L'hypertrichose entraîne une croissance anormale, souvent excessive, des poils. Presque n'importe quelle partie du corps peut être affectée et dans les cas graves, tout le corps est couvert de poils épais. Il existe différentes formes de la maladie: une personne peut naître avec une hypertrichose (forme congénitale) ou la contracter plus tard dans la vie en raison d'une autre condition médicale (forme acquise). Il existe également plusieurs sous-types de la maladie qui déterminent à quoi elle ressemble et quelles options de traitement sont disponibles.
Les formes congénitales d'hypertrichose sont extrêmement rares - moins de 50 cas documentés ont été enregistrés - mais toutes les formes de la maladie ont rendu perplexe les professionnels de la santé à travers l'histoire. Des cas individuels ont été documentés dès le Moyen Âge. Plusieurs cas d'hypertrichose dans les familles ont été enregistrés dans toute l'Europe, l'Asie et l'Amérique du Nord jusqu'au XXe siècle. Au moins un cas d'hypertrichose congénitale a été diagnostiqué depuis le milieu des années 2000.
Alice Doherty, la seule personne diagnostiquée avec une hypertrichose lanugineuse congénitale aux États-Unis (crédit: Wiki Commons).
L'hypertrichose peut aller de petites plaques de croissance anormale des cheveux à une couverture complète du corps. Une personne atteinte d'hypertrichose sévère peut littéralement être couverte de la tête aux pieds par les cheveux, y compris le visage et les mains. Historiquement, l'apparence frappante caractéristique de l'hypertrichose sévère a amené les gens à qualifier la maladie de «syndrome du loup-garou».
La recherche sur l'hypertrichose est quelque peu limitée car très peu de cas ont été diagnostiqués; certaines études datent de près d'un siècle. Bien que la cause puisse être insaisissable, la technologie cosmétique, en particulier l'épilation, peut offrir un traitement même pour les formes graves de la maladie.
Symptômes
Les symptômes de l'hypertrichose dépendront de la forme et du type d'une personne. Chaque type d'hypertrichose est caractérisé par un certain type de croissance des cheveux: lanugo, vellus et terminal.
- Le lanugo est une couche de poils doux, fins et de couleur claire qui recouvre un fœtus dans l'utérus. Tous les nouveau-nés sont nés avec le lanugo et il peut se développer chez les adultes en raison de certaines conditions médicales. Ce n’est pas aussi évident visuellement que d’autres types de pousse de cheveux.
- Les cheveux Vellus sont généralement blonds, fins et poussent sur les joues et les bras / jambes des enfants avant que les cheveux terminaux épais et sombres ne poussent.
- La croissance terminale des poils est plus épaisse, plus longue et plus foncée que les autres formes et c'est le type qui pousse sur votre tête. L'androgène libéré pendant la puberté transforme les cheveux vellus en terminaux. Parmi les trois types de croissance des cheveux, le terminal est le plus visible.
Une personne peut naître avec la maladie ou l'acquérir plus tard dans la vie. Il existe trois types d'hypertrichose avec lesquels une personne peut naître.
- Hypertrichose lanugineuse congénitale: Dans cette forme de la maladie, cette fine couche de poils présente au stade du fœtus ne disparaît pas après la naissance du bébé et continue de croître.
- Hypertrichose terminale congénitale: Il s'agit de la forme caractéristique du «syndrome du loup-garou» de la maladie dans laquelle une personne éprouve une croissance anormale - et souvent aigue - des poils sur de grandes zones de son corps. Contrairement au lanugo, les cheveux sont généralement foncés et peuvent être assez épais.
- Hypertrichose névoïde: Cette forme peut également survenir plus tard dans la vie, mais est généralement présente à la naissance. C'est une forme moins grave d'hypertrichose où la croissance anormale des cheveux est limitée à des plaques isolées relativement petites. L'un des exemples les plus courants est un unibrow.
Certaines conditions médicales peuvent également entraîner une hypertrichose, notamment:
- Hypertrichose acquise: Selon la cause, cette forme peut être relativement légère ou aussi grave que les formes congénitales. Une personne atteinte d'hypertrichose acquise peut éprouver deux types de croissance des cheveux: vellus ou terminal.
- Hirsutisme: Ce type de croissance anormale des cheveux se produit lorsque l'épaisseur et les modèles de croissance des cheveux qui se produisent généralement dans le corps masculin, tels que les poils du visage, se produisent dans un corps féminin. La condition est caractérisée par la croissance de poils foncés et grossiers sur des zones spécifiques du corps telles que la lèvre supérieure (en forme de moustache), la poitrine et le dos.
En plus des quantités anormales ou des modèles de croissance des cheveux, de nombreuses personnes atteintes d'hypertrichose ont des problèmes de santé bucco-dentaire. Si vous avez la forme congénitale de la maladie, vous êtes plus susceptible d'avoir une maladie appelée hyperplasie gingivale qui provoque une gencive hypertrophiée qui peut être sujette à des saignements. Les dents des bébés nés avec une hypertrichose et une hyperplasie gingivale peuvent arriver en retard ou ne pas arriver du tout.
L’hypertrichose congénitale qui s’accompagne d’autres anomalies corporelles, comme une mauvaise santé dentaire, est parfois appelée hypertrichose universelle congénitale ou syndrome d’Ambras.
Les causes
Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi et comment les différentes formes d’hypertrichose se produisent, mais plusieurs études ont exploré la possibilité d’une cause génétique.
En 2011, une équipe de chercheurs a mis en cause un gène spécifique qui contrôle la croissance des poils au cours du développement du fœtus.Comme certains cas se sont produits au sein des familles, il semble probable que des gènes soient impliqués.
Lorsque les gens développent une forme acquise d'hypertrichose plus tard dans la vie, la cause est beaucoup plus facile à identifier. Par exemple, si une personne souffrant d'anorexie mentale devient gravement insuffisante, le corps réagit souvent à la perte de graisse corporelle isolante en faisant pousser une fine couche de lanugo pour se réchauffer.
Plusieurs problèmes de santé sont connus pour causer une croissance anormale des cheveux, notamment:
- VIH / SIDA
- Acromégalie
- Lichen simplex
- Dermatomyosite
- Syndrome POEMS
- Porphyrie cutanée tardive
- Hypothyroïdie juvénile
- Troubles de l'alimentation et malnutrition
- Cancer (le plus souvent du poumon, du côlon et du sein)
- Modification de la circulation sanguine ou augmentation de la friction cutanée sur certaines parties du corps (par exemple en portant un plâtre si vous vous cassez le bras).
Plusieurs classes de médicaments ont été associées à l'hypertrichose acquise, notamment les stéroïdes, les anticonvulsivants, les vasodilatateurs, les anti-inflammatoires et les photosensibilisateurs.
Les médicaments qui peuvent provoquer une croissance anormale des cheveux comprennent:
- Chélateurs
- Minoxidil
- Fénotérol
- Phénytoïne
- Cyclosporine
- Streptomycine
- Corticostéroïdes
- Inhibiteurs de l'EGFR
- Interféron alpha
- Méthoxypsoralène
- Hexachlorobenzène
L'hirsutisme est spécifiquement lié aux déséquilibres hormonaux androgéniques. La condition est généralement observée chez les personnes atteintes du syndrome des ovaires polykystiques (SOPK). Il peut également survenir chez les personnes souffrant de troubles surrénaliens, hypophysaires ou thyroïdiens.
La condition peut également survenir pendant les périodes de fluctuations des taux d'androgènes telles que la grossesse et la ménopause. Les modifications des taux d'hormones causées par certains médicaments, tels que les stéroïdes et les contraceptifs oraux, peuvent également conduire à l'hirsutisme.
Diagnostic
L'hypertrichose est très rare. Sur la base des cas diagnostiqués, il semble affecter les deux sexes biologiques de manière égale (à l'exception de l'hirsutisme qui ne se produit que chez les femmes).
Si les schémas anormaux de croissance des cheveux sont assez sévères et commencent dans l'enfance, il peut être assez facile de poser un diagnostic d'hypertrichose congénitale, en particulier s'il existe également des antécédents familiaux de symptômes similaires.
Dans les cas plus subtils, les médecins peuvent utiliser un microscope pour examiner des échantillons de cheveux d’une personne pour voir si les schémas de croissance excessifs et anormaux sont compatibles avec l’hypertrichose.
Dans les cas d'hypertrichose acquise qui surviennent plus tard dans la vie, il faudra peut-être plus de travail pour déterminer la cause et déterminer le traitement approprié.
Des tests sanguins peuvent être utiles pour identifier des taux de testostérone anormaux ou d'autres déséquilibres hormonaux. Si un médecin soupçonne un problème de santé sous-jacent comme une maladie thyroïdienne ou un cancer, des examens d'imagerie tels que des échographies peuvent être nécessaires. Les échographies pelviennes et transvaginales peuvent être utiles si vous recherchez des signes de SOPK, qui est une cause fréquente d'hirsutisme.
Si les médecins soupçonnent une hypertrichose de signaler une maladie héréditaire sous-jacente telle que le syndrome de Cornelia de Lange ou le syndrome de Rubinstein-Taybi, des tests génétiques peuvent être nécessaires pour rechercher des mutations spécifiques utilisées pour établir un diagnostic.
Traitement
Il n'existe pas de remède contre l'hypertrichose, mais savoir si elle est congénitale ou acquise peut aider les médecins à choisir un traitement. Si la croissance anormale des cheveux est due à une autre affection telle que le SOPK ou une maladie thyroïdienne, la prise en charge du trouble médical sous-jacent est le traitement de première intention. .
Si l'hypertrichose est causée par un médicament, l'ajustement de la dose ou l'arrêt du médicament peut suffire à résoudre la croissance des cheveux. Il peut également être possible de donner à une personne un médicament pour prévenir ou ralentir la croissance des cheveux. Des médicaments topiques appelés crèmes dépilatoires peuvent également être prescrits. Pour les personnes atteintes d'hirsutisme, les médicaments hormonaux peuvent être efficaces.
Les personnes atteintes d'hypertrichose sévère peuvent trouver difficile, accablante, coûteuse et douloureuse d'avoir une croissance anormale des cheveux régulièrement épilée, rasée, décolorée ou épilée. Même pour les personnes qui n'ont pas de pilosité anormale, ces mesures ne sont que temporaires. Ils durent généralement au plus quelques semaines.
L'épilation au laser est une option plus durable, mais nécessite généralement plus d'une session, peut être coûteuse et peut ne pas fonctionner correctement sur certains types de cheveux. L'électrolyse est le traitement approuvé par la FDA pour l'épilation définitive. Bien que la méthode élimine les poils de façon permanente, les traitements d'électrologie peuvent être douloureux et coûteux.
Les personnes atteintes d'hypertrichose généralisée peuvent avoir besoin d'utiliser plus d'une méthode d'épilation et peuvent avoir besoin de les utiliser à plusieurs reprises pour que le traitement soit efficace. Les poils sur une zone du corps peuvent ne pas être bien enlevés - ou en toute sécurité - en utilisant certaines méthodes. Certaines zones du corps peuvent également être trop sensibles pour certaines méthodes ou plus susceptibles d'être infectées.
Comme il y a eu si peu de cas d'hypertrichose diagnostiqués, la recherche sur les traitements des formes sévères de la maladie est limitée. Les personnes atteintes de formes plus douces et d'hirsutisme peuvent généralement trouver une méthode d'épilation qui convient à leurs besoins et à leurs préférences, même si cela peut prendre quelques essais et erreurs.
Faire face
Les personnes atteintes d'hypertrichose peuvent ressentir de l'anxiété, de la dépression, une faible estime de soi et une mauvaise image corporelle en raison de leur état. S'ils ont une forme qui a commencé dans l'enfance, ils peuvent avoir enduré de nombreuses années d'intimidation de la part de leurs pairs. En conséquence, les personnes atteintes d'hypertrichose peuvent se sentir insécurisées et isolées par ceux qui ne souffrent pas de la maladie (même les amis et la famille).
L'hypertrichose peut avoir un effet néfaste sur la vie sociale d'une personne. Les personnes de tout âge atteintes de la maladie, mais en particulier les enfants, peuvent résister à des activités telles que la natation ou le changement dans les vestiaires de l'école en raison de l'anxiété au sujet de leur apparence. L'anxiété peut faire en sorte que ces enfants passent à côté d'événements spéciaux avec leurs pairs à l'école et dans la communauté, comme les anniversaires et les sports d'équipe.
Les adolescents atteints d'hypertrichose sont déjà confrontés à des changements hormonaux et sociaux qui viennent avec l'âge, ils peuvent donc être plus sensibles à une faible estime de soi, à une mauvaise image corporelle et à la dépression associée à leur état.
Les jeunes atteints d'hypertrichose et leurs familles peuvent bénéficier de ressources médicales, sociales et de santé mentale. Les groupes de soutien, la thérapie et les médicaments antidépresseurs peuvent être très utiles pour les personnes atteintes de toute forme d'hypertrichose si elles trouvent l'expérience de vivre avec la maladie pénible, mais peuvent être particulièrement importantes pour aider les enfants et les jeunes adultes à acquérir des compétences d'adaptation qu'ils peuvent utiliser tout au long de leur vie. .
Un mot de Verywell
L'hypertrichose est une maladie rare qui provoque une croissance anormale, parfois excessive, des poils sur tout le corps. Les personnes peuvent naître avec la maladie ou la développer plus tard dans la vie en raison d'un trouble médical ou de certains médicaments. On comprend mal comment et pourquoi la maladie se développe, car il n'y a eu qu'une cinquantaine de cas documentés depuis le Moyen Âge. Étant donné que le trouble peut survenir dans les familles, la génétique joue probablement un rôle dans certaines formes d'hypertrichose.
Il n'y a pas de remède pour la maladie, mais selon la cause, il existe différentes façons de la gérer. Le traitement de première intention consiste à déterminer s'il existe une cause médicale sous-jacente à la croissance anormale des cheveux, comme le SOPK ou un médicament. S'attaquer à ces causes en traitant le trouble ou en changeant de médicaments est généralement suffisant pour résoudre la croissance des cheveux dans ces cas. Pour les personnes nées avec une hypertrichose, en particulier des formes sévères, il n’existe généralement pas de traitement ponctuel. Certaines personnes atteintes de la maladie choisissent d'éliminer régulièrement les poils en excès par rasage ou épilation, et d'autres utilisent des méthodes permanentes comme l'électrolyse. Bien que les résultats de ces méthodes durent plus longtemps, ils peuvent être douloureux et coûteux.
Le soutien émotionnel, en particulier pour les enfants atteints de la maladie, est très important car les personnes atteintes d'hypertrichose peuvent souffrir de dépression et d'anxiété en raison de leur état. Les groupes de soutien, la thérapie et les médicaments peuvent aider les personnes atteintes d'hypertrichose à faire face aux défis de vivre avec la maladie.
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