Déficit en immunoglobuline A

Le déficit en immunoglobuline A (IgA) est l'immunodéficience primaire la plus courante. Elle se caractérise par des taux très faibles ou absents d'IgA dans la circulation sanguine. Cela peut entraîner des infections fréquentes qui touchent les muqueuses, telles que les oreilles, les sinus, les poumons et le tractus gastro-intestinal.

Les personnes présentant un déficit en IgA courent un risque accru d'autres affections, notamment certaines maladies auto-immunes, les maladies gastro-intestinales (GI), les maladies allergiques et l'aggravation des formes d'immunodéficience.

Qu'est-ce que l'IgA?

L'IgA est l'anticorps le plus abondant produit par l'organisme. Il est présent dans la circulation sanguine et il est sécrété à la surface des muqueuses.

Le rôle le plus important des IgA est de se protéger contre les infections causées par les nombreuses bactéries présentes sur les muqueuses.

Qu'est-ce que la carence en IgA?

Des valeurs d'IgA légèrement faibles ne sont pas compatibles avec un déficit en IgA.

Pour un diagnostic de déficit en IgA, une personne doit avoir:

• Absence totale ou valeurs extrêmement faibles d'IgA mesurées dans le sang
• Niveaux normaux d'IgG et d'IgM

On pense que le déficit en IgA est héréditaire dans environ 20% des nouveaux cas, et la cause de ce déficit n'est pas connue dans la plupart des cas.

Quels sont les symptômes d'une carence en IgA?

On ne comprend pas pourquoi certaines personnes ont de nombreuses complications de cette carence en anticorps et d'autres n'ont aucun effet. La plupart des personnes qui ont un déficit en IgA ne connaissent aucune augmentation des infections. Certaines personnes présentant un déficit en IgA, mais pas toutes, courent un risque accru d'infections qui touchent les muqueuses,

Les effets cliniques peuvent inclure une augmentation de:

• Sinusite
• Infections de l'oreille moyenne (otite moyenne)
• Infections pulmonaires, y compris la pneumonie
• Infections du tractus gastro-intestinal, telles que la giardiase

Conditions gastro-intestinales

Le déficit en IgA est également associé à d'autres maladies gastro-intestinales, notamment la maladie cœliaque et la colite ulcéreuse.

La maladie cœliaque est le plus souvent diagnostiquée par la présence d'anticorps IgA contre certaines protéines dans le tractus gastro-intestinal - mais cela ne se trouve pas chez une personne qui a à la fois la maladie cœliaque et un déficit en IgA. Au lieu de cela, on s'attend à ce que des anticorps IgG dirigés contre ces mêmes protéines soient présents chez une personne atteinte de la maladie cœliaque.

Si vous souffrez d'une maladie cœliaque possible, vous pourriez également passer un test pour rechercher une carence en IgA. Cela peut aider à déterminer si un test normal pour la maladie cœliaque pourrait effectivement être un résultat faux négatif en raison d'un déficit en IgA.

Transfusion sanguine

Certaines personnes présentant un déficit sévère en IgA fabriquent en fait des anticorps allergiques (IgE) contre les anticorps IgA. Les transfusions sanguines contiennent généralement des anticorps IgA, de sorte qu'une allergie grave aux IgA pourrait augmenter le risque d'anaphylaxie à la suite de transfusions sanguines.

Si une transfusion sanguine d'urgence est nécessaire, un produit sanguin contenant peu d'anticorps IgA peut être utilisé pour minimiser le risque d'anaphylaxie. Par conséquent, si vous avez un déficit sévère en IgA, il peut vous être conseillé de porter un bracelet d'alerte médicale pour garantir une transfusion sanguine plus sûre si vous en avez besoin.

Comorbidités

Un déficit en IgA est associé à un risque accru de comorbidités. Celles-ci comprennent diverses maladies auto-immunes, y compris certaines maladies du sang (comme le PTI), la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la maladie de Graves. Ces maladies surviennent chez environ 20 à 30% des personnes présentant un déficit en IgA.

Complications

Les cancers gastro-intestinaux et les lymphomes peuvent survenir à des taux plus élevés chez les personnes atteintes de troubles gastro-intestinaux associés à un déficit en IgA.

On pense que ces cancers sont dus à une inflammation accrue du tractus gastro-intestinal et qu'ils ne sont pas augmentés si les personnes sont asymptomatiques ou ne présentent pas de manifestations gastro-intestinales de déficit en IgA.

Certaines personnes présentant un déficit en IgA peuvent évoluer vers une aggravation de formes d'immunodéficience, telles que l'immunodéficience variable commune (DICV).

Quel est le traitement de la carence en IgA?

Le traitement principal du déficit en IgA est le traitement des infections ou des maladies associées qui peuvent survenir. Si vous avez un déficit en IgA et des infections récurrentes, vous devez être traité plus tôt et plus intensément qu'une personne sans déficit en IgA. Cela peut inclure un traitement avec des antibiotiques pour les infections bactériennes.

Vous devez être vacciné contre les infections courantes, comme le vaccin contre la grippe saisonnière et le vaccin antipneumococcique. Et vous devez éviter les vaccins vivants si vous avez une carence sévère en IgA.

Si vous avez un déficit en IgA, votre médecin vous surveillera pour détecter les signes de maladies auto-immunes, de maladies gastro-intestinales, d'allergies et d'aggravation de l'immunodéficience.

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