La moelle épinière est composée de matière grise et de matière blanche. Si vous le coupiez en coupe transversale, vous verriez la matière grise sous la forme d'un papillon entouré de matière blanche. La matière grise est constituée principalement de neurones (cellules nerveuses spécialisées qui transfèrent des messages à d'autres cellules nerveuses) et de cellules gliales (qui entourent et isolent les cellules neuronales).
La matière grise forme le noyau de la moelle épinière et se compose de trois projections appelées «cornes». La corne est en outre divisée en segments (ou colonnes) avec la corne dorsale située à l'arrière, les cornes latérales placées sur les côtés et la corne antérieure située à l'avant.
La corne antérieure de la moelle épinière (également appelée cornu antérieure) contient les corps cellulaires des motoneurones qui affectent les muscles squelettiques.
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Comprendre les motoneurones
Lorsque vous bougez, le cerveau envoie un message aux cellules de la moelle épinière. Ces cellules relaient ensuite le message au système nerveux périphérique, la partie du système nerveux située à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière.
Le mouvement des muscles squelettiques n'est qu'une des fonctions régulées par le système nerveux périphérique. Les cellules nerveuses chargées de relayer ces messages sont appelées motoneurones.
Les nerfs qui envoient des messages entre le cerveau et la colonne vertébrale sont appelés neurones moteurs supérieurs, et ceux qui relaient les messages de la colonne vertébrale aux muscles sont appelés neurones moteurs inférieurs.
Comprendre les maladies des motoneurones
Les maladies qui attaquent sélectivement ces neurones sont appelées maladies des motoneurones. Comme son nom l'indique, les maladies des motoneurones réduisent la capacité d'une personne à se déplacer. L'exemple le plus connu en est la sclérose latérale amyotrophique (SLA). D'autres incluent la polio et la maladie de Kennedy.
Les neurologues utiliseront un examen physique pour déterminer où se situe la maladie dans le système nerveux. Les caractéristiques des maladies peuvent varier considérablement. Par exemple:
- Les maladies affectant exclusivement les motoneurones supérieurs présentent généralement une augmentation du tonus musculaire, affectant le mouvement normal.
- Les maladies affectant les motoneurones inférieurs sont davantage caractérisées par une atrophie musculaire (émaciation) et des fasciculations (contractions brèves et spontanées d'un petit nombre de fibres musculaires).
- Dans certaines formes de maladie des motoneurones, comme la SLA, les fonctions des motoneurones supérieurs et inférieurs sont affectées.
Types de maladie du motoneurone
Les maladies des motoneurones sont des affections rares qui endommagent progressivement les parties du système nerveux qui régulent le mouvement. La maladie des motoneurones peut apparaître à tout âge et est le plus souvent observée chez les personnes de plus de 40 ans. Elle touche plus les hommes que les femmes.
Il existe plusieurs types de maladies du motoneurone:
- La SLA (également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig) est la forme la plus courante de la maladie. Il affecte les muscles des bras, des jambes, de la bouche et du système respiratoire. Bien que la cause ne soit pas connue dans la plupart des cas, environ 10% sont directement liées à la génétique familiale.
- La paralysie bulbaire progressive (PBP) implique le tronc cérébral et provoque de fréquents épisodes d'étouffement, des difficultés à parler, à manger et à avaler. La cause de la PBP est inconnue, mais on pense qu'elle est liée à la génétique.
- L'atrophie musculaire progressive (AMP) est un type de maladie des motoneurones qui n'affecte que les motoneurones inférieurs et provoque lentement mais progressivement une fonte musculaire (atrophie).
- La sclérose latérale primitive (PLS) est une forme rare de la maladie qui n'implique que les motoneurones inférieurs, provoquant une raideur lentement progressive. Bien que le PLS ne soit pas mortel, le PLS peut interférer avec l’activité normale et la qualité de vie d’une personne.
- L'atrophie musculaire spinale (SMA) est une forme héréditaire de maladie du motoneurone qui affecte les enfants. Elle est associée à une fonte musculaire progressive, un mauvais développement et une perte de force des muscles respiratoires.
