Un aperçu du lymphome folliculaire

Le lymphome folliculaire est un type courant de lymphome non hodgkinien (LNH). Il s'agit généralement d'un lymphome à croissance lente qui provient des cellules B (lymphocytes B), un type de globule blanc.

Le lymphome folliculaire est également appelé lymphome indolent ou de bas grade en raison de sa nature lente, à la fois en termes de comportement - croissance plus lente - et de son apparence au microscope - moins anormal (plus différencié) que les tumeurs malignes de haut grade.

Facteurs de risque

Folliculaire peut affecter n'importe qui de tout âge, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées. Cet âge moyen au moment du diagnostic est d'environ 60 ans, et il affecte également les hommes et les femmes.

Prévalence

Le lymphome folliculaire est le type le plus courant de lymphome à croissance lente.

Signes et symptômes

L'apparition du lymphome folliculaire est souvent subtile, avec des signes avant-coureurs mineurs qui peuvent passer inaperçus pendant longtemps. Les symptômes peuvent inclure:

• Élargissement des ganglions lymphatiques: le gonflement des ganglions lymphatiques dans certaines régions du corps est le symptôme le plus courant du lymphome folliculaire. Ces ganglions peuvent être ressentis dans le cou, l'aisselle ou l'aine, ou peuvent être notés lors d'examens d'imagerie dans d'autres régions du corps (comme avec des ganglions lymphatiques médiastinaux dans la poitrine ou des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux dans l'abdomen). (Le centre d'apprentissage des ganglions lymphatiques discute plus en profondeur de la fonction des ganglions lymphatiques et de leur localisation.)
• Fièvre d'origine inconnue (FUO): Une température élevée (plus de 100,4 degrés F ou 38 degrés C) qui est présente pendant trois jours consécutifs ou plus sans cause évidente peut être un symptôme de lymphome. Plutôt que d'être lié à une infection non diagnostiquée, on pense qu'un FUO est causé par des voies de signalisation chimique liées au cancer lui-même, ce qui augmente la température corporelle centrale.
• Perte de poids involontaire: Une perte de poids inexpliquée est définie comme la perte de 5 à 10 pour cent du poids corporel (par exemple, 7,5 à 15 livres chez une personne de 150 livres) sur une période de 6 mois ou moins.
• Sueurs nocturnes: les sueurs nocturnes diffèrent des bouffées de chaleur et de la transpiration dans la mesure où elles sont souvent trempées et les gens doivent changer de literie et de literie, parfois plusieurs fois pendant la nuit.
• Fatigue: La fatigue cancéreuse diffère souvent de la «fatigue ordinaire» en ce qu'elle ne s'améliore pas avec une bonne nuit de sommeil ou une tasse de café.
• Essoufflement
• Démangeaisons généralisées: Les démangeaisons ont tendance à se produire sur tout le corps et peuvent être très intenses.

Les symptômes B du lymphome comprennent trois symptômes principaux qui peuvent aider à prédire comment le cancer évoluera et répondra au traitement et comprennent:

• Fièvre
• Perte de poids involontaire
• Sueurs nocturnes trempées

Diagnostic

Le lymphome folliculaire est généralement diagnostiqué par une biopsie des ganglions lymphatiques. Cela peut être fait comme une biopsie chirurgicale (avec des nœuds palpables comme dans le cou) ou comme une biopsie à l'aiguille (pour les nœuds plus profonds dans le corps).

Un petit échantillon du nœud affecté est prélevé et examiné au microscope par un pathologiste. Les caractéristiques du ganglion affecté suggèrent la présence d'un lymphome. En plus de l'apparence au microscope, des tests d'immunohistochimie sont effectués pour vérifier les marqueurs tumoraux du lymphome CD et déterminer le type de lymphome non hodgkinien.

Pourquoi on l'appelle lymphome `` folliculaire '': Comme la plupart des lymphomes, les lymphomes folliculaires affectent principalement les ganglions lymphatiques. Lorsque les ganglions lymphatiques affectés par ce lymphome sont vus au microscope, ils présentent des structures arrondies appelées «follicules». Le lymphome est donc appelé lymphome folliculaire.

Tests après un diagnostic: En plus des tests liés à la biopsie ci-dessus, un certain nombre d'autres tests sont généralement nécessaires lorsque le lymphome folliculaire est diagnostiqué pour la première fois. Ceux-ci permettent au médecin de voir l'étendue exacte de la maladie et les organes affectés. Des tests sanguins, des tomodensitogrammes et des tests de moelle osseuse sont généralement nécessaires.

Des recherches de 2016 ont également exploré l'utilité des scans TEP / CT pour surveiller le lymphome folliculaire, par exemple, lorsque les résultats d'une tomodensitométrie ne sont pas clairs. En TEP-CT, un marqueur radioactif (18F-fluorodésoxyglucose) est injecté au patient avant le scanner et les zones de maladie active s'allument si elles absorbent le glucose radioactif. Cela permet de différencier les régions actives du cancer des zones de tissu cicatriciel qui peuvent ressembler à des tomodensitogrammes.

Étapes

Le stade du lymphome folliculaire indique dans quelle mesure la maladie s'est propagée et est important pour choisir les meilleurs traitements et pour estimer le pronostic de la maladie. Le lymphome se propage aux ganglions lymphatiques ainsi qu'à d'autres organes du corps, y compris la moelle osseuse. Il y a quatre stades de lymphome qui comprennent:

• Stade I: Un seul ganglion lymphatique (ou structure lymphatique) est impliqué.
• Stade II: Deux ganglions lymphatiques ou plus (ou structures lymphatiques) sont impliqués mais seulement d'un côté (au-dessus ou en dessous) du diaphragme.
• Stade III: les ganglions lymphatiques (ou structures) des deux côtés du diaphragme sont impliqués.
• Stade IV: Le lymphome est présent dans la moelle osseuse et / ou les tissus ou organes autres que les ganglions lymphatiques ou les structures lymphatiques.

En plus d'un certain nombre, les lymphomes reçoivent également une désignation de A ou B, avec A signifiant qu'il n'y a pas de symptômes B et B indiquant la présence des symptômes B du lymphome (énumérés ci-dessus sous les symptômes).

Progression

Le lymphome folliculaire est généralement une maladie à croissance lente et reste souvent inaperçu pendant longtemps dans le corps avant d'être diagnostiqué. Comme les symptômes sont subtils, la maladie est souvent avancée avant qu'un diagnostic ne soit posé, la plupart des individus étant diagnostiqués lorsque le lymphome est de stade III ou IV.

Cependant, même aux stades les plus avancés de la maladie, il n'y a généralement pas de menace immédiate pour la vie au moment du diagnostic. La maladie a tendance à avoir une évolution «croissante et décroissante», ce qui signifie qu'elle éclate et régresse plusieurs fois sur plusieurs années. Même si aucun des traitements n'est curatif à un stade avancé, de nombreux patients survivent pendant 8 à 10 ans ou plus avec le traitement.

Transformation: Le lymphome folliculaire subit souvent une transition à un moment donné, d'une maladie couvante à une maladie activement progressive. C'est ce qu'on appelle la transformation. La transformation peut se produire dans toutes les cellules, ou seulement dans une partie particulière du cancer. La présence de symptômes B augmente les chances que la tumeur se transforme dans un proche avenir. Après la «transformation» d'un lymphome folliculaire, il est souvent traité de la même manière qu'un lymphome diffus à grandes cellules B.

Les causes

Nous ne savons pas exactement ce qui cause les lymphomes, bien qu'il existe certains facteurs de risque associés à un risque accru. Certains facteurs de risque associés au lymphome, et au lymphome folliculaire (LF) en particulier, comprennent:

• Une alimentation pauvre en fruits et légumes
• Baisse des niveaux d'activité physique
• Tabagisme: Contrairement aux autres lymphomes non hodgkiniens, le risque de FL est augmenté chez les personnes qui fument.
• Consommation d'alcool: la consommation d'alcool peut influer sur le risque dans les deux sens; de petites quantités de vin sont associées à un risque légèrement plus faible et des quantités d'alcool quotidiennes plus élevées sont associées à un risque accru.
• Âge (comme indiqué ci-dessus, la FL augmente avec l'âge)
• Obésité
• Immunosuppression
• Expositions environnementales aux pesticides, aux solvants industriels et aux hydrocarbures
• La sensibilité génétique peut contribuer à certains cas.
• Contrairement à d'autres types de lymphome non hodgkinien, la FL n'est pas liée aux infections à virus d'Epstein-Barr, H.pylori.
• L'exposition aux rayons UV est associée à undiminuérisque. (La vitamine D peut jouer un rôle protecteur contre la FL).

Traitement

Il existe plusieurs options de traitement pour le lymphome folliculaire, les meilleurs choix étant liés au stade du cancer, à son agressivité (le grade), aux autres conditions médicales dont vous souffrez, à votre état de santé général et aux traitements que vous avez reçus dans le passé. Pour une maladie à un stade précoce, la radiothérapie seule peut suffire. En cas de maladie à un stade avancé, les médicaments ci-dessous sont souvent utilisés en association (voir thérapie combinée ci-dessous).

Attendez et regardez

Si un lymphome folliculaire ne provoque pas de symptômes, une attente vigilante peut être le «traitement» de choix. Avec une attente vigilante, vous serez étroitement surveillé avec des examens et des tests d'imagerie afin que le traitement puisse être initié lorsque le cancer commence à progresser. Cela peut sembler effrayant, bien qu'il ait été constaté que le taux de survie ne change pas lorsque cette approche est utilisée.

Radiothérapie

Pour les lymphomes folliculaires de stade I, la radiothérapie peut être la seule thérapie nécessaire et peut guérir la maladie. La radiothérapie de terrain impliquée (IFRT) est souvent la méthode de rayonnement utilisée. Contrairement à la radiothérapie à champ étendu, l'IFRT délivre des rayonnements uniquement aux tissus affectés, épargnant les tissus sains. (La radiothérapie comporte un risque de cancers secondaires et cela diminue ce risque.)

Chimiothérapie

La chimiothérapie est souvent utilisée avec de bonnes réponses. Il est souvent utilisé dans le cadre d'une polythérapie (voir ci-dessous).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée utilise des médicaments qui ciblent directement les cellules cancéreuses ou les voies de signalisation impliquées dans la croissance tumorale.

L'anticorps monoclonal Rituxan (rituximab) est souvent utilisé (voir thérapies combinées) avec la chimiothérapie et a fait une différence significative dans les taux de survie. Les anticorps monoclonaux tels que le rituximab sont des anticorps artificiels conçus pour se fixer à des marqueurs spécifiques présents sur les cellules lymphomateuses (marqueurs CD). Le rituximab et le Gazyva (obinutuzumab) attaquent le marqueur tumoral CD 20.

Tazverik a été approuvé pour traiter les patients adultes atteints d'une maladie récidivante ou réfractaire dont les tumeurs sont positives pour une mutation EZH2, après avoir essayé au moins deux autres thérapies. Il peut également être utilisé comme traitement pour les patients adultes atteints d'une maladie récidivante ou réfractaire qui n'ont pas d'options de traitement alternatives satisfaisantes.

On a également constaté que Treanda (bendamustine) augmentait la survie sans progression, mais avait une plus grande incidence d'effets secondaires. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine peut fonctionner pour ceux qui ne répondent pas au rituximab.

Radioimmunothérapie

La radio-immunothérapie est un traitement dans lequel un médicament (généralement un anticorps monoclonal) est associé à des particules de rayonnement permettant au médicament de délivrer le rayonnement précisément aux cellules cancéreuses. Un exemple est Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Essais cliniques

De nombreux médicaments et procédures sont actuellement étudiés dans le cadre d'essais cliniques, notamment le médicament d'immunothérapie Keytruda (pembrolizumab), les greffes de cellules souches, etc. Voici quelques-unes des dernières découvertes en recherche sur le lymphome.

Thérapies combinées

Il existe plusieurs thérapies combinées qui peuvent être utilisées à la fois au début ou lors de la progression d'un lymphome folliculaire. Ceux-ci inclus:

• R-Bendamustine (rituximab et bendamustine): cette association semble avoir moins d'effets secondaires (moins de neuropathie périphérique et de perte de cheveux).
• Treanda (bendamustine) seule
• Rituximab seul
• R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone)
• R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisone)
• Fludara (fludarabine) et rituximab
• Zydelig (idelalisib) avec ou sans rituximab
• Revlimid (lénalidomide) avec ou sans rituximab

Thérapie d'entretien

Lorsque le lymphome folliculaire répond, un traitement ciblé tel que le rituximab peut être poursuivi pendant quelques années pour aider à prolonger la rémission.

Effets secondaires

Les effets secondaires de votre traitement dépendront du traitement spécifique que vous recevrez. Avec un traitement ciblé tel que le rituximab, l'effet indésirable le plus courant est des réactions allergiques pendant les perfusions de rituximab. D'autres effets secondaires peuvent inclure une faible numération globulaire et une toux ou un écoulement nasal.

Pronostic

Si un lymphome folliculaire est détecté à un stade précoce, il peut être guéri par radiothérapie. Pourtant, même avec les stades plus avancés de la maladie, les gens peuvent souvent survivre de nombreuses années avec un traitement. Un outil appelé l'indice de pronostic international du lymphome folliculaire ou FLIPI est parfois utilisé pour avoir une idée de votre pronostic spécifique. Cet indice tient compte de plusieurs facteurs différents et fournit un nombre qui estime le taux de survie à 10 ans de la maladie.

Gardez à l'esprit que de nombreux facteurs différents influent sur le pronostic du cancer et que parfois les gens vivent beaucoup plus longtemps que prévu, ou vice versa. Nous savons que le tabagisme, l'obésité et la consommation d'alcool sont associés à une survie plus faible et qu'un mode de vie sain est donc très important.

Faire face

Le traitement du lymphome évolue rapidement. Il est important d'apprendre tout ce que vous pouvez sur votre cancer. Des études nous disent que les personnes qui sont éduquées sur leur cancer se sentent non seulement plus en contrôle et plus autonomes, mais peuvent également obtenir de meilleurs résultats.

Demandez de l'aide et laissez les autres vous aider. Envisagez de vous impliquer dans un groupe de soutien et / ou une communauté de soutien en ligne pour le lymphome. Peu importe à quel point vous aimez vos amis et votre famille, il peut être inestimable de parler avec d'autres qui font face aux mêmes défis que vous.

Surtout, rappelez-vous que des progrès significatifs sont en cours dans le traitement des cancers tels que le lymphome folliculaire. Soyez votre propre défenseur en tant que patient atteint de cancer et découvrez ces découvertes. Il y a beaucoup d'espoir.

Un mot de Verywell

Si vous vous demandez ce que vit votre proche, vous voudrez peut-être vérifier ce que les survivants du cancer ont dit lorsqu'on leur a posé la question: qu'est-ce que ça fait vraiment de vivre avec le cancer? Le lymphome folliculaire, en tant que cancer à croissance lente, est souvent présent pendant de nombreuses années. En d'autres termes, c'est un marathon et non un sprint. Prenez un moment pour apprendre à prendre soin de vous lorsque vous vous occupez d'un être cher atteint de cancer.