Le syndrome de Sweet est une maladie rare qui implique une éruption cutanée douloureuse, généralement accompagnée d'une fièvre. L'éruption cutanée éclate principalement sur la peau des bras, du cou, de la tête et du tronc. La cause du syndrome de Sweet n'est pas entièrement connue, mais il existe plusieurs scénarios typiques dans lesquels il est connu.
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Chez certaines personnes, il semble être déclenché par une infection ou peut-être associé à une maladie inflammatoire de l'intestin et à une grossesse; dans d'autres, il peut être associé à un cancer, le plus souvent une leucémie myéloïde aiguë; d’autres encore ont une forme de syndrome de Sweet induite par la drogue.
Le syndrome de Sweet peut disparaître tout seul, mais il est généralement traité avec des corticostéroïdes, comme la prednisone. Le syndrome de Sweet est également connu sous le nom de dermatose neutrophile fébrile aiguë ou maladie de Gomm-Button.
Symptômes
Le syndrome de Sweet est marqué par les symptômes suivants:
- Fièvre
- Petites bosses rouges sur les bras, le cou, la tête ou le tronc qui se développent rapidement, se propageant en grappes douloureuses jusqu'à environ un pouce de diamètre
- Une éruption cutanée peut apparaître brutalement après une fièvre ou une infection des voies respiratoires supérieures.
Types de syndrome de Sweet
La condition est identifiée par trois types différents:
Classique
- Habituellement chez les femmes âgées de 30 à 50 ans
- Souvent précédé d'une infection des voies respiratoires supérieures
- Peut être associé à une maladie inflammatoire de l'intestin et à une grossesse
- Environ 1/3 des patients ont une récidive du syndrome de Sweet
Associé à la malignité
- Peut-être chez une personne déjà connue pour avoir un cancer
- Peut-être chez une personne dont le cancer du sang ou une tumeur solide n'a pas été découverte auparavant
- Le plus souvent lié à la leucémie myéloïde aiguë, mais d'autres cancers possibles, comme le sein ou le côlon
Induite par la drogue
- Se produit le plus souvent chez les patients qui ont été traités par un facteur de stimulation des colonies de granulocytes administré pour stimuler les globules blancs
- Cependant, d'autres médicaments peuvent également être associés; droguesliéau syndrome de Sweet comprennent l'azathioprine, certains antibiotiques et certains anti-inflammatoires non stéroïdiens
Implication hors de la peau
En raison de la rareté du syndrome de Sweet, des données limitées et de multiples affections sous-jacentes possibles, tous les résultats liés à ce trouble ne proviennent pas nécessairement du syndrome lui-même.
Cela dit, on pense que le syndrome de Sweet impliquerait potentiellement d’autres tissus et organes, en plus de la peau. L'atteinte des os et des articulations a été documentée, de même que l'implication du système nerveux central - une «maladie neuro-sucrée» qui a été décrite. Les yeux, les oreilles et la bouche peuvent également être affectés. Des bosses rouges tendres peuvent s'étendre de l'oreille externe au canal et au tympan. Les yeux peuvent être impliqués, avec gonflement, rougeur et inflammation. Des plaies sur la langue, à l'intérieur des joues et sur les gencives peuvent se développer. Une inflammation et / ou une hypertrophie des organes internes de l'abdomen et de la poitrine ont également été rapportées.
Facteurs de risque
Le syndrome de Sweet est très rare, de sorte que ses facteurs de risque ne sont pas aussi développés qu'ils pourraient l'être pour certaines autres maladies. En général, les femmes sont plus susceptibles de souffrir du syndrome de Sweet que les hommes et, bien que les adultes plus âgés et même les nourrissons puissent développer le syndrome de Sweet, les personnes âgées de 30 à 60 ans constituent le principal groupe d'âge touché.
De plus, les conditions qui définissent les types énumérés ci-dessus peuvent être considérées comme des facteurs de risque, de sorte que le syndrome de Sweet est parfois associé au cancer, il peut être associé à une sensibilité à certains médicaments, il peut faire suite à une infection des voies respiratoires supérieures (et de nombreuses personnes déclarent avoir la grippe. comme les symptômes avant l'apparition de l'éruption cutanée) et il peut également être associé à une maladie inflammatoire de l'intestin, qui comprend la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse. Certaines femmes ont également développé le syndrome de Sweet pendant la grossesse.
Diagnostic
Le syndrome de Sweet peut être suspecté ou reconnu en examinant l'éruption cutanée, cependant, une variété de tests sont souvent nécessaires pour poser le diagnostic et / ou écarter d'autres causes.
Un échantillon de votre sang peut être envoyé à un laboratoire pour rechercher un nombre anormalement élevé de globules blancs et / ou la présence de troubles sanguins.
Une biopsie cutanée, ou l'ablation d'un petit morceau de la peau affectée pour examen au microscope, peut être effectuée. Le syndrome de Sweet présente des anomalies caractéristiques: des cellules inflammatoires, principalement des globules blancs matures de type neutrophile, s'infiltrent et sont généralement situées dans une couche supérieure de la partie vivante de la peau. Il est à noter que les agents infectieux peuvent produire des résultats similaires dans la peau, il a donc été suggéré qu'il pourrait être judicieux de faire également tester l'échantillon pour les bactéries, les champignons et les virus.
Les résultats de laboratoire les plus cohérents chez les patients atteints du syndrome de Sweet sont des globules blancs et des neutrophiles élevés dans la circulation sanguine et une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée, ou VS. Cela dit, un nombre élevé de globules blancs n'est pas toujours observé chez tous les patients atteints du syndrome de Sweet confirmé par biopsie.
Traitement
Le syndrome de Sweet peut disparaître tout seul, sans aucun traitement, cependant, les traitements sont efficaces et agissent généralement rapidement. Non traitée, l'éruption cutanée peut durer des semaines, voire des mois. Les médicaments les plus couramment utilisés pour le syndrome de Sweet sont les corticostéroïdes. Des corticostéroïdes oraux, tels que la prednisone, peuvent être utilisés, surtout si vous avez plus de quelques zones de peau touchées. Ces médicaments sont systémiques, c'est-à-dire qu'ils se propagent dans tout le corps et pas seulement dans la peau.
D'autres formes de stéroïdes tels que les crèmes ou les pommades sont parfois utilisées pour les éruptions cutanées plus petites et moins répandues. Lorsqu'une personne atteinte du syndrome de Sweet ne tolère pas les corticostéroïdes systémiques ou a des effets secondaires avec les corticostéroïdes à long terme, d'autres médicaments peuvent être utilisés, tels que la dapsone, l'iodure de potassium ou la colchicine.
Les patients atteints du syndrome de Sweet peuvent développer des complications dues à une atteinte cutanée, aux conditions associées au syndrome de Sweet, ou aux deux. Un traitement antimicrobien peut être utilisé si les plaies cutanées causées par l'éruption cutanée risquent de s'infecter secondairement.
L'attention à toute condition associée au syndrome de Sweet peut également être une partie importante du traitement du syndrome de Sweet lui-même. Par exemple, les symptômes associés au syndrome disparaissent parfois avec le traitement ou la guérison de la malignité sous-jacente.
Un mot de Verywell
Des médicaments tels que les corticostéroïdes peuvent soulager le syndrome, mais il peut également être important de prêter attention aux conditions associées sous-jacentes. Si vous avez le type de syndrome de Sweet induit par le médicament, une fois que le médicament causal a été arrêté, la maladie s’améliore généralement, mais pas toujours, et disparaît spontanément.
Il est clair que toutes les personnes atteintes du syndrome de Sweet n’ont pas de cancer; et, dans une étude portant sur 448 personnes atteintes du syndrome de Sweet, seulement 21 pour cent (ou 96 sur 448 personnes) ont été retrouvées soit avec une tumeur hématologique maligne, soit une tumeur solide. Il convient toutefois de noter que le syndrome de Sweet peut parfois conduire à la découverte d’un cancer inconnu - et aussi que la récidive du syndrome de Sweet associé à une tumeur maligne peut signaler une rechute du cancer.
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