L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est un trouble rare des globules rouges qui se développe lorsqu'il n'y a pas assez de globules rouges (GR) parce que le corps les a détruits plus tôt qu'il n'aurait dû. L'AIHA est également un type d'anémie, une condition dans laquelle une personne n'a pas suffisamment de globules rouges sains pour transporter des niveaux adéquats d'oxygène vers les tissus du corps.
Avec l'AHIA, la destruction se produit parce que le système immunitaire ne fonctionne pas correctement, et pense à tort que les globules rouges sont des envahisseurs étrangers et les attaque, les faisant mourir plus tôt et laissant une personne sans suffisamment de globules rouges. L'AIHA est également appelée anémie hémolytique immunitaire.
L'AIHA peut toucher à la fois les adultes et les enfants. Elle est beaucoup plus rare chez les enfants et généralement temporaire. Chez les adultes, il s'agit d'une affection à long terme dans laquelle une personne connaît des périodes de rémission (peu ou pas de symptômes) et des périodes d'activité élevée de la maladie. L'AIHA peut se développer soudainement et rapidement ou progressivement au fil du temps.
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Symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune
AIHA est classé comme chaud et froid. Ceux-ci ont des symptômes communs, mais chacun a également des symptômes spécifiques. Les classifications chaudes et froides sont liées au type d'anticorps impliqués.
AIHA chaud
Aussi appelée hémolyse chaude, l'AIHA chaude implique des anticorps IgG. Ces anticorps se lient aux globules rouges à température corporelle normale. L'AIHA chaude représente 75% à 80% des cas d'AIHA chez les adultes.
Avec l'AIHA chaude, les symptômes apparaîtront progressivement sur une période de plusieurs semaines à plusieurs mois. Dans de rares cas, ils émergent soudainement sur une période de quelques jours.
Les symptômes peuvent inclure:
- Peau pâle ou jaunâtre
- Fatigue
- Vertiges
- Palpitations cardiaques
- Urine foncée
- Douleur de poitrine
AIHA froid
Également appelée maladie des agglutinines froides, l'AIHA à froid présente des autoanticorps IgM qui se lient aux globules rouges lorsque le sang est exposé à des températures froides, en particulier de 32 à 50 degrés F. L'AIHA à froid affecte généralement les adultes d'âge moyen ou plus.
Les symptômes de l'AIHA froid sont déclenchés par des températures froides ou des infections virales et peuvent inclure:
- Vertiges
- Fatigue
- Peau pâle ou jaune
- Mains et pieds froids ou maladie de Raynaud - une condition dans laquelle certaines zones du corps sont engourdies et froides dans certaines circonstances
- Douleur et / ou coloration bleue des mains et des pieds
- Douleur à la poitrine et à l'arrière des jambes
- Vomissement
- La diarrhée
- Problèmes cardiaques, y compris arythmie ou souffle cardiaque
Les causes
L'AIHA est une maladie relativement rare, avec une incidence annuelle estimée de 1 à 3 cas pour 100 000 par an. Elle est le résultat d'un système immunitaire qui ne fonctionne pas correctement et qui entraîne la mort prématurée des globules rouges. Normalement, les globules rouges vivraient dans le corps pendant 100 à 120 jours, mais avec l'AIHA - en particulier dans les cas graves - les globules rouges ont une courte durée de vie de quelques jours seulement.
L'AIHA peut être primaire ou secondaire. L'AIHA primaire, également appelée idiopathique, n'a pas de cause sous-jacente connue ni de mécanisme de développement. Environ 50% des cas d'AIHA sont idiopathiques.
Chaque fois que l'AIHA survient en tant que complication d'une autre maladie, le terme secondaire est utilisé. Mais la présence d'une autre condition ne signifie pas automatiquement qu'une personne a une AIHA secondaire. L'AIHA secondaire est envisagée dans certaines circonstances, notamment:
- AIHA secondaire et la condition sous-jacente se produisent ensemble plus souvent que seuls
- Les symptômes de l'AIHA s'améliorent lorsque la condition suspecte sous-jacente est gérée
- La condition sous-jacente provoque une suraction du système immunitaire.
Les causes de l'AIHA secondaire peuvent inclure:
- Exposition à certaines toxines ou produits chimiques, y compris les médicaments
- Infections et virus, y compris le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus ou l'hépatite
- Certains types de cancer du sang, y compris le lymphome non hodgkinien
- Maladies auto-immunes, telles que le lupus SLE
Les autres causes de l'AIHA peuvent inclure une combinaison d'influences génétiques et environnementales. Dans un petit nombre de cas, l'AIHA fonctionne dans des familles suivant un modèle d'hérédité autosomique récessif - où une personne ne présente pas la maladie à moins qu'elle n'hérite des gènes mutés des deux parents.
Diagnostic
En établissant un diagnostic d'AIHA, votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes. Votre médecin peut alors demander des analyses de sang et des analyses d'urine pour aider à déterminer la cause des symptômes.
Les tests peuvent inclure:
Numération formule sanguine complète (CBC): Une numération formule sanguine complète mesure des parties du sang. Il comprend l'hémoglobine et l'hématocrite. L'hémoglobine transporte l'oxygène dans tout le corps et l'hématocrite indique la quantité d'espace occupée par les globules rouges par rapport aux autres constituants sanguins. De faibles niveaux des deux indiquent une anémie.
Test d'hémoglobine urinaire: Un test de bandelette urinaire se révélera positif pour le sang lorsque des globules rouges sont présents ou s'ils se sont décomposés et que l'hémoglobine est passée dans l'urine.
Test direct à l'antiglobuline (test de Coombs direct): Ce test recherche une augmentation des anticorps attachés aux globules rouges. Un test de Coombs direct peut confirmer un diagnostic d'AIHA.
Test des réticulocytes: Le test des réticulocytes mesure les niveaux de réticulocytes, qui sont des globules rouges légèrement immatures qui viennent d'être libérés de la moelle osseuse dans la circulation sanguine. Les taux de réticulocytes seront plus élevés si la moelle osseuse répond à une perte de globules rouges due à des saignements ou à la destruction des globules rouges. Si l'hémoglobine et l'hématocrite sont faibles mais que les réticulocytes sont augmentés, cela montre que la moelle osseuse répond de manière appropriée. Si les réticulocytes sont bas, cela peut indiquer que l'anémie est plutôt due à un problème de moelle osseuse.
Test de bilirubine: le test de bilirubine mesure la quantité de bilirubine dans le sang. La bilirubine est un produit de dégradation de la molécule d'hème dans l'hémoglobine, et la majeure partie dans le sang provient de la destruction des globules rouges. Des taux élevés de bilirubine peuvent être le signe d'une anémie hémolytique, de lésions hépatiques ou d'une autre maladie.
Test d'haptoglobine: L'haptoglobine est une protéine produite par le foie dont le rôle est de se lier à toute hémoglobine libre dans le sang, puis de lui permettre d'être éliminée et retraitée. Si les niveaux d'haptoglobine sont faibles, cela montre qu'elle est utilisée pour éliminer des niveaux élevés d'hémoglobine, comme on le voit dans l'anémie hémolytique avec une destruction accrue des globules rouges.
Test des agglutinines froides: Ce test recherche des niveaux élevés de certains anticorps liés à des infections à l'origine de l'AIHA. Déterminer si une personne a des agglutinines chaudes ou froides peut aider à expliquer pourquoi l'AIHA peut se produire.
Traitement
Si les symptômes de l'AIHA sont légers, le traitement peut ne pas être nécessaire. Si une personne est gravement anémique, elle peut avoir besoin d'une transfusion sanguine. Cependant, une transfusion sanguine n'est que temporaire et d'autres traitements seront nécessaires pour maintenir la gestion des symptômes.
Si une maladie sous-jacente est la cause de l'AIHA, la maîtrise des symptômes de cette maladie peut résoudre l'AIHA. Si des médicaments utilisés pour traiter une autre affection en sont la cause, les arrêter ou réduire les doses peut résoudre les symptômes de l'AIHA.
Chez l'adulte, le médicament immunosuppresseur rituximab peut être utilisé en association avec des corticostéroïdes pour le traitement de première intention de l'IAHI. Pour les enfants et les adultes, le rituximab est considéré comme faisant partie du traitement initial et comme traitement de deuxième intention après les glucocorticoïdes. Il n'est pas seulement envisagé après une splénectomie. Une splénectomie n'est pas un traitement de deuxième intention de routine après les glucocorticoïdes.
L'IGIV (immunoglobuline intraveineuse) est également envisagée en association avec d'autres thérapies si les thérapies initiales sont inefficaces.
Un mot de Verywell
Certaines personnes trouvent que leur AHIA se résoudra complètement sans traitement. Pour d'autres personnes, il s'agit d'un problème à long terme qui peut apparaître et disparaître pendant des années. Votre médecin est le mieux placé pour répondre aux questions sur les traitements qui peuvent vous offrir les meilleures perspectives.
Il n'est généralement pas possible de prévenir l'AIHA, mais les médecins surveillent les personnes qui prennent certains médicaments ou qui ont certains problèmes de santé. Les cas graves d'AIHA peuvent aggraver les conditions de santé. Par conséquent, il est judicieux de contacter votre médecin si vous pensez que vous présentez des signes d'AIHA.
