Le cancer du cerveau survient lorsque des cellules cérébrales normales se transforment en cellules anormales, se développent de manière incontrôlable et envahissent les tissus environnants. Une masse de cellules cérébrales anormales est appelée une tumeur cérébrale. Les tumeurs peuvent être bénignes ou malignes (cancéreuses).
Les tumeurs cérébrales malignes peuvent envahir ou se propager (métastaser) dans les tissus cérébraux sains et, rarement, vers des organes distants du corps. Les tumeurs cérébrales bénignes ou non cancéreuses n'envahissent pas les tissus voisins et ne se propagent pas à d'autres parties du corps.
Il existe deux principaux types de tumeurs cérébrales. Les tumeurs cérébrales primaires proviennent du cerveau. Les tumeurs cérébrales secondaires - également appelées tumeurs cérébrales métastatiques - commencent dans une autre partie du corps et se propagent ensuite au cerveau. Un exemple de tumeur cérébrale secondaire est le cancer du poumon qui se propage au cerveau.
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Les symptômes du cancer du cerveau dépendent de facteurs tels que l'emplacement et le type de tumeur. Ils peuvent généralement inclure des maux de tête, des convulsions, des nausées, des vomissements et / ou des changements neurologiques. Le diagnostic d'une tumeur cérébrale comprend plusieurs étapes, notamment un examen physique, des tests d'imagerie et une biopsie tissulaire.
En fonction de plusieurs facteurs, notamment le type, l'emplacement et l'étendue du cancer du cerveau, le traitement peut impliquer une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une combinaison.
Les tumeurs cérébrales secondaires ou métastatiques sont quatre fois plus fréquentes que les tumeurs cérébrales primaires.
Les types
Il existe plus de 120 types différents de tumeurs qui affectent le cerveau et le système nerveux central (SNC). L'Organisation mondiale de la santé a classé ces tumeurs par type de cellule et comportement - des moins agressives (bénignes) aux plus agressives (malignes).
Tumeurs cérébrales primaires
Bien que non exhaustive, voici quelques exemples de tumeurs cérébrales primaires. On fournit également une brève description de l'endroit où dans le cerveau ces tumeurs sont généralement situées, et si elles sont bénignes, malignes ou les deux.
- Gliome: Le gliome est un type courant de tumeur cérébrale dérivée des cellules gliales, qui supportent les neurones dans le cerveau. Les gliomes peuvent être bénins ou malins et il en existe plusieurs types: astrocytomes, gliomes du tronc cérébral, épendymomes, oligodendrogliomes, gliomes mixtes et gliomes des voies optiques.
- Astrocytome: Cette tumeur cérébrale (un type de gliome) peut être bénigne ou maligne. Des astrocytomes bénins peuvent se développer dans le cerveau, les voies du nerf optique, le tronc cérébral ou le cervelet. Un astrocytome malin appelé glioblastome multiforme se développe principalement dans les hémisphères cérébraux.
- Chordome: Cette tumeur cérébrale survient généralement à la base du crâne. Même si un chordome se développe lentement, il est considéré comme malin car il peut se propager, souvent vers des organes distants comme les poumons, le foie ou les os.
- Lymphome du SNC: le lymphome du SNC est une forme rare de lymphome non hodgkinien qui est malin et se développe souvent dans les zones proches des ventricules cérébraux.
- Épendymome: Cette tumeur (un type de gliome) se trouve généralement près des ventricules dans le cerveau. Alors que certains épendymomes sont à croissance lente et bénins, d'autres, comme l'épendymome anaplasique, sont à croissance rapide et malins.
- Médulloblastome: Un médulloblastome est une tumeur cérébrale maligne à croissance rapide qui se forme dans les cellules fœtales qui subsistent après la naissance. Cette tumeur est souvent située dans le cervelet ou près du tronc cérébral et survient le plus souvent chez les enfants, mais peut survenir chez les adultes.
- Méningiomes: Les méninges se développent à la surface du cerveau, là où se trouve la membrane (méninges) qui recouvre le cerveau. Les méningiomes peuvent être à croissance lente et bénins ou à croissance rapide et malins.
- Oligodendrogliome: Ce type de tumeur (un gliome) se trouve généralement dans le lobe frontal ou le lobe temporal. Cela peut être bénin ou malin.
- Tumeur pinéale: les tumeurs pinéales se développent dans la glande pinéale, un petit organe situé au plus profond du cerveau qui produit de la mélatonine (une hormone qui affecte votre cycle veille-sommeil). Cette tumeur peut être bénigne ou maligne.
- Tumeur hypophysaire: ce type de tumeur est situé sur ou près de l'hypophyse, qui est un organe de la taille d'un pois situé au centre du cerveau. La plupart des tumeurs hypophysaires sont bénignes.
- Tumeur neuroectodermique primitive (PNET): Il s'agit d'une tumeur maligne très agressive généralement située dans le cerveau.
- Tumeurs rhabdoïdes: ce sont des tumeurs malignes très agressives qui surviennent le plus souvent chez les jeunes enfants, mais qui peuvent survenir chez les adultes. Les tumeurs rhabdoïdes du cerveau ont tendance à être localisées dans le cervelet ou le tronc cérébral.
- Schwannome: également connue sous le nom de neurinome acoustique, cette tumeur est généralement bénigne (rarement maligne) et se développe généralement autour du huitième nerf crânien.
Les gliomes sont le cancer primitif du cerveau le plus courant chez les adultes, représentant environ 75% des tumeurs malignes du cerveau. Chez les enfants, le gliome du tronc cérébral, l'épendymome, le médulloblastome, les tumeurs pinéales, le PNET et les tumeurs rhabdoïdes sont les formes les plus courantes.
Le cancer primaire du cerveau reste généralement dans le système nerveux central, se propageant rarement aux organes distants.
Tumeurs cérébrales métastatiques
Les tumeurs cérébrales métastatiques ou secondaires se développent fréquemment sous forme de tumeurs cérébrales multiples plutôt que uniques. En termes de distribution cérébrale, 80% des tumeurs cérébrales métastatiques surviennent dans les hémisphères cérébraux, 15% dans le cervelet et 5% tronc cérébral.
Symptômes
Avec n'importe quelle tumeur (bénigne ou maligne), les symptômes commencent lorsque la tumeur se développe et provoque une pression sur les tissus cérébraux. Cette augmentation de la pression intracrânienne se manifeste souvent d'abord par un mal de tête.
À mesure que la pression sur le cerveau augmente, des symptômes tels que nausées, vomissements, vision floue, changements de personnalité et somnolence peuvent se développer. Chez les bébés, l'augmentation de la pression peut provoquer un gonflement ou un gonflement de leurs fontanelles («points faibles»).
Selon la taille et l'emplacement de la tumeur, des symptômes supplémentaires peuvent survenir. Des exemples de ces symptômes basés sur la zone touchée dans le cerveau comprennent:
- Tronc cérébral: problèmes de déglutition (dysphagie) ou d'élocution, paupière tombante ou vision double (diplopie), ou faiblesse musculaire d'un côté du visage ou du corps
- Cervelet: mouvements musculaires non coordonnés, difficulté à marcher, étourdissements, mouvements oculaires incontrôlés, problèmes de déglutition et changements du rythme de la parole
- Lobe frontal (avant du cerveau): changements de personnalité et de comportement, troubles du jugement et problèmes de pensée et de langage (par exemple, une capacité réduite à former des mots)
- Lobe occipital (arrière du cerveau): changements ou perte de vision et hallucinations
- Lobe pariétal: difficulté à parler, écrire et lire, et problèmes de reconnaissance d'objets ou de navigation dans les espaces
- Lobe temporal: altération de la mémoire à court et à long terme, difficultés à parler et à comprendre le langage et convulsions (souvent associées à des odeurs ou des sensations inhabituelles)
Contrairement aux maux de tête ordinaires, un mal de tête causé par une tumeur au cerveau réveille généralement les gens la nuit et s'aggrave avec le temps. Les céphalées de tumeurs cérébrales s'intensifient également généralement lorsque la manœuvre de Valsalva est effectuée (dans laquelle vous vous pincez la narine et essayez d'expirer avec force).
Les causes
En 2020, environ 24000 adultes aux États-Unis auraient été nouvellement diagnostiqués avec une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière. On estime qu'un peu plus de 18 000 adultes sont morts d'un tel cancer. Dans l'ensemble, le risque à vie d'une personne de développer un cancer du cerveau ou de la moelle épinière est inférieur à 1%.
Le cancer du cerveau se développe lorsqu'une ou plusieurs mutations géniques (un changement dans la séquence d'ADN) provoquent la division soudaine d'une cellule cérébrale normale de manière incontrôlable. Sans les étapes normales qui limitent la vie d'une cellule - à savoir l'apoptose (mort cellulaire programmée) - la cellule devient essentiellement «immortelle», se multipliant de manière incontrôlable.
Ce qui provoque précisément ces mutations génétiques en premier lieu n'est pas bien compris. Certains peuvent être hérités, mais la grande majorité survient probablement au hasard.
Cancer du cerveau primaire
Les facteurs qui ont été liés au développement de tumeurs cérébrales primaires comprennent:
- Génétique: les tumeurs cérébrales sont étroitement liées aux mutations des gènes suppresseurs de tumeur, comme la protéine tumorale 53. Elles sont également fréquentes chez les personnes atteintes de troubles héréditaires tels que les néoplasies endocriniennes multiples, la neurofibromatose de type 2, la sclérose tubéreuse, le syndrome de Li-Fraumeni, Turcot syndrome de Von Hippel-Lindau, et autres.
- Infections: Le virus d'Epstein-Barr (EBV) est étroitement lié au lymphome du SNC. Le cytomégalovirus (CMV) est lié de manière tangentielle au glioblastome chez l'adulte et au médulloblastome chez l'enfant.
- Environnement: Peu de facteurs de risque environnementaux sont fortement liés au cancer du cerveau autres que l'exposition antérieure aux rayonnements et l'exposition au chlorure de vinyle dans les milieux industriels. Les téléphones portables, les écouteurs sans fil et les champs électromagnétiques ont longtemps été suggérés comme ayant un potentiel cancérigène, mais il n'y a pas encore de preuves solides de cela.
Les hommes sont généralement plus susceptibles de développer un cancer du cerveau que les femmes, bien que certains types, comme le méningiome, soient plus fréquents chez les femmes. De même, les Blancs sont plus susceptibles de contracter un cancer du cerveau en général, mais les Noirs sont plus enclins à contracter un méningiome.
Tumeur cérébrale métastatique
Une tumeur cérébrale métastatique survient lorsque des cellules cancéreuses d'une autre partie du corps migrent à travers la barrière hémato-encéphalique - une structure unique composée de jonctions serrées qui régule strictement le mouvement de divers matériaux dans le cerveau.
Avec les métastases cérébrales, la barrière hémato-encéphalique est sélectivement perturbée, permettant le passage des cellules cancéreuses. Les types de cancer qui métastasent le plus souvent au cerveau sont:
- Poumon
- Sein
- Peau (mélanome)
- Rein
- Côlon
Les tumeurs pulmonaires primitives représentent 30% à 60% de tous les cancers cérébraux métastatiques et surviennent chez 17% à 65% des patients atteints d'un cancer pulmonaire primitif.
Diagnostic
Bien que les signes et symptômes du cancer du cerveau soient très variables, une tumeur cérébrale est généralement suspectée lorsque des symptômes neurologiques anormaux se développent et s'aggravent. Cela est particulièrement vrai pour les personnes diagnostiquées avec un cancer avancé.
Les procédures et tests utilisés pour diagnostiquer le cancer du cerveau sont les suivants:
Examen neurologique
Si vous présentez les symptômes d'une éventuelle tumeur cérébrale, votre médecin effectuera un examen neurologique, qui consiste à tester votre force musculaire, votre équilibre, votre niveau de conscience, votre réponse aux sensations et vos réflexes.
Si l'un des résultats de cet examen est anormal, vous pouvez être référé à un neurologue ou à un neurochirurgien pour une évaluation plus approfondie.
De plus, si votre vision change et que votre médecin soupçonne un problème cérébral possible, vous pouvez être référé à un ophtalmologiste qui peut effectuer un test du champ visuel.
Études d'imagerie
Les études d'imagerie permettent aux médecins de visualiser la tumeur cérébrale et de se faire une idée de son type, en fonction de l'apparence et de l'emplacement de la tumeur. Les principales études d'imagerie utilisées pour diagnostiquer le cancer du cerveau sont l'imagerie par résonance magnétique (IRM). et tomodensitométrie (CT)
Une fois la tumeur identifiée, des techniques avancées d'IRM sont souvent utilisées pour mieux comprendre et évaluer la tumeur. Ces techniques avancées d'IRM comprennent:
- IRM fonctionnelle (IRMf): cet outil mesure le flux sanguin et l'activité dans le cerveau et cartographie les zones critiques du cerveau (comme celles utilisées pour parler et bouger).
- Imagerie du tenseur de diffusion (DTI): Cet outil mesure l'emplacement et l'orientation probables des faisceaux de substance blanche (voies de signalisation nerveuse) dans le cerveau. Ces informations peuvent faciliter la planification chirurgicale.
- Spectroscopie par résonance magnétique (MRS): cet outil compare la composition biochimique du tissu cérébral normal avec un tissu tumoral cérébral anormal. Il peut être utilisé pour déterminer le type de tumeur et l'agressivité.
- IRM de perfusion: cet outil est utilisé pour évaluer le grade de la tumeur et plus particulièrement l'angiogenèse (lorsque la tumeur forme de nouveaux vaisseaux sanguins pour permettre la croissance)
La tomographie par émission de positrons (TEP) peut parfois être utilisée pour la stadification et le suivi.
Biopsie
Dans la plupart des cas, une biopsie ou un échantillon de tissu est nécessaire pour établir un diagnostic définitif de cancer du cerveau.
Une fois la biopsie effectuée, elle est envoyée à un médecin appelé pathologiste. Le pathologiste analyse l'échantillon au microscope pour déterminer si des cellules cancéreuses sont présentes. Si tel est le cas, le pathologiste évaluera la tumeur pour son type et d'autres caractéristiques, telles que son comportement ou la vitesse à laquelle elle se développera.
Les deux principaux types de biopsies utilisées pour diagnostiquer le cancer du cerveau sont:
- Biopsie stéréotaxique: à l'aide d'un ordinateur, d'une IRM ou d'études d'imagerie CT et de marqueurs de la taille du nickel placés sur différentes parties du cuir chevelu (pour aider à créer une carte du cerveau), un neurochirurgien fait une incision (coupe) dans le cuir chevelu, puis perce un petit trou dans le crâne. Une aiguille creuse est ensuite insérée dans le trou pour prélever un échantillon de tissu de la tumeur.
- Biopsie ouverte (craniotomie): Avec ce type de biopsie, le neurochirurgien effectue une craniotomie qui consiste à enlever la plupart ou la totalité de la tumeur cérébrale. Au cours de cette opération, de petits échantillons de tumeurs sont envoyés pour être immédiatement examinés par le pathologiste. Sur la base des découvertes du pathologiste, le chirurgien peut arrêter ou poursuivre la chirurgie.
Notation
Étant donné que la majorité des cancers du cerveau sont secondaires et que les cancers primaires du cerveau se propagent rarement à d’autres parties du corps, les cancers du cerveau ne sont pas classés comme les autres cancers. Le cancer du cerveau est plutôt classé en fonction du type de cellule cérébrale d'où provient le cancer et de la partie du cerveau dans laquelle le cancer se développe.
La note attribuée à une tumeur cérébrale décrit sa gravité. En règle générale, plus le grade de la tumeur est bas, meilleur est le résultat pour le patient. En revanche, les tumeurs de grade supérieur se développent plus rapidement et de manière plus agressive et ont généralement un pronostic plus sombre.
Sur la base du système de notation de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), il existe quatre grades de tumeur cérébrale:
- Grade 1 (bas grade): Ces tumeurs sont à croissance lente, rarement propagées et peuvent généralement être guéries par chirurgie.
- Grade 2: Ces tumeurs se développent lentement et se propagent parfois aux tissus voisins. Ils peuvent revenir après le traitement (appelé récidive)
- Grade 3: Ces tumeurs se développent rapidement et sont susceptibles de se propager aux tissus cérébraux voisins.
- Grade 4 (haut grade): Ces tumeurs sont les plus malignes - elles se développent rapidement et se propagent facilement. Ils créent également des vaisseaux sanguins pour les aider à se développer et ils contiennent des zones de tissus morts (nécrose).
Traitement
Le traitement du cancer du cerveau dépend de l'emplacement de la tumeur et / ou de la métastase de la tumeur cérébrale primaire dans d'autres parties du corps. Voici un bref aperçu des options de traitement.
Opération
La chirurgie est l'option principale et généralement la plus souhaitable pour traiter le cancer du cerveau. Alors que la chirurgie implique le plus souvent une craniotomie, certaines tumeurs hypophysaires plus petites sont retirées par chirurgie trans-nasale (à travers la cavité nasale) ou trans-sphénoïdale (à travers la base du crâne).
Dans certains cas, il n'est pas toujours possible d'enlever la totalité de la tumeur cérébrale. Le chirurgien peut alors effectuer une chirurgie de «réduction» dans laquelle la tumeur est chirurgicalement réduite en taille mais pas complètement enlevée.
La chirurgie est rarement, voire jamais, utilisée pour plusieurs tumeurs cérébrales métastatiques, qui sont plutôt traitées par radiothérapie et chimiothérapie.
En plus de la résection chirurgicale, un shunt chirurgicalement implanté peut être utilisé pour soulager la pression intracrânienne aiguë.
Radiation
La radiothérapie est le traitement le plus courant des tumeurs secondaires.Il existe différents types de rayonnement qui peuvent être utilisés. Ceux-ci inclus:
- Radiothérapie externe (EBRT): Ce type de thérapie délivre un rayonnement à travers la peau vers la tumeur à partir d'une machine à l'extérieur du corps.
- Traitement de radiothérapie du cerveau entier (WBRT): Ce type de thérapie cible et délivre des rayonnements à l'ensemble du cerveau. Il est utilisé pour traiter les métastases cérébrales et certaines tumeurs comme les épendymomes et les médulloblastomes.
- Curiethérapie: Ce type de thérapie, également appelée radiothérapie interne, consiste à administrer des matières radioactives directement dans ou à proximité de la tumeur.
- Radiothérapie protonique: Il s'agit d'un type d'EBRT qui utilise des protons comme source de rayonnement (par opposition aux rayons X). Ce type de thérapie est utilisé pour traiter les enfants car il réduit le risque de nuire au tissu cérébral en croissance. Il est également utilisé pour les tumeurs situées profondément dans le crâne ou à proximité de zones cérébrales critiques.
La radiothérapie est également utilisée en thérapie d'appoint pour éliminer toutes les cellules cancéreuses restantes après la chirurgie. Cela comprend le WBRT standard ainsi que la radiothérapie stéréotaxique corporelle (SBRT). La SBRT peut également être utilisée dans le traitement des métastases cérébrales lorsque le nombre de localisation des métastases le permet.
Si un chirurgien décide de réséquer une métastase cérébrale, une radiothérapie peut être utilisée en thérapie néoadjuvante pour réduire au préalable la tumeur.
Si une tumeur primitive est inopérable, la radiothérapie peut être utilisée à sa place, administrée entre 10 et 20 doses quotidiennes. Bien que la rémission puisse être obtenue dans certains cas, cette forme de traitement est souvent utilisée à des fins palliatives. Des traitements supplémentaires peuvent être nécessaires pour ralentir la progression de la maladie, réduire les symptômes et améliorer la survie.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est couramment utilisée en thérapie adjuvante après une chirurgie, après une radiothérapie ou seule si la chirurgie et la radiothérapie ne sont pas des options. Les avantages de la chimiothérapie peuvent varier car de nombreux médicaments sont incapables de pénétrer la barrière hémato-encéphalique. La chimiothérapie intrathécale peut aider en injectant les médicaments directement dans l'espace rempli de liquide entourant le cerveau.
La chimiothérapie est généralement utilisée pour les tumeurs cérébrales à croissance plus rapide, comme le lymphome du SNC, le médulloblastome et le glioblastome multiforme, et est moins utile pour de nombreux autres types.
Pour certains cancers du cerveau pédiatriques, la chimiothérapie est la principale approche en raison des dommages à long terme que les rayonnements peuvent causer à un cerveau en développement.
Pronostic
Le pronostic du cancer du cerveau varie en fonction du type et du grade de cancer, ainsi que de l’état de performance de la personne, qui est une mesure de la façon dont une personne peut mener ses activités quotidiennes ordinaires tout en vivant avec le cancer et prédit comment elle peut tolérer le traitement.
Le programme de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) de l'Institut national du cancer fournit des informations sur les statistiques du cancer. Vous trouverez ci-dessous un graphique illustrant leurs données sur le taux de survie relative à cinq ans pour le cancer du cerveau en fonction des étapes suivantes:
- Localisé: le cancer est confiné au cerveau
- Régional: le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins
- À distance: le cancer s'est métastasé
Un taux de survie relatif compare les personnes au même stade de cancer du cerveau aux personnes de la population générale. Si le taux de survie relative à cinq ans pour un cancer du cerveau localisé est de 77%, cela signifie que les patients atteints d'un cancer du cerveau localisé sont environ 77% plus susceptibles que les personnes non atteintes de ce cancer d'être en vie cinq ans après le diagnostic.
Un mot de Verywell
Si vous ou un de vos proches avez reçu un diagnostic de cancer du cerveau, il est normal de vivre une montagne d'émotions, y compris le choc, la peur, l'anxiété, la colère, la confusion et la tristesse.
Essayez d'être gentil et patient avec vous-même pendant cette période. Prenez le temps de traiter et de digérer le diagnostic, de parler avec vos proches et de demander tout ce que vous voulez à votre équipe d'oncologie - aucune question n'est trop triviale.
Étant donné qu'il n'y a pas deux cas de cancer du cerveau identiques, il est également important de ne pas trop s'enliser avec les taux de survie ou d'autres points de données. Les statistiques sont basées sur des informations provenant de grands groupes de personnes et ne permettent pas de prédire un cas individuel.
Enfin, essayez de garder espoir pour vos soins. Il existe de nombreuses options de traitement disponibles, qui non seulement ciblent la tumeur, mais vous aident également à vous sentir mieux en soulageant les symptômes.
Il existe même une nouvelle classe de médicaments pour le traitement du cancer appelés médicaments d'immunothérapie. Ces médicaments agissent en activant le système immunitaire du patient pour combattre le cancer.
L'un de ces médicaments, Keytruda (pembrolizumab), est actuellement approuvé pour traiter certains patients atteints d'un cancer du cerveau avancé. Il est également à l'étude chez des patients atteints d'un cancer du cerveau métastatique.
