Les néoplasmes myéloprolifératifs (NPP), précédemment appelés troubles myéloprolifératifs, sont un groupe de troubles caractérisés par la surproduction d'une ou plusieurs cellules sanguines (globules blancs, globules rouges et / ou plaquettes). Bien que vous puissiez associer le mot néoplasme au cancer, ce n'est pas si clair.
Le néoplasme est défini comme une croissance anormale de tissu causée par une mutation et peut être classé comme bénin (non cancéreux), précancéreux ou cancéreux (malin). Au moment du diagnostic, la plupart des néoplasmes myéloprolifératifs sont bénins mais peuvent évoluer avec le temps vers une maladie maligne (cancéreuse). Ce risque de développer un cancer avec ces diagnostics souligne l'importance d'un suivi étroit avec votre hématologue.
Les classifications des néoplasmes myéloprolifératifs ont beaucoup changé au cours des dernières années, mais nous passerons en revue les catégories générales ici.
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Néoplasmes myéloprolifératifs classiques
Les néoplasmes myéloprolifératifs «classiques» comprennent:
- Polycythemia vera (PV): PV résulte d'une mutation génétique qui provoque la surproduction de globules rouges. Parfois, le nombre de globules blancs et de plaquettes est également élevé. Cette élévation de la numération globulaire augmente votre risque de développer un caillot sanguin. Si vous recevez un diagnostic de PV, vous avez un faible risque de développer une myélofibrose ou un cancer.
- Thrombocytémie essentielle (ET): La mutation génétique dans ET entraîne une surproduction de plaquettes. L'augmentation du nombre de plaquettes en circulation augmente le risque de développer un caillot sanguin. Votre risque de développer un cancer lors d'un diagnostic de TE est très faible. ET est unique parmi les MPN car il s'agit d'un diagnostic d'exclusion. Cela signifie que votre médecin exclura d'autres causes de numération plaquettaire élevée (thrombocytose), y compris les autres NPP.
- Myélofibrose primaire (PMF): La myélofibrose primaire a été précédemment appelée myélofibrose idiopathique ou métaplasie myéloïde agnogène. La mutation génétique dans le PMF entraîne des cicatrices (fibrose) dans la moelle osseuse. Cette cicatrisation rend difficile pour votre moelle osseuse de fabriquer de nouvelles cellules sanguines. Contrairement à la PV, la PMF entraîne généralement une anémie (faible nombre de globules rouges). Le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes peuvent être augmentés ou diminués.
- Leucémie myéloïde chronique (LMC): La LMC peut également être appelée leucémie myéloïde chronique. La LMC résulte d'une mutation génétique appelée BCR / ABL1. Cette mutation entraîne la surproduction de granulocytes, un type de globule blanc. Au début, vous pouvez ne présenter aucun symptôme et la LMC est souvent découverte fortuitement lors de travaux de laboratoire de routine.
Néoplasmes myéloprolifératifs atypiques
Les néoplasmes myéloprolifératifs «atypiques» comprennent:
- Leucémie myléomonocytaire juvénile (JMML): JMML était autrefois appelée LMC juvénile. C'est une forme rare de leucémie qui survient dans la petite enfance et la petite enfance. La moelle osseuse surproduit les globules blancs myéloïdes, en particulier celui appelé monocyte (monocytose). Les enfants atteints de neurofibromatose de type I et du syndrome de Noonan courent un risque plus élevé de développer une JMML que les enfants sans ces conditions génétiques.
- Leucémie neutrophile chronique: La leucémie neutrophile chronique est une maladie rare caractérisée par une surproduction de neutrophiles, un type de globules blancs. Ces cellules peuvent alors s'infiltrer dans vos organes et provoquer une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie).
- Leucémie éosinophile chronique / Syndromes hypereosinophiles (SHE): La leucémie éosinophile chronique et les syndromes hypereosinophiles représentent un groupe de troubles qui se caractérisent par un nombre accru d'éosinophiles (éosinophilie) qui entraîne des dommages à divers organes. Une certaine population de HES agit plus comme des néoplasmes myéloprolifératifs (d'où le nom de leucémie éosinophile chronique).
- Maladie des mastocytes: la mastocytose ou mastocytose systémique (c'est-à-dire dans tout le corps) est un ajout relativement nouveau à la catégorie des néoplasmes myéloprolifératifs. Les maladies des mastocytes résultent de la surproduction de mastocytes, un type de globule blanc qui envahit ensuite la moelle osseuse, le tractus gastro-intestinal, la peau, la rate et le foie. Ceci contraste avec la mastocytose cutanée qui n'affecte que la peau. Les mastocytes libèrent de l'histamine, ce qui entraîne une réaction de type allergique dans le tissu affecté.
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