Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune qui endommage les glandes productrices d’humidité, ce qui rend plus difficile la production de larmes et de salive. Bien qu'il puisse survenir seul, il peut également être déclenché par d'autres maladies auto-immunes, notamment la polyarthrite rhumatoïde (PR) et le lupus. Lorsque tel est le cas, on parle de syndrome de Sjögren secondaire.
Toute personne atteinte d'une maladie auto-immune peut développer un syndrome de Sjögren secondaire quel que soit son âge, bien qu'il soit généralement diagnostiqué chez les personnes âgées. Il est également plus fréquent chez les femmes, peut-être en raison de différences hormonales.
Puisqu'il n'y a pas de remède, le traitement est conçu pour gérer les symptômes.
Bailey Mariner / VerywellSymptômes du syndrome de Sjögren secondaire
Les principaux symptômes du syndrome de Sjögren primaire et secondaire comprennent:
- Sécheresse des yeux, de la bouche, de la gorge et des voies respiratoires supérieures
- Problèmes pour avaler de la nourriture et des médicaments
- Changements du sens du goût
- Une toux chronique
- Enrouement
- Problèmes dentaires
- Difficulté à parler
- Sécheresse vaginale
Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren primaire et secondaire peuvent également présenter:
- Fatigue
- Brouillard cérébral
- Fièvre
- Perte d'appétit
- Douleurs articulaires, musculaires et / ou nerveuses
Le syndrome de Sjögren secondaire est souvent moins sévère que celui de Sjögren primaire, mais pas toujours. Les conditions auto-immunes se chevauchent souvent et il peut être difficile de dire si un certain symptôme est lié à la maladie de Sjögren ou à la maladie auto-immune primaire. Par exemple, la PR peut également causer de la douleur, de la fièvre, de la fatigue et une perte d'appétit.
Parlez à votre médecin de tout symptôme qui vous préoccupe, qu’il soit lié à un Sjögren secondaire, à une maladie auto-immune primaire ou à un autre problème de santé.
Complications
Il n’est pas rare que les personnes atteintes de Sjögren souffrent d’infections. Dans les Sjögren primaires et secondaires, cela comprend les infections dentaires et oculaires, la sinusite, la bronchite et la vaginite.
Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren ont un risque légèrement élevé de développer un lymphome, un cancer des ganglions lymphatiques. Le risque augmente avec la durée de l’épidémie de Sjögren. Vous devez signaler tout gonflement des ganglions lymphatiques à votre médecin.
Une autre complication très grave de la maladie de Sjögren est la vascularite, une maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. La vascularite peut endommager les tissus et les organes qui sont alimentés par les vaisseaux sanguins affectés.
Les causes
Sjögren est le résultat du système immunitaire déclenchant une réponse inflammatoire dans laquelle les globules blancs attaquent et endommagent les glandes productrices d'humidité du corps. La cause exacte de cette réponse immunitaire anormale est inconnue.
Les maladies auto-immunes les plus souvent associées aux Sjögren secondaires comprennent:
- RA
- Lupus
- Sclérodermie
- Sclérose en plaques
Selon une étude de 2018, le Sjögren secondaire affecte une partie substantielle des personnes atteintes de maladies auto-immunes, dont environ 20% de celles atteintes de PR et 14% des personnes atteintes de lupus.
Les facteurs de risque courants du syndrome de Sjögren comprennent:
- Âge: Bien que le Sjögren puisse toucher n'importe qui, la plupart des personnes diagnostiquées ont 40 ans ou plus.
- Sexe: les femmes sont jusqu'à 10 fois plus susceptibles de développer le syndrome de Sjögren, peut-être en raison de l’impact des hormones sexuelles féminines sur le système immunitaire.
Il est intéressant de noter que le syndrome de Sjögren primaire affecte entre 2 et 10 personnes sur 10 000, dont la majorité sont également des femmes.
Un lien avec la fibromyalgie?
Le syndrome de Sjögren chevauche fréquemment la fibromyalgie, qui n'est actuellement pas considérée comme une maladie auto-immune. Dans une étude, 20% des participants diagnostiqués uniquement avec Sjögren répondaient également aux critères de diagnostic de la fibromyalgie. Une autre étude a révélé qu'environ 33% des personnes atteintes de fibromyalgie qui ont déclaré avoir les yeux et la bouche secs avaient également Sjögren. Les auteurs ont suggéré que cela pourrait fournir la preuve d'une composante auto-immune de la fibromyalgie, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Diagnostic
Il n’existe pas de test unique qui puisse offrir un diagnostic définitif du syndrome de Sjögren secondaire. Votre médecin commencera par examiner vos antécédents médicaux complets et procédera à un examen physique.
Un diagnostic secondaire de Sjögren comprend:
- Analyse sanguine qui recherche des protéines et des marqueurs spécifiques à Sjögren
- Une biopsie de la lèvre inférieure pour rechercher des grappes de cellules inflammatoires (dans certains cas)
- Une référence à un ophtalmologiste pour un test de sécheresse oculaire
- Tests pour exclure d'autres causes potentielles de vos symptômes
Assurez-vous de suivre les recommandations de test de votre médecin afin que vous puissiez obtenir un diagnostic précis et un traitement approprié.
Vous devez informer votre médecin de tout médicament en vente libre et sur ordonnance que vous prenez. Certains médicaments peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux associés au syndrome de Sjögren. Cela comprend certains médicaments contre l'hypertension, les contraceptifs oraux, les antihistaminiques et les antidépresseurs.
Les traitements par radiothérapie peuvent également provoquer des symptômes similaires, en particulier si la tête ou le cou sont traités. D'autres maladies auto-immunes peuvent également imiter le syndrome de Sjögren.
Traitement
Le traitement du syndrome de Sjögren secondaire dépend des parties du corps touchées. Les gouttes ophtalmiques en vente libre peuvent vous aider à gérer la sécheresse oculaire, et boire de l'eau fréquemment peut aider avec la bouche sèche. Pour la sécheresse vaginale, votre médecin peut suggérer un lubrifiant vaginal à base d'eau.
Si vous avez besoin de traitements sur ordonnance, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour:
- Réduire l'inflammation oculaire: des gouttes ophtalmiques sur ordonnance, telles que Restasis (cyclosporine), peuvent aider à réduire la sécheresse oculaire modérée à sévère.
- Augmenter l'activité glandulaire: des médicaments tels que le salagène (pilocarpine) peuvent aider à augmenter la production de larmes et de salive. Les effets secondaires de ce médicament comprennent une vision trouble, des sueurs, des bouffées de chaleur, des douleurs abdominales et une augmentation de la miction.
- Traitez les complications: si vous développez des symptômes supplémentaires, tels qu'une infection à levures de la bouche (muguet buccal), votre médecin vous prescrira des médicaments pour les traiter.
- Traiter la cause principale des symptômes: les médicaments qui suppriment le système immunitaire, y compris le méthotrexate et le Plaquenil (hydroxychloroquine), peuvent être utiles dans le traitement du syndrome de Sjögren.
Une intervention chirurgicale appelée occlusion ponctuelle peut être effectuée lorsque toutes les autres options de traitement pour gérer la sécheresse oculaire ont échoué. Cette option chirurgicale consiste à sceller les canaux lacrymaux avec de petits bouchons pour réduire le drainage des larmes de l'œil. Cela aide à garder les yeux lubrifiés pendant de plus longues périodes.
Un mot de Verywell
Bien qu’il n’existe aucun remède contre le syndrome de Sjögren secondaire ou les maladies auto-immunes primaires qui le provoquent, le traitement peut aider à soulager les symptômes et à améliorer votre qualité de vie.
Renseignez-vous le plus possible sur le syndrome de Sjögren secondaire afin d'être conscient des problèmes potentiels et de l'aggravation des symptômes. Des suivis de routine avec votre médecin et un traitement précoce sont également importants pour réduire les complications potentielles et améliorer les résultats du traitement.
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