Scléromalacie perforante: types et complications

La scléromalacie perforante est une forme rare mais grave de sclérite, une maladie inflammatoire qui affecte la couche externe blanche de l'œil, appelée sclérotique. Aussi connue sous le nom de sclérite nécrosante sans inflammation, la scléromalacie perforante est généralement asymptomatique (sans symptômes), mais peut provoquer une irritation et une rougeur des yeux indolores. Au fil du temps, cependant, la scléromalacie perforante peut provoquer une augmentation anormale de la pression oculaire interne, entraînant des troubles visuels et, dans de très rares cas, la rupture spontanée de l'œil.

La scléromalacie perforante est le plus souvent observée chez les personnes âgées atteintes de maladies auto-immunes de longue date, telles que la polyarthrite rhumatoïde. En cas de détection précoce, la scléromalacie perforante peut être traitée avec des immunosuppresseurs et des anti-inflammatoires, bien que la réponse au traitement soit au mieux variable.

Symptômes

Chez la plupart des gens, la scléromalacie perforante est entièrement asymptomatique et n'est reconnue que par le développement de plaques ou de nodules jaunâtres ou grisonnants sur la sclérotique (généralement dans les deux yeux).Les personnes atteintes de la maladie se plaignent souvent de rougeurs oculaires, de sécheresse et d'irritation, mais sans aucune perte de vision.

Cependant, à mesure que la maladie progresse, les nodules peuvent entraîner la mort des tissus sous-jacents, une condition appelée nécrose sclérale. Avec le temps, les tissus de la sclère commenceront à se séparer et à se répandre, laissant la couche vasculaire sous-jacente de l'œil (appelée tissu uvéal) exposée.

Lorsque cela se produit, la scléromalacie perforante peut se manifester par une cascade de problèmes oculaires, notamment:

• Astigmatisme (modifications de la forme des yeux)
• Staphylome (bombé au point faible du globe oculaire)
• Uvéite antérieure (inflammation de la couche médiane de l'œil, appelée uvée)
• Cataracte (opacification de l'œil)
• Glaucome (augmentation de la pression oculaire interne)

Certaines de ces complications, telles que la cataracte et le glaucome, surviennent à la suite de l'utilisation à long terme de corticostéroïdes chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes.

Environ 60% des personnes atteintes de scléromalacie perforante subiront un certain degré de perte de vision.

En de très rares occasions, l'amincissement des couches oculaires peut provoquer la rupture spontanée du globe oculaire, appelée perforation globale. Bien que cela soit le plus souvent observé chez les personnes atteintes de glaucome sévère, il peut également très rarement se produire avec un traumatisme mineur en raison de la vulnérabilité des tissus oculaires amincis.

Si elle n'est pas traitée de manière appropriée, la perforation globale chez les personnes atteintes de scléromalacie perforante peut non seulement entraîner la cécité, mais aussi une perte de l'œil lui-même.

Les causes

La scléromalacie perforante est le plus souvent observée chez les femmes âgées atteintes de polyarthrite rhumatoïde de longue date (une forme auto-immune d'arthrite). D'autres maladies auto-immunes étroitement liées à la maladie comprennent la spondylarthrite ankylosante, le lupus, la goutte et la granulomatose avec polyangéite.

La cause de la scléromalacie est encore inconnue, mais on suppose qu'elle est le résultat de l'accumulation progressive de complexes immuns dans l'œil. Les complexes immuns sont des grappes anormales de molécules causées par la liaison d'anticorps auto-immuns à des antigènes dans les tissus (dans ce cas, les tissus scléraux).

L'accumulation de complexes immuns peut provoquer des modifications structurelles de la sclérotique ainsi que l'obstruction progressive de minuscules vaisseaux sanguins dans la choroïde sous-jacente. C'est l'obstruction permanente de ces vaisseaux qui provoque la mort des tissus.

Bien que la scléromalacie perforante soit largement considérée comme une maladie des personnes âgées, la lente progression de la maladie associée à l'absence de symptômes notables suggère qu'elle peut commencer bien avant l'âge de 50 ans.

Moins fréquemment, la scléromalacie perforante est liée à des infections et à des affections qui endommagent directement la sclérotique, notamment l'herpès zoster ophtalmique, la syphilis oculaire et la maladie du greffon contre l'hôte (GvHD).

Diagnostic

La scléromalacie perforante est le plus souvent repérée par un membre de la famille, en se regardant dans un miroir ou lors d'un examen oculaire de routine. Les taches jaunâtres ou grisâtres peuvent parfois céder la place à un renflement noir bleuâtre lorsque la mue (excrétion) des tissus scléraux révèle la couche choroïdienne sous-jacente.

La scléromalacie perforante peut être diagnostiquée par un ophtalmologiste avec la combinaison d'un examen physique de l'œil et d'une lampe à fente (un microscope qui visualise l'intérieur de l'œil avec un faisceau lumineux de haute intensité). La lampe à fente révélera généralement une réduction du nombre et de la taille des vaisseaux sanguins à l'arrière de l'œil, donnant aux tissus un aspect presque blanc porcelaine.

Dans la plupart des cas, la scléromalacie perforante peut être diagnostiquée sur la base des seuls symptômes cliniques, en particulier s'il existe une longue histoire de maladie auto-immune.

Tests en laboratoire

Si la cause est incertaine, des tests sanguins peuvent être effectués pour écarter d'autres causes possibles. Ceux-ci incluent un nombre de globules blancs, un test de protéine C-réactive et une vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS). Des niveaux élevés de l'un quelconque de ceux-ci suggèrent qu'une infection ou un processus inflammatoire est impliqué, aucun d'entre eux n'étant intrinsèquement associé à la scléromalacie perforante.

En revanche, si une personne présentant des symptômes de scléromalacie perforante n'a pas d'antécédents de maladie auto-immune, un dépistage des auto-anticorps sériques doit être effectué pour déterminer si une maladie auto-immune non diagnostiquée est impliquée.

Il n'y a pas de tests sanguins permettant de diagnostiquer la scléromalacie perforante.

Études d'imagerie

À l'occasion, une tomodensitométrie (TDM) peut être demandée si un examen de la vue ne fournit pas suffisamment de preuves de la maladie. Le scan révèle généralement des zones de calcification (dépôts de calcium) où les tissus scléraux ont été éliminés et amincis.

L'angiographie à la fluorescéine, une technique utilisée pour cartographier les vaisseaux sanguins avec un colorant fluorescent injecté, peut aider à déterminer s'il y a une obstruction vasculaire permanente ou si la condition n'est que temporaire.

Traitement

Le traitement de la scléromalacie perforante peut être difficile, d'autant plus qu'elle n'est généralement diagnostiquée que lorsque la maladie est avancée et que des lésions oculaires irréparables sont déjà survenues. Même ainsi, certains traitements peuvent ralentir ou arrêter la progression de la maladie.

Les traitements et procédures couramment utilisés sont les suivants.

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS): Bien que la scléromalacie perforante ne soit pas inflammatoire, la plupart des causes et complications de la maladie sont inflammatoires. Les AINS comme Advil (ibuprofène), Ocufen (flurbiprofène) et Tivorbex (indométacine) font partie des options médicamenteuses couramment utilisées.
• Immunomodulateurs: Étant donné que la scléromalacie perforante est largement motivée par l'auto-immunité, les immunomodulateurs peuvent être utilisés pour atténuer la réponse auto-immune et prévenir la progression de la maladie. Les options incluent Cytoxan (cyclophosphamide), méthotrexate, Imuran (azathioprine) et CellCept (mycophénolate mofétil) ainsi que des médicaments biologiques tels que Enbrel (étanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) et Kineret (anakinra).
• Agents topiques: Scleromalacia perforans se caractérise par une sécheresse oculaire, une rougeur et une irritation et bénéficie généralement de gouttes ophtalmiques lubrifiantes. Certains médecins prescrivent des gouttes ophtalmiques au versénate de sodium pour éviter la détérioration du collagène dans la sclérotique et une élimination lente (bien que les avantages réels du traitement restent inconnus). Il en va de même pour la cyclosporine A. topique.
• Chirurgie de greffe sclérale: dans les rares cas où une perforation globale se produit, une intervention chirurgicale peut être réalisée pour réparer la zone rompue avec des tissus scléraux d'un donneur de greffe. Les avantages de la chirurgie doivent être mis en balance avec les conséquences possibles étant donné le risque accru de nécrose et d'amincissement supplémentaires.

Pronostic

Comme pour le traitement de la scléromalacie perforante, le pronostic de la maladie peut varier énormément, en fonction de tout, de l'âge et de l'état de santé général d'une personne à la multitude de facteurs de risque qui influencent l'astigmatisme, la cataracte, le glaucome et d'autres affections oculaires. La plupart des personnes souffrant de complications à un stade avancé connaîtront une réduction progressive de la vision en raison de l'astigmatisme.

On peut soutenir que la plus grande préoccupation est la maladie auto-immune sous-jacente à l'origine de la maladie. Souvent, la progression de la scléromalacie perforante est un signe que la maladie sous-jacente progresse également.

Un tel exemple est la polyarthrite rhumatoïde, dans laquelle l'accumulation de complexes immuns dans tout le corps peut conduire à une vascularite rhumatoïde (inflammation et rétrécissement des vaisseaux sanguins). La scléromalacie perforante symptomatique précède souvent la vascularite rhumatoïde et peut servir de signal d'alarme pour une maladie grave.

Si elles ne sont pas traitées avec des médicaments immunomodulateurs, entre 36% et 45% des personnes atteintes de sclérite et de polyarthrite rhumatoïde mourront dans les trois ans (contre seulement 18% des personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde uniquement). La cause du décès est généralement la vascularite commune aux deux conditions.

Un mot de Verywell

La scléromalacie perforante est une affection rare mais grave, en particulier chez les personnes âgées qui présentent déjà un risque accru de perte de vision. Comme pour la plupart des maladies, la détection précoce de la scléromalacie perforante est associée à de meilleurs résultats.

En tant que tel, vous ne devez jamais ignorer la décoloration du blanc des yeux ou les considérer comme «une partie normale du vieillissement». Faites-les vérifier par un ophtalmologiste (plutôt qu'un opticien ou un optométriste) même si vous ne présentez aucun facteur de risque de la maladie, comme un âge avancé, le sexe féminin ou une maladie auto-immune.