Le syndrome d'Evans est une combinaison d'au moins deux troubles hématologiques immunitaires dans lesquels votre système immunitaire attaque vos globules blancs, globules rouges et / ou plaquettes.Ceux-ci incluent la thrombocytopénie immunitaire (ITP), l'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) et / ou la neutropénie auto-immune (AIN). Ces diagnostics peuvent survenir en même temps mais peuvent également survenir chez le même patient à deux moments différents. Par exemple, si vous recevez un diagnostic de PTI, puis deux ans plus tard, si vous êtes diagnostiqué avec AIHA, vous auriez le syndrome d'Evans.
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Symptômes
Dans la plupart des cas, vous avez déjà reçu un diagnostic de l'un des troubles individuels: ITP, AIHA ou AIN. Le syndrome d'Evans se présente comme n'importe lequel des troubles individuels.
Les symptômes comprennent:
Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie):
- Augmentation des ecchymoses
- Augmentation des saignements: cloques de sang dans la bouche, saignements de nez, saignement des gencives, sang dans les urines ou les selles
- Petits points rouges sur la peau appelés pétéchies
Anémie:
- Fatigue ou fatigue
- Essoufflement
- Fréquence cardiaque élevée (tachycardie)
- Jaunissement de la peau (jaunisse) ou des yeux (ictère scléral)
- Urine foncée (couleur thé ou coca-cola)
Faible nombre de neutrophiles (neutropénie):
- Fièvre
- Infections de la peau ou de la bouche
- Souvent, il n'y a pas de symptômes
Pourquoi le syndrome d'Evans entraîne une faible numération sanguine
Le syndrome d'Evans est une maladie auto-immune. Pour une raison inconnue, votre système immunitaire identifie à tort vos globules rouges, plaquettes et / ou neutrophiles comme «étrangers» et les détruit.
On ne comprend pas entièrement pourquoi certaines personnes n'ont qu'une seule cellule sanguine affectée, comme dans l'ITP, l'AIHA ou l'AIN, contre plus d'une dans le syndrome d'Evans.
Diagnostic
Comme la plupart des personnes atteintes du syndrome d'Evans portent déjà l'un des diagnostics, la présentation d'un autre équivaut au syndrome d'Evans. Par exemple, si vous avez reçu un diagnostic de PTI et que vous développez une anémie, votre médecin devra déterminer la cause de votre anémie. Si votre anémie est due à l'AIHA, vous serez diagnostiqué avec le syndrome d'Evans.
Étant donné que ces troubles affectent votre formule sanguine, une numération formule sanguine complète (CBC) est la première étape du bilan. Votre médecin recherche des signes d'anémie (faible taux d'hémoglobine), de thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes) ou de neutropénie (faible nombre de neutrophiles, un type de globules blancs). Votre sang sera examiné au microscope pour tenter d'en identifier la cause.
L'ITP et l'AIN sont des diagnostics d'exclusion, ce qui signifie qu'il n'y a pas de test de diagnostic spécifique. Votre médecin doit d'abord exclure les autres causes. L'AIHA est confirmée par plusieurs tests, plus spécifiquement un test appelé DAT (test direct à l'antiglobuline). Le DAT recherche des preuves que le système immunitaire attaque les globules rouges.
Traitement
Il existe une longue liste de traitements possibles. Les traitements sont dirigés vers la cellule sanguine spécifique affectée et si vous présentez des symptômes (saignement actif, essoufflement, fréquence cardiaque élevée, infection):
- Stéroïdes: Des médicaments comme la prednisone sont utilisés depuis des années dans diverses maladies auto-immunes. Ils constituent le traitement de première intention de l'AIHA et sont également utilisés dans le PTI. Malheureusement, si vous souffrez du syndrome d'Evans, vous pouvez avoir besoin de stéroïdes pendant de longues périodes, ce qui peut entraîner d'autres problèmes tels que l'hypertension artérielle (hypertension) et une glycémie élevée (diabète). Pour cette raison, votre médecin peut rechercher des thérapies alternatives.
- Immunoglobuline intraveineuse (IVIG): l'IVIG est le traitement de première intention du PTI. Essentiellement, l'IVIG distrait temporairement votre système immunitaire afin que les plaquettes ne soient pas détruites aussi rapidement. L'IVIG n'est pas aussi efficace dans AIHA ou AIN.
- Splénectomie: La rate est le principal site de destruction des globules rouges, des plaquettes et des neutrophiles dans le syndrome d'Evans. Chez certains patients, l'ablation chirurgicale de la rate peut améliorer la numération globulaire, mais cela peut n'être que temporaire.
- Rituximab: Rituximab dans un médicament appelé anticorps monoclonal. Il réduit vos lymphocytes B (un globule blanc qui fabrique des anticorps), ce qui peut améliorer votre formule sanguine.
- G-CSF (filgrastim): Le G-CSF est un médicament utilisé pour stimuler la moelle osseuse afin de produire plus de neutrophiles. Il est parfois utilisé pour augmenter le nombre de neutrophiles dans l'AIN, en particulier si vous avez une infection.
- Médicaments immunosuppresseurs: Ces médicaments inhibent le système immunitaire. Ceux-ci comprendraient des médicaments comme le mycophénolate motel (MMF), l'azathioprine (Immuran), le tacrolimus (Prograf).
Bien que les patients puissent répondre aux traitements individuels avec une amélioration de la numération globulaire, cette réponse est souvent temporaire et nécessite des traitements supplémentaires.
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