Qu'est-ce que la myosite juvénile?

La myosite juvénile (JM) affecte les moins de 18 ans. La JM est connue pour provoquer une inflammation musculaire et des éruptions cutanées. Ces symptômes sont le résultat d'une inflammation et d'un gonflement continus des vaisseaux sanguins sous la peau et dans les muscles.

Voici ce que vous devez savoir sur la myosite juvénile, y compris les causes possibles, les types, les signes et symptômes, le diagnostic et le traitement.

Types de myosite juvénile

La forme la plus courante de JM est la dermatomyosite juvénile (JDM). La polymyosite juvénile (JPM) peut également survenir chez les enfants, mais elle est beaucoup plus rare. La myosite aiguë bénigne de l'enfant, également appelée myosite virale, peut également affecter les enfants.

La myosite juvénile touche 2 à 4 enfants sur un million, selon la Myositis Foundation, les filles étant plus souvent touchées que les garçons.

La dermatomyosite juvénile est caractérisée par une inflammation des muscles proximaux entraînant une faiblesse. Cela peut également affecter les vaisseaux sanguins. La maladie affecte trois enfants sur un million chaque année. La plupart des cas infantiles commencent vers l'âge de cinq à dix ans et les filles sont touchées deux fois plus souvent que les garçons.

La polymyosite juvénile est également caractérisée par une inflammation des muscles proximaux entraînant une faiblesse. Il peut affecter plusieurs systèmes corporels, y compris le tube digestif, le cœur et les poumons. JPM est rare, représentant moins de 5% des incidences de JM. Il se développe généralement dans la petite enfance et est plus fréquent chez les filles.

La myosite aiguë bénigne de l'enfant touche généralement les enfants d'âge scolaire avec une incidence de 2,6 cas pour 100 000 enfants. Elle est souvent observée chez les enfants qui se remettent de la grippe ou d'une autre infection respiratoire. Les médecins ne savent pas si les symptômes musculaires sont causés par le virus ou par la réaction du système immunitaire du corps au virus.

Symptômes de la myosite juvénile

Les symptômes varient selon le type de myosite juvénile.

Dermatomyosite juvénile

Au début, JDM peut provoquer certains ou tous les symptômes suivants:

• Fièvre
• Se fatiguer facilement
• Manque de motivation
• Diminution du type ou du nombre d'activités physiques
• Perte d'appétit et perte de poids
• Étouffement en mangeant ou en buvant
• Douleurs musculaires pendant et après une activité normale
• Tendresse musculaire
• Difficulté à se lever d'une position assise
• Difficulté à faire des activités quotidiennes telles que se brosser les cheveux

Au moment où le parent emmène son enfant voir le pédiatre, l'enfant a déjà développé une éruption cutanée et une faiblesse musculaire. La douleur et la faiblesse musculaires commencent généralement lentement.

L'éruption cutanée survient quelques semaines après le début des symptômes musculaires. Un pédiatre peut ne pas reconnaître la maladie à un stade précoce. En fait, l'enfant pourrait avoir des symptômes pendant des mois avant qu'un diagnostic ne soit posé.

Les symptômes d'éruption cutanée et de faiblesse musculaire résultent d'une inflammation des vaisseaux sanguins des petits vaisseaux sanguins. Le tube digestif peut également être affecté.

Les symptômes de JDM peuvent être légers à potentiellement mortels. Il y a des moments où un enfant peut éprouver une rémission - une période de symptômes légers ou inexistants. Les symptômes graves de la JDM comprennent des douleurs et raideurs articulaires, des contractures, des ulcères et des dépôts de calcium.

Démangeaison de la peau

Les éruptions cutanées apparaîtront lentement. Un parent peut les remarquer sur les paupières ou les joues de leur enfant. Les paupières semblent gonflées; ce symptôme peut entraîner un diagnostic erroné des allergies.

Des plaques rouges de peau sèche apparaissent sur les jointures et sur les coudes et les genoux. Ce type d'éruption cutanée peut être diagnostiqué à tort comme de l'eczéma. L'éruption cutanée est photosensible et extrêmement irritante.

Faiblesse et douleur musculaires

Les muscles les plus couramment affectés par le JDM sont ceux autour du cou, des épaules, des hanches, du ventre et du haut des jambes. Les muscles deviennent progressivement faibles et douloureux.

Les mouvements courants, comme monter les escaliers, deviennent plus difficiles et votre enfant peut se plaindre de ses douleurs musculaires. Votre enfant peut également avoir moins d'énergie.

Dans les cas graves de JDM, les muscles responsables de la respiration et de la déglutition peuvent être affectés. Cela signifie qu'un enfant peut s'étouffer en mangeant ou devenir facilement essoufflé. JDM peut également rendre la voix rauque.

Appelez immédiatement le médecin de votre enfant si vous remarquez l’un de ces symptômes graves.

Douleurs et raideurs articulaires

Votre enfant peut se plaindre d'articulations rouges, douloureuses, raides et douloureuses. Ce type d’inflammation peut être géré par un traitement et ne cause généralement pas de lésions articulaires graves.

Contractures

Une contracture est une affection qui provoque un raccourcissement et un durcissement des articulations, des muscles, des tendons et / ou d'autres problèmes, provoquant souvent une déformation. Cela peut se produire avec JDM au début et pendant le traitement.

Lorsque les muscles guérissent, des cicatrices peuvent survenir, mais des exercices d'étirement dans le cadre d'un programme de physiothérapie peuvent aider à réduire le risque de contractures.

Les ulcères

Des ulcères cutanés et gastro-intestinaux peuvent se développer dans le JDM, mais ils ne surviennent pas très souvent. Ils sont causés par la dégradation des tissus entourant les vaisseaux sanguins lorsqu'il n'y a pas assez de circulation vers les tissus.

Si votre enfant développe un ulcère cutané, quelle que soit sa petite taille, parlez-en immédiatement à son médecin. Des douleurs abdominales sévères ou des selles sanglantes doivent également être signalées immédiatement.

Dépôts de calcium

Certains enfants auront JDM peuvent développer des dépôts de calcium - également appelés nodules de calcium - sous leur peau et dans leurs muscles. Celles-ci varient en taille et ressemblent à de petits cailloux fermes sous la peau.

Ces nodules peuvent causer des problèmes de mouvement musculaire ou percer la peau et s'écouler. Contactez le médecin de votre enfant si un nodule devient douloureux ou commence à s'écouler.

Polymyosite juvénile

JPM caractérisé par une inflammation, une sensibilité et une faiblesse musculaires chroniques qui impliquent les muscles squelettiques - les muscles attachés aux os par des tendons et qui produisent le mouvement des parties du corps.

JPM affecte les deux côtés du corps et peut rendre les mouvements les plus simples, comme sortir d'une voiture, plus difficiles. Parfois, les muscles distaux sont affectés par la JPM - ce sont les muscles les plus éloignés de la poitrine et de l'abdomen et comprennent les avant-bras, les mains, les jambes et les pieds.

Les symptômes plus graves de JPM comprennent:

• Essoufflement
• Des problèmes de déglutition
• Changements de voix
• Dépôts de calcium dans les muscles
• Les fièvres
• Perte de poids
• Douleurs et raideurs articulaires
• Fatigue chronique
• Arythmies cardiaques (rythmes cardiaques anormaux)

Myosite infantile aiguë bénigne

Également appelée myosite virale, la myosite aiguë bénigne de l'enfant est une affection d'apparition soudaine légère et limitée qui provoque des douleurs aux membres inférieurs pendant ou après une maladie virale. Les symptômes comprennent une démarche sur la pointe des pieds, des douleurs musculaires ou un refus de marcher (en raison de la douleur) et des douleurs aux extrémités basses qui disparaissent en quelques jours.

Les causes

Les causes de la myosite chez les enfants sont similaires à celles des adultes. Mais quel que soit le type de myosite d'un enfant, il se produit quelque chose qui pousse le système immunitaire à attaquer son propre tissu musculaire sain.

Les événements qui déclenchent cette réponse du système immunitaire comprennent les infections, les conditions inflammatoires, les médicaments, les blessures et une condition appelée rhabdomyolyse.

Les infections

Les virus, tels que la grippe et le rhume, sont depuis longtemps liés à la myosite.

Médicaments

De nombreux médicaments différents peuvent provoquer une inflammation et des dommages musculaires temporaires. Bien que cela soit beaucoup plus rare chez les enfants - en raison des médicaments qui causent une inflammation et des lésions musculaires ne sont généralement pas prescrits aux enfants - les médicaments les plus courants qui peuvent causer la myosite sont des médicaments hypocholestérolémiants appelés statines.

La myosite peut survenir juste après le début d'un nouveau médicament ou après avoir pris le médicament pendant des mois ou des années. Cela peut également survenir à la suite d'une interaction entre deux médicaments. La myosite sévère causée par les médicaments est rare.

Blessure

Parfois, un exercice vigoureux peut entraîner des douleurs musculaires et une faiblesse qui peuvent durer des heures ou des jours. L'inflammation est généralement le coupable. Les symptômes de myosite après une blessure ou un exercice ont tendance à disparaître rapidement avec le repos et le temps.

Rhabdomyolyse

Cette condition est connue pour provoquer une dégradation rapide des muscles, entraînant des douleurs musculaires, une faiblesse et une inflammation. Des cas de myosite infantile associée à une rhabdomyolyse ont été signalés, mais ces cas sont rares.

Diagnostic

Le diagnostic de myosite infantile est posé de la même manière qu'un diagnostic chez l'adulte, en commençant par des antécédents médicaux et un examen physique.

Antécédents médicaux

Le médecin de votre enfant posera des questions sur l’état de santé général de l’enfant, y compris ses antécédents médicaux et familiaux. Le médecin de l’enfant peut demander à l’enfant de décrire ses symptômes, y compris les emplacements exacts de la faiblesse et de la douleur, et depuis combien de temps ceux-ci persistent.

Le pédiatre peut également vouloir savoir si des choses spécifiques - comme la nourriture, l'activité et la météo - améliorent ou empirent les symptômes, ou si l'enfant avait une infection ou une maladie au moment où les symptômes ont commencé.

Examen physique

Le médecin pédiatrique examinera la peau de l’enfant et vérifiera sa force musculaire. Ils voudront savoir si certaines activités sont difficiles à cause d'une faiblesse musculaire. Cela comprendrait des activités comme monter des marches et lever les bras au-dessus de la tête.

Test et imagerie

En plus des antécédents médicaux et de l’examen physique, le médecin de l’enfant peut demander des tests, notamment:

Analyses sanguines: les analyses sanguines peuvent rechercher certaines enzymes musculaires dans le sang à partir de tissus musculaires enflammés, ainsi que des anticorps spécifiques qui contribuent à l'inflammation et à la faiblesse musculaires.

Imagerie: L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut détecter rapidement les niveaux d'inflammation dans le muscle et localiser l'endroit où l'inflammation se produit. Un électromyogramme (EMG) peut être effectué pour rechercher des lésions nerveuses ou musculaires. Une autre modalité importante est un FDG PET CT, qui utilise des techniques d'imagerie nucléaire.

Biopsies musculaires et cutanées: Une biopsie est le moyen le plus efficace de diagnostiquer tous les types de myosite. Lorsque le muscle ou le tissu cutané affecté par la myosite est examiné au microscope, des cellules inflammatoires sont observées entourant et endommageant les minuscules vaisseaux sanguins de la peau ou des muscles.

Autres tests de diagnostic: D'autres tests peuvent être effectués pour confirmer un diagnostic de myosite ou pour régler d'autres conditions qui peuvent avoir des symptômes similaires.

Traitement

Il n'y a pas de remède pour JM, mais la condition est traitable. Les traitements peuvent réduire ou éliminer les symptômes et aider votre enfant à mener une vie active et saine. Et la recherche sur le suivi à l'âge adulte révèle que les personnes diagnostiquées avec la JM ont généralement des résultats favorables, même dans les cas où des dommages liés à la maladie se sont produits.

Les objectifs du traitement de la JM sont de réduire l'inflammation et les dommages musculaires, de maintenir et d'améliorer la force musculaire, de gérer la douleur et de contrôler les autres symptômes de la maladie.

Un autre objectif est d'aider votre enfant à apprendre à vivre avec JM. Le médecin traitant de votre enfant travaillera avec votre famille pour trouver le meilleur plan pour votre enfant. Le traitement comprendra des médicaments, de la physiothérapie et de l'éducation.

Des médicaments

Certains médicaments courants pour traiter la JM comprennent:

Corticostéroïdes: ces médicaments sont le traitement de première intention de la myosite et ils agissent en ralentissant la réponse auto-immune du corps, ce qui se traduit par une réduction de l’inflammation et de la douleur et une amélioration de la force musculaire. Les stéroïdes peuvent être administrés par voie orale, par injection ou par voie intraveineuse (directement dans une veine). La posologie et la durée du traitement dépendent de la gravité des symptômes.

Immunosuppresseurs: Les médicaments immunosuppresseurs, tels que le méthotrexate, l'azathioprine et la cyclosporine, agissent pour calmer le système immunitaire. Ils peuvent être administrés seuls ou avec l'hydroxychloroquine (un médicament antipaludique) et le mycophénolate mofétil.

Immunoglobuline intraveineuse (IVIG): le traitement par IgIV peut ralentir la réponse auto-immune du corps et bloquer les anticorps nocifs responsables de l’inflammation qui attaque les muscles et la peau.

Autres médicaments: Un autre médicament utilisé pour traiter la JM comprend un médicament biologique anti-TNF, le rituximab.

Thérapie physique

La physiothérapie et l'activité physique sont importantes pour les enfants atteints de JM. Ils peuvent aider un enfant à maintenir et à augmenter sa force musculaire et sa flexibilité.

Éducation

L’éducation de la famille sur la JM peut inclure des conseils sur l’utilisation d’un écran solaire pour prévenir les irritations et les dommages à la peau de l’enfant et des moyens de garder votre enfant actif à la maison et à l’école. Et parce que la JM peut affecter la mastication et la déglutition, des discussions avec une diététiste au sujet d'une alimentation saine et sûre sont également vitales.

Traiter la myosite infantile aiguë bénigne

Pour la myosite aiguë bénigne de l'enfant, des médicaments peuvent être administrés pour gérer les douleurs musculaires. Cependant, aucun autre traitement n'est nécessaire pour la myosite car les symptômes s'amélioreront en quelques jours.

Appelez le médecin de votre enfant si la faiblesse et la douleur persistent, si l'éruption cutanée persiste ou si vous voyez des bosses musculaires. Vous devez consulter immédiatement un médecin si votre enfant a de la fièvre accompagnée de douleurs et de faiblesse musculaires, des muscles chauds, enflés et raides, de fortes douleurs aux jambes ou des problèmes persistants de marche.

Heureusement, pour la plupart des enfants atteints de myosite virale, les résultats ont tendance à être bons et ils recommencent à marcher et à jouer normalement en quelques jours.

Faire face

Les enfants atteints de JM peuvent vivre la vie aussi normalement que possible. Ils peuvent aller à l'école, faire du sport et participer à des activités familiales. L'exercice ne nuira pas à votre enfant et il n'y a aucune limitation sur les activités tant que ces activités sont sécuritaires.En fait, être actif peut aider à augmenter la force et l'endurance musculaires et à augmenter les niveaux d'énergie de l'enfant.

Les rayons ultraviolets du soleil peuvent déclencher des poussées de symptômes, vous voudrez peut-être limiter l'exposition de votre enfant au soleil. Vous devez appliquer un écran solaire sur la peau de votre enfant et lui faire porter des vêtements de protection à l’extérieur.

Il n'y a pas de régime alimentaire spécifique qu'un enfant atteint de JM devrait suivre ou d'aliments spécifiques susceptibles d'aggraver les symptômes. Votre enfant peut suivre une alimentation saine et standard.

Un mot de Verywell

La myosite juvénile est traitable et il est très possible qu'un enfant puisse entrer en rémission de la JM. Cependant, certains enfants peuvent présenter une maladie plus active et des symptômes plus graves qui peuvent ne pas répondre rapidement aux médicaments. Il n'y a aucun moyen de savoir comment votre enfant réagira aux traitements et combien de temps il faudra pour trouver un traitement qui fonctionne.

Le plus important est que votre enfant prenne tous ses médicaments et effectue une thérapie physique. Et pour la plupart des enfants - même ceux qui sont confrontés à de plus grands défis - ils grandiront pour mener une vie pleine et active.