Présentation de la dégénérescence corticobasale

La dégénérescence corticobasale (CBD), également connue sous le nom de dégénérescence ganglionnaire corticobasale, est un trouble neurologique rare et progressif. Dans le CBD, les cellules cérébrales s'atrophient (rétrécissent) et meurent, et les dépôts de protéines tau s'accumulent dans le cerveau et interfèrent avec le fonctionnement. Le CBD est considéré comme un type de démence frontotemporale.

Symptômes du CBD

Le CBD partage plusieurs symptômes avec la maladie de Parkinson. Les premiers symptômes comprennent des mouvements lents ou maladroits, des tremblements ou des tremblements, une faiblesse musculaire et une raideur. Souvent, la personne atteinte de CBD n'a initialement des symptômes que d'un seul côté du corps. Plus tard, au fur et à mesure que la maladie progresse, les deux côtés sont touchés.

Certaines personnes atteintes de CBD font l'expérience de ce qu'on appelle communément un «membre extraterrestre». Ce terme désigne un bras ou une jambe qui semble bouger sans aucune direction de la personne. Il se peut même que vous n'ayez pas l'impression que le bras ou la jambe font partie du corps de la personne.

Le CBD affecte également la capacité de parler et de comprendre ce que les autres disent et peut affecter la mémoire et la capacité de faire des calculs mathématiques. Trouver le bon mot peut devenir très difficile. Des changements de personnalité peuvent se développer et peuvent inclure des compulsions, des comportements socialement inappropriés et des actions répétitives.

Qui obtient du CBD?

Les chercheurs n'ont pas encore déterminé ce qui cause le CBD, bien qu'il ne semble pas être un trouble héréditaire. L'âge moyen d'apparition est d'environ 60 ans. On estime que 2 000 à 3 000 Américains sont atteints de ce trouble, bien qu'il soit possible que d'autres aient un diagnostic inexact puisque le CBD est souvent diagnostiqué à tort comme la maladie de Parkinson ou d'Alzheimer.

Traitement

Comme pour les autres troubles du groupe de la démence frontotemporale, le traitement du CBD est limité. Les médicaments qui peuvent aider à soulager certains des symptômes pendant une durée limitée comprennent les amplificateurs cognitifs (médicaments utilisés pour tenter d’améliorer la capacité de penser et de se souvenir) qui sont habituellement prescrits dans la maladie d’Alzheimer, tels que les inhibiteurs de la cholinestérase.

D'autres personnes montrent une amélioration de leurs capacités physiques avec des médicaments comme Sinemet, un médicament souvent utilisé dans la maladie de Parkinson, le baclofène (qui aide à réduire la rigidité ou la contraction musculaire) ou le clonazépam, qui peut aider à réduire les secousses musculaires.

Une thérapie physique, professionnelle et orthophonique peut également être prescrite par le médecin pour essayer d'améliorer le fonctionnement moteur et la parole, ainsi que pour prévenir les contractures musculaires.

Pronostic

Le CBD est une maladie évolutive qui provoque souvent l'immobilité après environ cinq ans; dans les 10 ans, la personne peut décéder de complications telles qu'une embolie pulmonaire, une pneumonie ou une autre infection.