La leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) est un type de leucémie qui affecte principalement les enfants, bien qu'elle puisse également toucher les adultes. Elle est également appelée leucémie lymphoïde aiguë ou lymphoïde aiguë. La LAL affecte les lymphocytes immatures - un type de globule blanc - connu sous le nom de blastes.
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La LAL est en fait le cancer le plus courant chez les enfants, responsable d'environ 25 pour cent des cancers infantiles. Près de 7 000 personnes développent la LAL chaque année avec environ 1 500 décès, bien qu'environ les deux tiers de ceux qui meurent sont des adultes.
Cette maladie évolue assez rapidement et se caractérise par un grand nombre de globules blancs immatures dans le sang et la moelle osseuse. Alors que dans le passé il s'agissait d'une maladie rapidement mortelle, elle est maintenant en grande partie résistante à la chimiothérapie.
Une telle description de l'agressivité et de la survie en même temps peut être déroutante pour certaines personnes, surtout si vous lisez un vieux manuel médical qui décrit TOUS comme un cancer extrêmement agressif. Par conséquent, il peut être utile de réfléchir au fonctionnement de la chimiothérapie, en attaquant les cellules qui se divisent le plus rapidement.
À une époque où nous avons d'excellents médicaments de chimiothérapie, avoir un cancer agressif peut à certains égards être considéré comme «meilleur», du moins en réalisant que nous avons un moyen de traiter agressivement la maladie. Les tumeurs à croissance lente, en revanche, sont moins susceptibles d'être guérissables par chimiothérapie. Et si ce cancer survient malheureusement chez les enfants, les enfants réussissent souvent beaucoup mieux que les adultes atteints de la maladie.
Que sont les lymphoblastes?
Les lymphoblastes sont une forme immature du type de globules blancs appelés lymphocytes. Dans la moelle osseuse, un processus appelé hématopoïèse a lieu, ce qui signifie essentiellement la formation de nos cellules immunitaires et sanguines.
Ce processus commence par une cellule souche hématopoïétique qui peut évoluer le long de la lignée myéloïde (qui devient alors un type de globule blanc appelé granulocyte, globule rouge ou plaquette) ou de la lignée lymphoïde. Le lymphoblaste est le «bébé» dans ce processus. Les lymphoblastes peuvent devenir des lymphocytes T (cellules T), des lymphocytes B (cellules B) ou des cellules tueuses naturelles (cellules NK).
Les causes
On ne sait pas exactement ce qui cause la LAL, mais les facteurs de risque peuvent inclure:
- Certaines conditions génétiques, telles que le syndrome de Down
- Certains changements chromosomiques ou mutations génétiques
- Exposition à des substances telles que le benzène
- Exposition in utero (prénatale) aux rayons X
- Exposition aux traitements du cancer, y compris la radiothérapie et la chimiothérapie
Symptômes
Puisque les lymphoblastes «vivent» dans la moelle osseuse, tous les types de globules sanguins, y compris les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes, peuvent être affectés. Les globules blancs qui sont produits - même s'ils sont en nombre supérieur à la normale - ne fonctionnent pas aussi bien que d'habitude et le nombre d'autres formes de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes diminue souvent.
Les symptômes peuvent inclure:
- Fatigue et faiblesse
- Pâleur
- Fièvre (fièvre d'origine inconnue chez les enfants) ou sueurs nocturnes
- Infections fréquentes (cela peut être difficile à déterminer chez les enfants qui contractent normalement plusieurs infections chaque année)
- Des ecchymoses
- Essoufflement
- Diminution de l'appétit et perte de poids
- Pétéchies (taches cutanées qui apparaissent rouges et ne disparaissent pas lorsque vous exercez une pression sur la peau - ne pas blanchir)
- Douleurs osseuses et articulaires, en particulier dans les os longs
- Ganglions lymphatiques hypertrophiés indolores dans le cou, les aisselles et l'aine
- Tendresse de l'abdomen supérieur droit ou gauche, juste sous les côtes
Diagnostic
La LAL est généralement suspectée en premier lieu sur la base d'une augmentation du nombre de globules blancs avec une augmentation du nombre de lymphocytes immatures. D'autres tests effectués dans le processus de diagnostic peuvent inclure:
- Plus de tests sanguins
- Biopsie de la moelle osseuse
- Tests d'imagerie pour rechercher des tumeurs, en particulier dans l'abdomen, la poitrine ou la moelle épinière
- Ponction lombaire (une ponction lombaire est effectuée pour rechercher la présence de cellules cancéreuses dans le liquide céphalo-rachidien)
Traitement
Il peut être utile de comprendre tout de suite que, contrairement à certains cancers, la chimiothérapie pour la LAL est souvent effectuée sur une période de quelques années plutôt que sur quelques semaines.
Le traitement de la LAL peut essentiellement être décomposé en étapes suivantes, mais comprend généralement une chimiothérapie intensive (les greffes de cellules souches et la radiothérapie font parfois également partie du traitement):
- Traitement d'induction (induction de la rémission): lorsque la LAL est diagnostiquée, la première étape consiste à réduire le nombre de blastes et à restaurer la production de cellules normales dans la moelle osseuse. Cela implique une chimiothérapie agressive et se fait parfois en hospitalisation. Lorsque cette étape est terminée, une personne atteinte de TOUT est généralement en rémission.
- Consolidation: L'étape suivante (considérée comme l'une des étapes du traitement post-induction) consiste à «nettoyer» toutes les cellules cancéreuses qui ont été «restées» après le traitement d'induction.
- Traitement d'entretien: même après que ce cancer est en rémission et qu'un traitement ultérieur a éliminé toutes les cellules cancéreuses persistantes, il a tendance à réapparaître sans autre traitement. Le traitement d'entretien est conçu pour prévenir la récidive de la leucémie et entraîner une survie à long terme.
- Prévention / traitement du SNC: si la LAL est présente dans le liquide céphalo-rachidien, une chimiothérapie intrathécale est généralement pratiquée, car la plupart des agents chimiothérapeutiques ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique. Pour de nombreux enfants et adultes qui n'ont pas d'atteinte du SNC, un traitement (y compris celui-ci et éventuellement une radiothérapie) est effectué pour empêcher le cancer d'apparaître ou de se reproduire dans le cerveau.
Le pronostic des enfants est légèrement meilleur que celui des adultes pour la LAL. Actuellement, près de 95 pour cent des enfants obtiennent une rémission et plus de 80 pour cent des enfants continueront à survivre à long terme avec la maladie.
Soutien et adaptation
Souvent, c'est un enfant qui vit avec TOUS, donc le soutien doit être dirigé à la fois vers les enfants vivant avec TOUS et leurs parents. Apprenez-en le plus possible sur la maladie. Demandez de l'aide. Le traitement de la leucémie est un marathon plutôt qu'un sprint et cela peut aider à faire savoir à certaines personnes qui offrent de l'aide que vous n'en avez pas besoin tout de suite, mais à aider avec le temps.
Le soutien aux enfants atteints de cancer s'est considérablement amélioré au cours de la dernière décennie et même des camps pour enfants atteints de la maladie existent maintenant dans tout le pays. Ces camps aident les enfants à se sentir comme s'ils ne manquaient pas ce que leurs pairs sans cancer apprécient.
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