Le psoriasis de Von Zumbusch, également connu sous le nom de psoriasis pustuleux aigu généralisé, est un type rare de psoriasis caractérisé par des cloques blanches remplies de pus (pustules). Les pustules ne sont pas contagieuses mais sont le résultat d'une inflammation auto-immune soudaine et extrême. Il diffère des deux autres types de psoriasis pustuleux, qui sont généralement limités aux mains ou aux pieds, et sont considérés comme beaucoup plus graves.
Von Zumbusch peut se développer à tout âge, mais affecte principalement les adultes de plus de 50 ans. L'éclosion de symptômes, appelée poussée, peut être déclenchée par un certain nombre de facteurs, y compris les médicaments et le stress. Diagnostiqué par un examen physique et l'évaluation d'un échantillon de pus, Von Zumbusch nécessite presque toujours un traitement à l'hôpital.
Symptômes
Von Zumbusch peut apparaître brusquement sur la peau. Les symptômes commencent par des zones étendues de peau rougie qui deviennent de plus en plus douloureuses et sensibles. En quelques heures, de minuscules pustules apparaissent, dont beaucoup se consolideront en cloques plus grosses. Les pustules peuvent facilement se rompre lorsqu'elles sont rayées ou abrasées. La fièvre et la fatigue sont courantes.
Dans les 24 à 48 heures, les pustules se dessèchent, laissant un aspect glacé et lisse. La peau affectée peut être extrêmement irritante et se décoller en feuilles. Ce n'est pas seulement douloureux, mais peut entraîner une perte rapide d'humidité et une déshydratation massive.
Les symptômes d'une déshydratation sévère peuvent inclure:
- Soif extrême
- Bouche sèche
- Maux de tête
- Miction réduite
- Urine de couleur foncée
- Fatigue
- Envie de dormir
- Vertiges
- Confusion
- Faiblesse musculaire
- Fréquence cardiaque rapide
- Respiration rapide et superficielle
- Fièvre et frissons
- Gonflement des jambes
- Inconscience
Si elle n'est pas traitée immédiatement, une déshydratation sévère peut entraîner un œdème cérébral (gonflement du cerveau), des convulsions, un choc, une insuffisance rénale aiguë, une insuffisance cardiaque, un coma et la mort.
Selon une revue de 2016 dans le journalPsoriasis,pas moins de 65% des adultes atteints de psoriasis pustuleux auront déjà eu un diagnostic de psoriasis en plaques. Les poussées récurrentes ne sont pas rares.
Les enfants ont rarement le psoriasis de Von Zumbusch. Quand ils le font, il s'agit souvent de leur premier événement psoriasique et a tendance à être moins grave que ce qui est observé chez les adultes.
Les causes
En tant que maladie auto-immune, le psoriasis est caractérisé par un système immunitaire qui a mal tourné. Pour des raisons mal comprises, le système immunitaire va soudainement considérer les cellules normales de la peau comme nocives et déclencher une attaque inflammatoire. Cela peut conduire à une production accélérée de cellules cutanées, leur permettant de se former les unes sur les autres en lésions sèches et squameuses appelées plaques.
Avec le psoriasis pustuleux, la réponse auto-immune est encore plus sévère. Les scientifiques pensent qu'elle est causée par un défaut d'une protéine inflammatoire appelée interleukine. Dans des circonstances normales, il y aura un «ensemble apparié» de molécules d'interleukine, l'une qui favorise l'inflammation et l'autre qui tempère l'inflammation.
Si l'une des deux molécules est défectueuse, elle peut laisser l'inflammation «élevée» sans aucun moyen de l'éteindre. Il en résulte une explosion massive d'inflammation qui tue de nombreux globules blancs impliqués dans l'agression auto-immune. Les cellules mortes combinées au liquide lymphatique créent ce que la substance blanche et gluante a reconnu comme du pus.
Déclencheurs
Les mécanismes sous-jacents du psoriasis n'ont pas encore été identifiés, mais les scientifiques pensent qu'une combinaison de facteurs génétiques (qui vous prédisposent à la maladie) et environnementaux (qui actualisent la maladie) est impliquée.
Avec le psoriasis de Von Zumbusch, il existe certains déclencheurs spécifiques connus pour provoquer une poussée:
- Stress émotionnel
- L'arrêt brutal des corticostéroïdes
- Médicaments, y compris les salicylates, le lithium, la pénicilline, l'interféron et la terbinafine
- Médicaments topiques puissants et irritants, tels que le goudron de houille ou l'anthraline
- Infections cutanées, en particulierStaphylococcus aureusetStreptococcus epidermidis
- Exposition excessive au soleil
- Photothérapie
- Hypocalcémie (faible taux de calcium sanguin)
- Grossesse, surtout au cours du troisième trimestre
- Vaccination Bacille Calmette-Guérin (BCG) contre la tuberculose
Malgré la pléthore de déclencheurs courants, la plupart des cas de psoriasis pustuleux sont idiopathiques, c'est-à-dire sans cause connue.
Diagnostic
Il n'y a pas de tests de laboratoire ou d'études d'imagerie permettant de diagnostiquer définitivement le psoriasis. Le diagnostic de Von Zumbusch commence par un examen physique et un examen de vos antécédents médicaux.
Bien que l'apparition de pustules puisse être un cadeau, le médecin recherchera d'autres indices pour confirmer la suspicion, y compris des antécédents de psoriasis en plaques, des antécédents familiaux de maladie auto-immune ou une exposition récente à des médicaments spécifiques.
Votre médecin voudra peut-être également obtenir un échantillon de pus pour évaluation en laboratoire. Étant donné que le psoriasis pustuleux n'est pas causé par une infection, il ne devrait y avoir aucune trace de bactérie, de virus ou de champignon dans l'échantillon.
Si les résultats ne sont pas concluants, un diagnostic différentiel serait effectué pour différencier le psoriasis de Von Zumbusch d'autres maladies présentant des caractéristiques similaires. Ceux-ci inclus:
- Impétigo
- Dermatite herpétiforme
- Septicémie bactérienne
- Infection secondaire de la dermatite atopique généralisée ou de la dermatite séborrhéique
- Immunoglobuline A (IgA) pemphigus, une maladie auto-immune de cloques
Traitement
Le psoriasis de Von Zumbusch peut mettre la vie en danger et nécessite des soins médicaux immédiats. Ces soins sont le plus souvent dispensés dans un hôpital où sont dispensés des soins de réhydratation et de soutien. Le protocole de traitement est similaire à celui d'une brûlure grave.
Les objectifs du traitement sont les suivants:
- Empêcher la perte de liquide
- Stabiliser la température corporelle
- Restaurer l'équilibre chimique de la peau
En plus des liquides intraveineux (IV), des antibiotiques topiques, oraux ou IV peuvent être utilisés pour prévenir les infections secondaires.
Une thérapie de soutien avec des compresses fraîches et des bains de solution saline ou d'avoine peut aider à apaiser la peau et à éliminer en douceur (débrider) les peaux mortes.
Pour aider à tempérer la poussée aiguë, un rétinoïde oral appelé Soriatane (acitrétine) est couramment prescrit. Les rétinoïdes ralentissent l'hyperproduction des cellules cutanées et aident à maîtriser les symptômes aigus. Les cas graves peuvent nécessiter des médicaments immunosuppresseurs (méthotrexate, cyclosporine) ou le médicament biologique Remicade (infliximab).
Une fois la crise aiguë passée, le psoralène et l'ultraviolet A (PUVA) - un type de photothérapie - peuvent être utilisés pour amener la maladie en rémission prolongée.
La prévention
Il n'y a vraiment aucun moyen de prévenir le psoriasis de Von Zumbusch étant donné que si peu est connu sur les causes sous-jacentes. Cela étant dit, si vous avez déjà eu une poussée, vous risquez de récidiver et devez prendre des mesures préventives. Cela devrait inclure:
- Éviter les déclencheurs connus: si vous n'êtes pas sûr de ce qu'ils sont, tenez un journal de tous les symptômes psoriasiques que vous ressentez, même mineurs. Cela peut aider à identifier les conditions ou les substances que vous devez éviter.
- Arrêter de fumer: le tabagisme est l'un des principaux facteurs de risque du psoriasis de Von Zumbusch. Cela ne déclenche pas nécessairement la maladie, mais semble augmenter votre risque de manière exponentielle.
- Réduire votre consommation d'alcool: cela est particulièrement vrai avec la bière non légère, ce qui augmente le risque de psoriasis en général. Si vous ne pouvez pas vous arrêter complètement, limitez-vous à pas plus de deux à trois verres par jour, en remplaçant la bière non légère par de la bière légère ou du vin.
- Éviter une exposition excessive au soleil: limitez votre exposition quotidienne au soleil à 15 à 20 minutes (la quantité qui peut être bénéfique pour votre peau) et portez toujours beaucoup de crème solaire. Évitez les lits de bronzage.
- Gérer votre stress: les thérapies corps-esprit comme la méditation, l'imagerie guidée et la relaxation musculaire progressive (PMR) peuvent aider à réduire le stress et, avec lui, le risque de poussées.
