toutes les tumeurs solides secondaires surviennent chez des personnes ayant déjà été exposées à une radiothérapie et une chimiothérapie combinées.

Le cancer du sein chez les femmes atteintes de LH survient souvent 10 à 15 ans après l'irradiation pulmonaire, en particulier chez les moins de 35 ans. De même, les taux de cancer du poumon sont plus élevés chez les personnes atteintes de LH qui sont fumeurs et ont déjà subi une radiothérapie et / ou une chimiothérapie.

Des doses plus élevées de rayonnement augmentent le risque de cancer secondaire du sein ou du poumon, augmentant le risque jusqu'à 900% de plus par rapport à une irradiation thoracique à faible dose.

Cardiopathie

On pense que les maladies cardiaques sont la principale cause de décès non cancéreuse chez les personnes atteintes de lymphome. La coronaropathie (CAD), qui survient à un taux trois et cinq fois plus élevé que celle de la population générale, fait partie des principales préoccupations. La plupart des cas de coronaropathie se développent 10 à 25 ans après l'exposition à la radiothérapie thoracique pour un lymphome.

De même, le rayonnement au cou est associé à une augmentation de deux à cinq fois du risque d'accident vasculaire cérébral. Comme pour la coronaropathie, les maladies cardiaques préexistantes, le tabagisme, le diabète et l'hypertension artérielle ne font qu'augmenter le risque.

Troubles hormonaux et infertilité

En tant que maladie qui affecte souvent les organes du système endocrinien, le lymphome peut provoquer des déséquilibres ou des insuffisances hormonales qui peuvent persister pendant des années après le succès du traitement de la maladie.

La complication la plus courante est l'hypothyroïdie (fonction thyroïdienne faible), touchant jusqu'à 60% des personnes atteintes de LH. Le risque est que l'hypothyroïdie est directement liée à la quantité de rayonnement utilisée pour traiter la maladie, en particulier dans le lymphome avancé à un stade avancé.

L'infertilité est une préoccupation courante chez les personnes atteintes de lymphome. Alors que le lymphome testiculaire peut très certainement avoir un impact sur la fertilité d'un homme, les agents de chimiothérapie alkylants utilisés pour traiter le lymphome sont les causes les plus courantes d'infertilité chez les hommes et les femmes.

Les personnes traitées par le régime BEACOPP de chimiothérapies (bléomycine, étoposide, doxorubicine, cyclophosphamide, procarbazine et prednisone) ont été les plus sévèrement touchées.

Jusqu'à 50% des femmes traitées par une chimiothérapie BEACOPP connaîtront des cycles menstruels anormaux, tandis que 89% des hommes développeront une azoospermie (absence de spermatozoïdes mobiles).

D'autres schémas de chimiothérapie (tels que l'AVBD) ont moins d'impact. Dans l'ensemble, les hommes et les femmes souffrant d'infertilité induite par la chimiothérapie connaîtront une fertilité rétablie après la fin du traitement, bien que certains puissent finir par éprouver une stérilité permanente.

Quand consulter un médecin

La chose la plus difficile dans le diagnostic du lymphome est la non-spécificité des symptômes. Dans de nombreux cas, les premiers signes peuvent être totalement absents et ne se manifesteront par des symptômes manifestes que lorsque la maladie est avancée.

L'indice le plus révélateur - une lymphadénopathie persistante sans cause connue - devrait justifier une enquête immédiate par votre médecin. Mais, dans les cas où la maladie est confinée à la poitrine ou à l'abdomen, il peut n'y avoir aucun signe visible de lymphadénopathie.

De plus, les symptômes dits «B» (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids) sont souvent confondus avec d'autres conditions.

Facteurs de risque

Dans de tels cas, vous devrez être proactif si vous pensez que vous êtes à risque de lymphome. Cela peut être dû au fait que vous avez un parent au premier degré (parent, frère ou sœur) atteint d'un lymphome, qui est connu pour augmenter votre risque de LNH de 1,7 fois et HL de 3,1 fois.

D'autres facteurs de risque comprennent une exposition antérieure à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Même les personnes atteintes de LH qui ont déjà été traitées par radiothérapie et chimio courent un risque accru de développer un LNH dans les années ultérieures.

L'exposition à long terme à des produits chimiques industriels, la vieillesse et un système immunitaire affaibli sont également des facteurs clés contribuant au LH et au LNH.

autres considérations

Bien que les facteurs de risque puissent souvent vous orienter vers le diagnostic du lymphome, vous ne pouvez avoir aucun des facteurs de risque et encore attraper la maladie. À cette fin, la chose la plus importante que vous puissiez faire est de ne jamais ignorer les symptômes qui persistent, aussi légers soient-ils.

Par exemple, si les symptômes gastro-intestinaux non spécifiques s'améliorent avec les antiacides et d'autres médicaments, informez votre médecin s'ils ne disparaissent pas complètement. Ne vivez pas avec eux en silence simplement parce qu'ils sont un peu mieux.

Si les symptômes surviennent parallèlement à une baisse de votre nombre de globules rouges ou de globules blancs, n'ayez pas peur de suggérer un lymphome comme cause possible, surtout si vous êtes immunodéprimé ou si vous avez plus de 60 ans. Une simple radiographie pulmonaire peut être tout ce qui est nécessaire pour identifier les ganglions lymphatiques enflés dans la poitrine ou l'abdomen s'il n'y en a pas dans le cou, l'aisselle ou l'aine.

Si votre médecin rejette vos préoccupations sans une explication satisfaisante, demandez un deuxième avis à un médecin plus disposé à explorer vos préoccupations.