Symptômes de la sclérodermie

La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique du tissu conjonctif qui provoque un durcissement et un resserrement de la peau. (Sclérodermie signifie «peau dure» en grec). La maladie peut être localisée avec des symptômes tous liés à la peau ou elle peut être systémique et le durcissement peut se produire dans les tissus conjonctifs du corps.

Presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie développent des plaques de peau épaisse et durcie. La région dépendra du type de sclérodermie mais elle comprend souvent les mains, les bras et / ou le visage, et parfois le torse et les jambes. Au fur et à mesure que la peau se resserre, les mouvements peuvent devenir restreints et des douleurs articulaires et musculaires peuvent survenir.

La forme systémique, également appelée sclérose systémique (SCS), provoque également fréquemment une décoloration de la peau, des mains enflées, un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans les mains et les pieds en réponse à des taches rouges et froides sur le visage dues à un gonflement des vaisseaux sanguins, des dépôts de calcium sous la peau, et les brûlures d'estomac et autres problèmes gastro-intestinaux. De plus, les poumons, le cœur ou les reins peuvent être affectés et cesser de fonctionner efficacement, ce qui peut entraîner des symptômes et des complications graves, tels que l'essoufflement et des rythmes cardiaques irréguliers (arythmies).

Les traitements varient considérablement en fonction du type de sclérodermie et des symptômes, mais peuvent inclure des médicaments topiques et / ou oraux et une thérapie physique sous les soins et la surveillance d'un médecin, tel qu'un rhumatologue (un spécialiste des maladies auto-immunes et inflammatoires).

Verywell / Emily Roberts

Les types

Les deux principales catégories de sclérodermie sont la sclérodermie localisée, qui affecte la peau et parfois les muscles ou les articulations sous-jacents, et la sclérodermie systémique, qui implique des vaisseaux sanguins et des organes internes dans tout le corps.

La sclérodermie localisée affecte principalement les enfants et est moins grave que la sclérodermie systémique, qui est plus fréquente chez les adultes. Les causes de la sclérodermie sont encore inconnues, mais on pense qu'elle est liée à une accumulation de collagène (une protéine du tissu conjonctif) dans la peau et à une réponse anormale du système immunitaire.

Une sclérodermie localisée peut apparaître en un seul endroit ou en plusieurs plaques ou régions de la peau. Il comporte deux sous-types principaux:

• Sclérodermie linéaire: les lésions ressemblent à des lignes droites ou à des stries
• Morphée: des taches ovales rougeâtres se forment

Symptômes courants de la sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée est une maladie rare. La sclérodermie linéaire implique généralement à la fois la surface et les couches plus profondes de la peau, mais la morphée n'a pas tendance à dépasser les couches superficielles de l'épiderme et du derme.

Sclérodermie linéaire

La sclérodermie linéaire se forme en lignes à mesure qu'elle durcit. Il se produit souvent sur un côté du corps et peut apparaître comme une ligne le long d'un bras ou d'une jambe, ou parfois la tête. En se propageant aux couches cutanées plus profondes, il peut également impliquer les muscles et les os. La sclérodermie linéaire survient généralement chez les enfants.

Les symptômes courants de la sclérodermie linéaire comprennent:

• Lignes ou stries de peau durcie et cireuse sur le tronc et les membres ou le visage et le cuir chevelu
• Décoloration de la peau qui peut apparaître plus claire ou plus foncée
• Étanchéité des joints

Morphée

Morphea scleroderma, la forme la plus courante de sclérodermie localisée, se forme le plus souvent sur l'abdomen et le dos. Il peut aussi parfois se développer sur le visage, les bras et les jambes.

La morphée peut être limitée à une à quatre petites plaques (morphée en plaque) ou dans certains cas, elle peut se propager sur de grandes zones du corps (morphée généralisée). La morphée survient le plus souvent chez les adultes âgés de 20 à 50 ans, mais elle peut également survenir chez les enfants.

Les symptômes courants comprennent:

• Taches de peau rougeâtre qui s'épaississent en zones fermes de forme ovale sur l'abdomen, la poitrine ou le dos
• La peau devient cireuse et brillante en se resserrant
• Le centre des patchs peut être ivoire ou jaune avec des bordures violettes
• Prurit (démangeaisons cutanées)

La morphée a tendance à être ovale et rougeâtre, mais les taches cireuses peuvent varier en couleur, en nuance (claire ou sombre), en taille et en forme. Les patchs peuvent grossir ou rétrécir, et ils peuvent disparaître spontanément.

La sclérodermie localisée disparaît généralement avec le temps, mais elle peut laisser une décoloration de la peau même après sa résolution. La sclérodermie linéaire dure généralement de deux à cinq ans et les lésions morphées durent en moyenne de trois à cinq ans.

Symptômes courants de la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique peut affecter les tissus conjonctifs dans de nombreuses parties du corps. Les deux principaux sous-types sont la sclérodermie limitée, qui progresse lentement sur une période de plusieurs années, et la sclérodermie diffuse, qui couvre plus de surface cutanée et progresse rapidement vers de multiples organes et systèmes.

Sclérodermie limitée

La sclérodermie limitée est également appelée sclérose systémique cutanée limitée ou syndrome CREST, un acronyme pour ses affections et symptômes courants.

CRÊTE

Les personnes atteintes de sclérodermie limitée peuvent présenter deux ou plusieurs caractéristiques communes de CREST:

• Calcinose, qui sont des dépôts de calcium dans la peau
• Phénomène de Raynaud, un spasme des vaisseaux sanguins en réponse au froid, au stress ou aux troubles émotionnels qui peuvent diminuer le flux sanguin dans les doigts ou les orteils
• Dysfonction œsophagienne, c'est-à-dire lorsque les muscles lisses qui tapissent l'œsophage perdent leur mouvement et leur fonction normaux
• Sclérodactylie, un épaississement et un resserrement de la peau des doigts et des mains
• Télangiectasie, un gonflement des capillaires (petits vaisseaux sanguins) près de la surface de la peau sur le visage et les mains qui provoque des taches rouges

Les symptômes cutanés courants de la sclérodermie limitée / CREST comprennent:

• Les doigts ou les orteils deviennent bleus et / ou blancs lorsqu'ils sont froids, puis deviennent rouge vif lorsqu'ils sont réchauffés
• Gonflement et apparence des doigts en forme de saucisse
• Épaississement de la peau sur le visage, les bras et les jambes
• Petites bosses dures dans ou sous la peau (calcinose)
• Les doigts se courbent en raison du resserrement de la peau
• L'amplitude des mouvements des doigts est réduite
• Apparence cireuse du visage en forme de masque
• De minuscules taches rouges sur les mains et le visage
• Sécheresse cutanée anormale

Selon l'American Scleroderma Foundation, environ 95% des cas de sclérodermie systémique commencent par le phénomène de Raynaud. Dans la sclérodermie limitée, le phénomène de Raynaud survient souvent plusieurs années avant l'épaississement de la peau.

Les premiers symptômes d'une sclérodermie limitée impliquent une sensibilité et / ou un gonflement des doigts ou des orteils. Le gonflement des mains peut être particulièrement prononcé le matin en raison d'une inactivité musculaire pendant les heures de sommeil. Les doigts peuvent ressembler à des saucisses, ce qui rend difficile de fermer la main en un poing. Les symptômes peuvent s'atténuer au fil de la journée.

Les problèmes gastro-intestinaux touchent jusqu'à 90% des personnes atteintes de sclérodermie systémique. L'œsophage est l'organe le plus fréquemment touché, affectant 67% des personnes atteintes de sclérodermie systémique. Les symptômes sont dus à des modifications structurelles et fonctionnelles de l'œsophage qui peuvent survenir sclérodermie limitée ou diffuse

Les symptômes œsophagiens courants comprennent:

• Brûlures d'estomac (sensation de brûlure derrière le sternum)
• Difficulté ou douleur lors de la déglutition
• Régurgitation
• Enrouement
• Ulcères de la bouche
• Goût acide dans la bouche

Le symptôme le plus courant est les brûlures d'estomac. Cela est dû à une irritation de l'œsophage par reflux acide (acide gastrique sauvegardant ou reflux de l'œsophage).

Parfois, un excès de collagène s'accumule dans le tissu entre les sacs aériens des poumons chez les personnes atteintes de sclérodermie limitée, ce qui rend le tissu pulmonaire plus rigide et moins capable de fonctionner correctement. Si les poumons sont affectés, les symptômes supplémentaires courants comprennent:

• Toux persistante
• Essoufflement

Sclérodermie diffuse

Le phénomène de Raynaud survient souvent simultanément ou juste avant l'épaississement de la peau chez les personnes atteintes de sclérodermie diffuse. La sclérodermie diffuse peut toucher le cœur, les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal et les systèmes nerveux central et périphérique.

Les symptômes courants de la sclérodermie diffuse comprennent:

• Gonflement et apparence des doigts en forme de saucisse
• Épaississement de la peau sur de grandes zones du torse, des mains, des bras et des jambes
• Apparence cireuse du visage en forme de masque
• CRÊTE
• Assombrissement de la peau ou aspect sel et poivre
• Amincissement des lèvres et sillonnement autour de la bouche
• Douleurs et / ou raideurs musculaires et articulaires
• Bruit de grille avec mouvement des articulations
• Perte de poids
• Fatigue
• Brûlures d'estomac
• Gastroparésie (sensation de nausée, de plénitude ou de ballonnements due à la rétention d'aliments dans l'estomac)
• Crampes et / ou diarrhée
• Une toux chronique
• Essoufflement

Des douleurs musculaires et articulaires peuvent également survenir le long des tendons et dans les muscles des bras et des jambes. Cela peut s'aggraver avec le mouvement des chevilles, des poignets, des genoux ou des coudes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une perte et une faiblesse musculaires peuvent se développer avec un gonflement, une chaleur et une sensibilité autour des articulations et des muscles.

Souvent, les personnes atteintes de sclérodermie diffuse ressentent un bruit de grincement lorsqu'elles essaient de bouger les articulations enflammées, en particulier les articulations au niveau et en dessous des genoux.

Dans le tractus gastro-intestinal inférieur, la sclérodermie diffuse peut parfois ralentir le mouvement des aliments et réduire l'absorption des aliments.

Dans les deux types de sclérodermie systémique, des bosses de calcinose peuvent traverser la peau et laisser s'échapper une substance blanche. Les coupures ouvertes peuvent alors être infectées.

Symptômes rares

Il existe de rares sous-types de sclérodermie localisée qui peuvent parfois être des affections plus graves. Ces types incluent:

• La morphée sous-cutanée affecte les tissus plus profonds et peut s'étendre profondément dans les muscles.
• La morphée bulleuse provoque des bosses en forme de cloques ou des zones d'érosion dans la région de la morphée.
• La morphée généralisée peut également limiter la fonction articulaire en raison de ses plus grandes zones de couverture. Dans de rares cas, les plus grosses lésions peuvent fusionner ensemble, couvrant tout le corps.
• Le coup de sabre est une forme rare de sclérodermie linéaire qui touche la tête, en particulier le front. Les lésions forment des rainures déprimées qui ressemblent à une blessure à l'épée ou au coup de sabre. Si c'est sur le cuir chevelu, une perte de cheveux peut survenir. Dans de rares cas, le coup de sabre peut provoquer des anomalies dans la croissance des os du visage et, contrairement à d'autres formes de sclérodermie limitée, il peut réapparaître plusieurs années après la disparition.

Certaines personnes atteintes de sclérodermie systémique présentent des symptômes supplémentaires qui peuvent ou non sembler liés à la maladie. Cela peut inclure:

• Névralgie du trijumeau (épisodes soudains de douleur faciale sévère)
• Mouvement oculaire limité
• Fatigue sévère et dépression

Complications

La sclérodermie peut entraîner de nombreuses complications allant de légères à potentiellement mortelles. Ceux-ci surviennent généralement lorsque le trouble n'a pas été traité ou lorsque le traitement n'a pas réussi à traiter les symptômes de manière adéquate.

Complications de la sclérodermie localisée

Les complications de la sclérodermie localisée comprennent:

• Douleurs articulaires: environ 10% à 20% des personnes atteintes de sclérodermie localisée développent des douleurs dans les articulations touchées.
• Ralentissement de la croissance d'un bras ou d'une jambe: la sclérodermie linéaire qui s'étend aux muscles et aux tendons peut parfois arrêter ou ralentir la croissance du membre affecté chez les enfants.
• Arthrite inflammatoire et arthrite juvénile idiopathique (AJI) concomitantes: lorsque la sclérodermie localisée et l'arthrite surviennent ensemble, les lésions peuvent recouvrir les articulations arthritiques et l'arthrite peut être moins sensible ou insensible aux traitements.

Complications de la sclérodermie systémique

Les complications de la sclérodermie systémique sont le plus souvent liées à la sclérodermie diffuse et peuvent impliquer de nombreux organes et systèmes corporels. Les complications peuvent inclure:

• Ulcères sur les doigts et les orteils: Le phénomène de Raynaud sévère peut obstruer le flux sanguin vers les doigts et les orteils, provoquant des ulcères qui peuvent être difficiles à guérir. Le bout des doigts peut être endommagé de façon permanente.
• Gangrène: Dans les cas extrêmes, des vaisseaux sanguins anormaux ou rétrécis associés à une maladie de Raynaud sévère peuvent entraîner une gangrène et peuvent nécessiter une amputation.
• Incontinence: un affaiblissement des muscles causé par une diminution de l'apport sanguin aux nerfs peut entraîner une gêne gastro-intestinale et une incontinence urinaire ou fécale.
• Lésions pulmonaires: Les problèmes respiratoires dus à l'hypertension pulmonaire et à la cicatrisation du tissu conjonctif dans les poumons peuvent entraîner une maladie pulmonaire et potentiellement une insuffisance cardiaque.
• Problèmes cardiaques: la cicatrisation du tissu cardiaque et le rétrécissement des vaisseaux sanguins peuvent entraîner des rythmes cardiaques anormaux et, dans de rares cas, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite).
• Lésions rénales: une restriction du flux sanguin vers les reins peut entraîner une crise rénale sclérodermique. Si elle n'est pas traitée, cette condition peut entraîner une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale.
• Problèmes dentaires: un resserrement sévère de la peau du visage peut rendre difficile l'ouverture de la bouche suffisamment large pour se brosser les dents. De plus, le reflux acide peut détruire l'émail des dents et les modifications du tissu gingival dues à la sclérodermie peuvent entraîner le desserrage ou la chute des dents.
• Sécheresse des yeux et de la bouche: la sclérodermie diffuse peut provoquer une sécheresse des yeux et de la bouche, une affection connue sous le nom de syndrome de Sjögren.
• Syndrome d'ectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE): Parfois appelé «estomac de pastèque», il s'agit d'une affection rare entraînant des zones striées de rouge dans l'estomac en raison de l'élargissement des vaisseaux sanguins et de l'anémie ferriprive. GAVE, qui affecte environ 5% des personnes atteintes de sclérodermie systémique, augmente le risque de cancer de l'estomac.
• Dysfonction sexuelle: les hommes atteints de sclérodermie peuvent souffrir de dysfonction érectile; les femmes peuvent avoir une lubrification réduite et une ouverture vaginale rétrécie.
• Insuffisance cardiaque: les problèmes cardiaques liés à la sclérodermie peuvent se manifester par des rythmes cardiaques anormaux ou une insuffisance cardiaque congestive.
• Problèmes du système nerveux: des maux de tête et des étourdissements, des convulsions et des troubles visuels peuvent survenir si le système nerveux est affecté. Dans certains cas, cela peut également entraîner une aphasie (perte de la capacité de parler et de comprendre la langue).

Quand consulter un médecin

Les personnes qui présentent des symptômes de sclérodermie devraient consulter un médecin ayant une expertise dans cette maladie complexe, comme un rhumatologue. La détection précoce de la sclérodermie peut aider à réduire le risque de complications graves. En reconnaissant et en traitant à un stade précoce les atteintes d'organes dans la sclérodermie systémique, vous pouvez éviter des dommages irréversibles.

Un mot de Verywell

Si vous ou votre enfant recevez un diagnostic de sclérodermie, cela peut être accablant, mais il est important de se rappeler que la sclérodermie localisée disparaît généralement avec le temps et que la sclérodermie systémique est gérable avec des traitements ciblant les organes affectés.

S'il s'agit d'une sclérodermie localisée, il arrivera probablement un moment où aucune nouvelle lésion ne se formera et où les lésions existantes disparaîtront. Avec la sclérodermie systémique, les traitements s'améliorent continuellement et peuvent vous aider avec vos symptômes et améliorer votre qualité de vie.